De tekenen van het Kawasaki-syndroom zijn vergelijkbaar met die van scharlaken koorts Maar welke symptomen duiden op het Kawasaki-syndroom? Meestal zijn er drie fasen met verschillende symptomen, hoewel de duur kan variëren afhankelijk van het begin van de behandeling en het individuele beloop.
Kawasaki: symptomen in de acute fase (tot tien dagen).
Vijf hoofdcriteria (als tekenen van acute ontsteking) onderscheiden zich naast de typische koorts als aan ten minste vier hiervan is voldaan, wordt de diagnose van het Kawasaki-syndroom als zeker beschouwd. Vooral bij jonge kinderen kunnen er echter minder symptomen aanwezig zijn; in dat geval is hoge koorts die ondanks behandeling langer dan vijf dagen aanhoudt een bijzonder belangrijke aanwijzing:
- De ziekte begint met een koorts boven 39 ° C die langer duurt dan vijf dagen en niet reageert op antibiotica In de meeste gevallen stijgt en daalt de koorts afwisselend over een periode van één tot drie weken.
- Roodheid en niet-etterig conjunctivitis van beide ogen na ongeveer twee dagen.
- Binnen ongeveer vijf dagen droge, sterk rode lippen (laklippen) en een rode tong (aardbei tong of frambozentong) verschijnen. Een diffuus rood gekleurd oraal slijmvlies zonder etterende coatings kunnen ook verschijnen.
- Andere tekenen zijn roodheid of blauwe verkleuring en zwelling van handpalmen en voetzolen, later schilfering en peeling van de huid op de vingertoppen en tenen (na ongeveer twee tot drie weken).
- Het vertoont een tijdelijke, veelvormige, vaak vlekkerige uitslag (exantheem), vooral op de romp en in de luier- en genitale zone, die lijkt op mazelen or roodvonk.
- Er kan een zwelling van de baarmoederhals zijn weefselvocht knooppunten en roodheid van de nek.
Bovendien kunnen er tekenen zijn van ontsteking in andere organen, bijvoorbeeld het maagdarmkanaal (braken, diarree, pijn in de buik), gewrichten (pijn), urinewegen (ongemak tijdens het plassen), hersenvliezen (nek stijfheid, hoofdpijn) Of zenuwen (verlamming, gehoorproblemen), hart- or lever.
Subacute fase van het Kawasaki-syndroom (ongeveer twee tot vier weken).
In deze fase koorts, huiduitslag en weefselvocht afname van zwelling van het knooppunt; conjunctivitis, verlies van eetlust, en prikkelbaarheid kan nog steeds aanhouden. Nieuwe mogelijke symptomen in deze fase zijn een - typische - halvemaanvormige schilfering van de toppen van de vingers en tenen en gewrichtspijn Bij onderzoek, vergroting van de galblaas als gevolg van congestie van gal (hydrops) en uitpuilende grote schepen kan nu voelbaar zijn.
Herstelfase (tot 70 dagen na het begin van de ziekte).
Gedurende deze tijd verdwijnen in het beste geval alle symptomen en normaliseert de bezinkingssnelheid van de erytrocyten. Vermoeidheid en slechte prestaties kunnen gedurende deze tijd af en toe optreden.
Wat zijn de complicaties?
Hoe later de ziekte wordt ontdekt en behandeld, hoe groter het risico op complicaties. Uiteindelijk kan elk orgaan worden beïnvloed door de ontsteking - dus de lijst met mogelijke complicaties is lang. De meest voorkomende en ook de meest gevreesde zijn het uitpuilen van de aorta (aorta-aneurysma) en andere, mogelijk levensbedreigende aandoeningen van de hart- De alvleesklier of de nieren kunnen echter ook worden aangetast. Hoewel het Kawasaki-syndroom relatief zeldzaam is, is het nu de meest voorkomende oorzaak van verworven hart- ziekte in jeugd in geïndustrialiseerde landen. Waaronder:
- Uitpuilende en verkalking van de kransslagaders en aorta, die kunnen barsten, leidend tot een hartaanval of bloeding (zelfs maanden tot jaren later)
- Ontsteking van de hartspier of hartzakje, pericardiale effusie.
- Hartritmestoornissen
- Hartklepproblemen
- Hartfalen
Als het Kawasaki-syndroom onbehandeld blijft, krijgt ongeveer een kwart van de kinderen hartproblemen. Andere mogelijke complicaties zijn onder meer ontsteking van de hersenen (hersenvliesontsteking), lever, oren, ogen urinebuis or galblaas Meestal verdwijnen deze symptomen zonder gevolgen.
Kawasaki-syndroom: hoe wordt het gediagnosticeerd?
Omdat het Kawasaki-syndroom levensbedreigende gevolgen kan hebben bij kinderen, zijn tijdige diagnose en vroege start van de behandeling van cruciaal belang. Als het Kawasaki-syndroom wordt vermoed, wordt het kind in het ziekenhuis opgenomen. Omdat laboratoriumbevindingen over het algemeen vrij niet-specifiek zijn, wordt de diagnose vooral op basis van symptomen gesteld, vooral in de acute fase. Desalniettemin zijn er een aantal verschillende onderzoeken die worden uitgevoerd, ook om andere oorzaken en complicaties uit te sluiten en om de verloop van de ziekte. Deze omvatten vooral bloed testen (bloedbeeld, ontstekingsverschijnselen, antilichamen, bloed sedimentatiesnelheid en andere), het afnemen van bloedkweken, een elektrocardiografie (ECG) en een ultrageluid onderzoek van het hart. Er kan ook een keeluitstrijkje worden genomen.
Welke behandeling is beschikbaar voor de ziekte van Kawasaki?
Het doel van de behandeling is om de ontstekingsprocessen en daarmee het aantal complicaties te verminderen. Het is cruciaal om te beginnen therapie vóór de tiende ziektedag - studies hebben aangetoond dat de incidentie van veranderingen in het hart dan met een factor 10 wordt verminderd. immuunsysteem, een infusie van immunoglobulinen wordt één keer (zelden twee keer) gegeven gedurende zes tot twaalf uur. Bovendien wordt de behandeling uitgevoerd met acetylsalicylzuur, die gedurende ongeveer twee weken in hoge doses wordt toegediend, gevolgd door een lagere dosis gedurende zes tot acht weken of - als er uitstulpingen zijn - gedurende enkele maanden, waarna het kan worden vervangen door anticoagulantia. Soms ontstekingsremmende steroïden (cortisone) worden ook gebruikt. Bij coronaire aandoeningen is een langdurige behandeling vereist slagader problemen. Acetylsalicylzuur (In aspirine) mag normaal gesproken niet aan kinderen worden gegeven, omdat dit wel kan leiden aan wat bekend staat als het Reye-syndroom, vooral in combinatie met virale infecties zoals waterpokken or invloed Daarom dienen kinderen met het Kawasaki-syndroom te worden ingeënt invloed en waterpokken voorkomen Reye-syndroom als gevolgen.
Wat is het beloop en wat is de prognose?
De prognose hangt voornamelijk af van de mate waarin het hart wordt aangetast. In de meeste gevallen geneest de ziekte zonder gevolgen. Sinds therapie Met immunoglobulinen werd geïntroduceerd, is de prognose vele malen verbeterd, zelfs met orgaanbetrokkenheid. Zelfs reeds bestaande wijzigingen in het kransslagaders kan daardoor achteruitgaan. Het oorspronkelijke sterftecijfer van één à twee procent is teruggebracht tot de huidige 0.4 procent. Het is nog onduidelijk in hoeverre coronair is schepen waarvan de veranderingen zijn afgenomen (of helemaal niet zichtbaar waren) vatbaarder zijn voor ziekten en of het risico van arteriosclerose neemt toe op volwassen leeftijd. Daarom ondergaan getroffen personen een langdurige cardiologische follow-up. In het zeldzame geval van een fataal verloop, treedt de dood gewoonlijk binnen de eerste zes maanden op, maar kan vele jaren later optreden.
