In pulmonaire fibrose long weefsel wordt in toenemende mate vervangen door littekenweefsel, waardoor de longfunctie geleidelijk verslechtert. Longfibrose is daarom vooral merkbaar door symptomen zoals kortademigheid en een irritatie hoesten Fibrose van de longen kan worden veroorzaakt door verschillende ziekten, infecties of andere schadelijke invloeden. Vaak kan er echter geen oorzaak worden vastgesteld - dit wordt dan idiopathisch genoemd pulmonaire fibrose De cursus, therapie en de levensverwachting is afhankelijk van de vorm van longfibrose en is daarom voor elke individuele patiënt verschillend.
Wat is longfibrose?
Longfibrose verwijst naar een proces in de longen waarbij sprake is van een pathologische proliferatie van littekens bindweefsel in de intercellulaire ruimtes (interstitium). Als gevolg hiervan wordt het functionele weefsel - de longblaasjes - geleidelijk verplaatst en long functie verslechtert geleidelijk. De oorzaak zijn chronische ontstekingsprocessen in de longen, die door verschillende factoren kunnen worden uitgelokt.
Longfibrose: symptomen zijn onder meer een prikkelbare hoest en kortademigheid
Beginnende longfibrose is aanvankelijk merkbaar door kortademigheid tijdens inspanning - later treedt kortademigheid meestal zelfs in rust op. Bovendien klagen patiënten vaak over een droge, irriterende hoesten Indien nodig - bijvoorbeeld als een infectie de oorzaak is - koorts kan gebeuren. In het vergevorderde stadium zijn veranderingen meestal ook aan de handen te zien: door het chronische gebrek aan zuurstof, kan er een bolling zijn van de nagels (klokglasnagels) en een verwijding van de vingertoppen (drumstickvingers). Blauwe verkleuring van de huid kan ook voorkomen (cyanose).
Classificatie van fibrose naar oorzaak
Er zijn twee hoofdgroepen van longfibrose: secundair en idiopathisch. Secundaire longfibrose zou optreden als een oorzaak voor het fibrotisch zijn long verandering kan worden geïdentificeerd. De volgende ziekten en factoren kunnen bijvoorbeeld worden beschouwd als triggers voor dergelijke secundaire longfibrose:
- Infecties met bijvoorbeeld virussen, de schimmel Pneumocystis jirovecii of Legionella.
- Auto-immuunziekten zoals sarcoïdose
- Ziekten van de bindweefsel (collagenosen) zoals sclerodermie, systemisch lupus erythematosus or Syndroom van Sjogren.
- Reumatische aandoeningen zoals chronisch polyartritis of vasculair ontsteking (vasculitiden).
- Longziekten veroorzaakt door ingeademd stof - zoals asbest, kwartsstof of metalen (pneumoconiose) of fijn stof (exogene allergische alveolitis).
- Ingeademde verontreinigende stoffen zoals gassen, dampen of tabak rook.
- Bepaalde medicijnen (bijvoorbeeld chemotherapeutische middelen)
- Ioniserende straling, zoals nabestraling therapie.
- Ziekten die chronische overhydratie van de longen veroorzaken (longoedeem), zoals hartfalen of nierfalen
- Bepaalde vormen van long kanker (bronchioloalveolair carcinoom).
In ongeveer 50 procent van de gevallen kan echter geen oorzaak voor longfibrose worden gevonden. Het wordt dan "idiopathische interstitiële" genoemd longontsteking”(IIP), wat betekent“ longontsteking van de intercellulaire ruimtes met onbekende oorzaak ”.
Risicofactoren voor idiopathische longfibrose.
Binnen de groep van idiopathische longfibrose zijn er weer verschillende subtypes. De meest voorkomende hiervan is bekend als idiopathische longfibrose (IPF). Hoewel er per definitie geen oorzaak kan worden gevonden bij idiopathische longfibrose, wijzen onderzoeken erop dat er enkele mogelijk zijn risicofactoren Invloeden die het risico op de ziekte kunnen verhogen, zijn onder meer:
- Roken
- Milieuverontreinigende stoffen zoals metaalstof, plantenstof en veestof.
- Infecties, zoals bij de Epstein-Barr virus or hepatitis C-virus.
- Frequent brandend maagzuur (refluxziekte)
- Diabetes mellitus
- Genetische factoren
Diagnostiek: mogelijke oorzaken vinden
Om een diagnose van secundaire of idiopathische longfibrose te stellen, moet de arts de patiënt eerst in detail vragen stellen over mogelijke risicofactoren, eerdere ziekten, beroep en andere invloeden. Na een fysiek onderzoek, een longfunctietest wordt dan meestal uitgevoerd. EEN bloed test kan de ernst van de longschade inschatten via de zuurstof inhoud in het bloed. Bovendien zijn bepaalde waarden of markeringen in de bloed kan aanwijzingen geven voor mogelijke oorzaken van longfibrose.
CT als een belangrijke diagnose
Computertomografie (CT) speelt een belangrijke rol bij de diagnose. In de regel wordt bij verdenking van longfibrose (HR-CT) een zogenaamde hoge resolutie CT uitgevoerd - deze biedt een hogere resolutie dan conventionele CT en kan daarom de veranderingen in de longen bijzonder goed laten zien. Een typisch patroon van idiopathische longfibrose wordt ‘Gebruikelijke Interstitiële Pneumnonia (UIP)’ genoemd. Als dit met zekerheid kan worden vastgesteld, wordt de diagnose IPF bevestigd. In alle andere gevallen kan een weefselmonster van de long (biopsie) moet mogelijk worden ingenomen. Een zogenaamde bronchoalveolaire lavage, die wordt uitgevoerd door middel van long endoscopie, kan in bepaalde omstandigheden ook nuttig zijn.
Idiopathische longfibrose: medicijnen niet erg veelbelovend
Behandeling van secundaire longfibrose is gericht op het behandelen van de oorzaak of het vermijden van triggerende factoren. De behandeling van idiopathische longfibrose daarentegen is momenteel nog onderwerp van onderzoek: talrijke studies hebben de werkzaamheid van verschillende drugs, maar geen echt veelbelovend medicijn therapie is nog gevonden (vanaf oktober 2016). Onder bepaalde omstandigheden behandelen met drugs die de immuunsysteem (immunosuppressiva) - eventueel in combinatie met cortisone-achtige middelen (corticoïden) - can leiden tot een verbetering. Volgens recente studies is het actieve ingrediënt pirfenidon lijkt de progressie van longfibrose te kunnen vertragen.
Longrevalidatie als behandelingsoptie
Bij afwezigheid van effectieve medicamenteuze therapie heeft niet-farmacologische behandeling een hoge prioriteit bij idiopathische longfibrose. Hiervoor zijn speciale revalidatieprogramma's (bekend als longrevalidatie) beschikbaar, waaronder onderwijs, psychologische ondersteuning en voedingsadvies, evenals matig sterkte en uithoudingsvermogen training.
Zuurstoftherapie kan de symptomen verlichten
Naarmate de longfunctie geleidelijk verslechtert, kan de administratie of zuurstof kan de symptomen verlichten en de inspanningscapaciteit vergroten. Dergelijke zuurstoftherapie is thuis en onderweg mogelijk met behulp van neuscanules en een draagbare zuurstoffles. Bovendien moeten alle patiënten met longfibrose stoppen roken en ontvang invloed en pneumokokkenvaccinaties om infecties te voorkomen.
Longtransplantatie: laatste optie bij terminale ziekte
Er is geen remedie voor longfibrose omdat de littekens in de longen niet ongedaan kunnen worden gemaakt. Daarom is het doel van de behandeling om de progressie van de ziekte te vertragen en de kwaliteit van leven te verbeteren. Bij idiopathische longfibrose in het eindstadium, longtransplantatie kan daarom worden overwogen. Veel patiënten zijn echter niet geschikt voor transplantatie vanwege bijkomende ziekten of een te hoge leeftijd.
Levensverwachting: hoe lang leven patiënten met longfibrose?
Idiopathische longfibrose is meestal progressief, terwijl de secundaire vorm kan worden gestopt als de oorzaak met succes wordt behandeld. Het verloop en de prognose van de ziekte zijn daardoor voor elke individuele patiënt verschillend en een algemene uitspraak over de levensverwachting is niet mogelijk. De gemiddelde overlevingstijd vanaf de diagnose van longfibrose is echter naar verluidt twee tot vijf jaar.
Longfibrose en COPD
Te onderscheiden van longfibrose zijn de zogenaamde obstructieve longziekten, waarbij de longfunctie niet wordt verminderd door littekens, maar door vernauwing of obstructie van de luchtwegen - bijvoorbeeld door slijm. De bekendste vorm is chronische obstructieve longziekte (COPD De erfelijke ziekte taaislijmziekte (wat ook misleidend cystische fibrose wordt genoemd) is ook een obstructieve ziekte omdat de luchtwegen worden geblokkeerd door stroperig slijm. Longfibrose, aan de andere kant, wordt een restrictieve longziekte genoemd omdat de littekens voorkomen dat de longen goed uitzetten en ervoor zorgen dat ze als het ware krimpen. Het is echter niet ongebruikelijk COPD patiënten die ook longfibrose hebben - mogelijk vanwege de gemeenschappelijke risicofactor van tabak rook.
