IgG4-geassocieerd autoimmuunziekten zijn een groep ziekten waarbij de immuunsysteem valt de eigen weefsels van het lichaam aan. De ziekten worden gecategoriseerd als systemische ziekten en kunnen meerdere orgaansystemen tegelijkertijd of opeenvolgend aantasten. In de tussentijd is het administratie of glucocorticoïden is gebruikelijk geworden voor de symptomatische behandeling van deze voorheen ongeneeslijke ziekten.
Wat zijn IgG4-geassocieerde auto-immuunziekten?
De mens immuunsysteem erkent pathogenen en andere vreemde lichamen die het menselijk lichaam zijn binnengedrongen. De cellen van de immuunsysteem vallen de vreemde lichamen aan na identificatie om ze te elimineren en zo het organisme te beschermen. In autoimmuunziektenherkent het immuunsysteem ten onrechte de eigen weefsels van het lichaam als lichaamsvreemd en valt het gezonde cellen van zijn eigen organisme aan. De zogenaamde IgG4-geassocieerde ziekten zijn een groep van autoimmuunziekten Het zijn systemische ziekten die in principe tegen alle weefsels en organen van het lichaam kunnen worden gericht. IgG4-geassocieerde auto-immuunziekten veroorzaken ernstige zwelling en fibrotisatie en ontstaan op een immuungemedieerde manier. De groep bestaat uit chronische ziekten met proliferatie van antilichaamproducerende IgG4-positieve plasmacellen. Het klinische beeld van IgG4-geassocieerde auto-immuunziekten kan van geval tot geval aanzienlijk verschillen. IgG4-gerelateerde ziekten komen het meest voor in Oost-Azië en komen bij voorkeur voor bij mannen van middelbare en hoge leeftijd. Soms is de bekendste IgG4-geassocieerde ziekte IgG4-geassocieerd pancreatitis of auto-immuun pancreatitis type 1.
Oorzaken
Zoals bij alle andere immuunziekten, is de oorzaak van IG4-geassocieerde immuunziekten controversieel. Ondertussen gaan veel onderzoekers uit van een onafhankelijk ontwikkelingsmechanisme. Volgens wetenschappers zijn de zogenaamdepraten”Tussen het aangeboren en het verworven immuunsysteem wordt verstoord bij patiënten met deze groep ziekten. De zogenaamde Th2-respons van het afweersysteem lijkt een centrale rol te spelen in de pathogenese van de ziekten. De reactie activeert regulerend T-lymfocyten en stimuleert de vorming van transformerende groeifactor ß en interleukine 10. Deze stoffen stimuleren op hun beurt het lichaam om IgG4 te produceren. Het triggermechanisme voor de Th2-respons is nog niet bekend. Sommige auteurs spreken van auto-antigenen, terwijl anderen het hebben over infectieuze agentia. Volgens de huidige bevindingen autoantilichamen tegen verbod aanwezig bij de meerderheid van alle patiënten. Deze associatie pleit voor een puur auto-immuungenese van de meeste IgG4-RD-groepen. Niet elke IgG4-patiënt wordt echter getroffen door een auto-immuunziekte. Beter gezegd, het blijft grotendeels onduidelijk of IgG4-proliferatie de oorzaak is van de ontwikkeling van de ziekte of optreedt als een epifenomeen na de ontwikkeling van de ziekte.
Symptomen, klachten en tekenen
Symptomen van IgG4-geassocieerde auto-immuunziekte variëren van geval tot geval en zijn voornamelijk afhankelijk van de exacte ziekte. Blijkbaar manifesteert IgG4-RD zich vaak tegelijkertijd of snel achter elkaar in verschillende organen of weefselsystemen. Om deze reden worden ze systemische ziekten genoemd. De mate van organische disfunctie hangt af van het individuele geval. In principe vertegenwoordigt vergroting of zwelling van aangetaste organen en weefsels het gemeenschappelijke kenmerk van alle IgG4-geassocieerde auto-immuunziekten. Bij de meeste ziekten van de groep treden ernstige littekens op in de zin van sclerose van het weefsel. Compressie van uitscheidingskanalen is vooral waargenomen bij ziekten zoals het Miculicz-syndroom, scleroserende cholangitis en de ziekte van Ormond. Dit fenomeen brengt congestie van secreties met zich mee, vaak geassocieerd met secundaire symptomen. Meer dan een dozijn verschillende ziekten worden nu geclassificeerd als IG4-geassocieerde auto-immuunziekten. Bij sommige ziekten uit de groep, mild pijn Symptomatologie kan optreden in de aangetaste weefsels.
Diagnose en ziekteverloop
Als onderdeel van het diagnostische proces moeten organische onderzoeken van verschillende organen en weefsels van het lichaam worden uitgevoerd om IgG4-geassocieerde ziekten op te sporen. Alleen wanneer meerdere orgaansystemen worden aangetast, bijvoorbeeld gecombineerd wanneer de longen, nieren, leverof pancreas is aangetast, kunnen we spreken van een IgG4-geassocieerde ziekte.Laboratoriumwaarden en beeldvorming maken deel uit van de standaarddiagnostiek. histologie is in de meeste gevallen ook vereist. De prognose voor patiënten met IgG4-geassocieerde auto-immuunziekten is relatief ongunstig vanwege de gevoeligheid voor secundaire ziekten. Blijkbaar maken ziekten van de groep het risico van tuberculose en kanker toenemen. Chronische aandoeningen van IgG4-geassocieerde ziekten worden ook in verband gebracht met een slechte prognose. Regelmatig aangetaste weefsels kunnen onomkeerbare schade oplopen. Deze omstandigheid is bijzonder ongunstig wanneer organen worden aangetast.
Complicaties
IgG4-geassocieerde auto-immuunziekten kunnen ernstige schade en complicaties aan organen veroorzaken, die ook levensbedreigend kunnen zijn voor de patiënt. Dit kan de levensverwachting beperken als er geen onmiddellijke behandeling van de ziekte plaatsvindt. Het is echter niet te voorspellen welke organen zullen worden aangetast en hoe de symptomen zich zullen manifesteren. In de meeste gevallen is er echter een vergroting van de organen en dus pijn Ze kunnen ook opzwellen en leiden naar littekens Niet zelden is er ook schade aan het skelet en steken van de patiënt pijn De getroffen persoon voelt zich over het algemeen ziek en heeft een lage veerkracht. De spieren doen vaak pijn en er zijn bewegingsbeperkingen. In de meeste gevallen is de behandeling van IgG4-geassocieerde auto-immuunziekten alleen symptomatisch, aangezien oorzakelijke behandeling niet mogelijk is. In dit geval krijgt de patiënt medicatie toegediend en treden er geen verdere complicaties op. Er kunnen echter complicaties optreden als organen onomkeerbaar zijn beschadigd. In dit geval treedt de dood op of transplantatie is nodig om de patiënt in leven te houden.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Zwelling op het lichaam en diffuus huidveranderingen moet aan een arts worden voorgelegd. Als er een beklemmend gevoel in het lichaam is, als de huid afwijkingen verspreiden zich verder, of als de malaise optreedt, is een arts nodig om de symptomen op te helderen. Bij disfunctie van individuele systemen of een algemeen gevoel van ziekte is een bezoek aan de dokter noodzakelijk. Als zich acute situaties voordoen, zoals bewustzijnsverlies, moet een spoedarts worden geroepen. Eerste hulp maatregelen zijn nodig om de overleving van de patiënt te verzekeren totdat de dokter arriveert. Bij pijn, een daling van het prestatieniveau, concentratie problemen, duizeligheid of slaapstoornissen, moet een arts worden geraadpleegd. Als het lopen wankel is, hoofdpijnbloeden, maag problemen, diarree or constipatie optreden, moet een arts worden geraadpleegd. Als krampen Inzet of mentale afwijkingen worden opgemerkt, dient een arts te worden geraadpleegd. Problemen met plassen, ademhaling aandoeningen of intermitterende ademhaling, moeten worden onderzocht en behandeld. Als de getroffen persoon lijdt aan mobiliteitsproblemen, gewrichtsproblemen of sterke gewichtsveranderingen, moet een arts worden geraadpleegd. Als er veranderingen zijn in hart- ritme, hoge bloeddruk of problemen met de bloedsomloop, is een vervolgbezoek aan een arts noodzakelijk. Herhaald braken, misselijkheid en sputum worden als ongebruikelijk beschouwd en moeten door een arts worden onderzocht. Als er geen koud, zodra de klachten enkele dagen aanhouden, dient een arts te worden geraadpleegd.
Behandeling en therapie
Causatieve behandeling bestaat soms niet voor patiënten met IgG4-geassocieerde auto-immuunziekte, omdat de oorzaak nog niet definitief is vastgesteld. Daarom therapie is uitsluitend symptomatisch. Met andere woorden, ziekten van deze groep zijn tot op heden niet te genezen. De ervaring heeft dat geleerd glucocorticoïden zijn gebruikt voor de symptomatische behandeling van patiënten met IgG4-gerelateerde ziekten. Als er intolerantie voor steroïden is of als een steroïd-refractair beloop optreedt, rituximab kan worden toegediend. Het medicijn leidt snel tot verbetering van klinische en histologische bevindingen. De B-cellen in de weefsels van de patiënt nemen af. Hetzelfde geldt voor IgG4-spiegels in het serum van de getroffen persoon. Het is belangrijk om een daadwerkelijk bevestigde diagnose te hebben voordat u medicatie toedient. Vooral lymfoom ziekten moeten worden uitgesloten door differentiële diagnose voor het starten therapie. anders therapie opties zijn nog niet gedocumenteerd, vooral bij IgG4-geassocieerde auto-immuunziekten pancreatitis, uitstekende reactie op glucocorticoïden is in een groot deel van alle gevallen gemeld. Onomkeerbare schade aan organen moet mogelijk worden gecompenseerd orgaan transplantatie.
Vooruitzichten en prognose
IgG4-geassocieerde auto-immuunziekten zijn volgens de huidige wetenschappelijke en medische kennis ongeneeslijk. Daarom wordt de prognose als ongunstig beschreven. Desalniettemin zijn er therapeutische benaderingen die individuele symptomen verlichten en zo bijdragen aan een verbetering van de kwaliteit van leven. Het chronische beloop van de ziekte heeft een sterke impact op de getroffen persoon. Naast diverse disfuncties en pijn dreigt er ook levensbedreigende progressie. Als organen worden aangetast, verslechtert de prognose aanzienlijk. De levensverwachting wordt bij deze patiënten meestal verkort, omdat er onherstelbare schade optreedt. Als alternatief kunnen orgaantransplantaties worden uitgevoerd als levensverlengende maatregel. Als er een donororgaan beschikbaar is, wordt vaak voor deze weg gekozen. De chirurgische procedure gaat gepaard met risico's en bijwerkingen. Als er geen complicaties optreden en het donororgaan wordt geaccepteerd door het organisme, ervaart de patiënt normaal gesproken een verbetering in volksgezondheid Als de operatie niet succesvol is, nemen de symptomen toe en nemen ze algemeen toe voorwaarde is ernstig verzwakt. Bij orgaanvergroting komt hevige pijn vaak voor. Als gevolg hiervan moet de patiënt een langdurige therapie ondergaan. Zodra de behandeling wordt stopgezet, is er een regressie van de klachten. Een blijvende verlichting is momenteel niet mogelijk, omdat tot dusverre geen exacte oorzaak voor het ontstaan van de auto-immuunziekte kon worden gevonden. Behandeling van de individueel voorkomende symptomen staat centraal in de medische zorg.
het voorkomen
De oorzaken en gedetailleerde pathogenese voor IgG4-geassocieerde ziekten zijn nog niet definitief opgehelderd. Zolang de oorzaken van de ziekten onduidelijk blijven, zijn er geen veelbelovende mogelijkheden voor preventie. Deze relatie kenmerkt niet alleen IgG-geassocieerde auto-immuunziekten, maar is tot op heden van toepassing op bijna alle auto-immuunziekten.
Follow-up
IgG4-geassocieerde auto-immuunziekten kunnen tijdens de follow-up slechts in beperkte mate worden behandeld. Voor preventieve zorg zijn er, zoals bij bijna alle auto-immuunziekten, slechts een paar globale richtlijnen. Artsen bevelen eerst een ontstekingsremmer aan dieet met voedingsmiddelen die het lichaam versterken. Dit wordt gevolgd door een gezonde levensstijl met voldoende beweging. De focus ligt op het feit dat patiënten zich bewust zijn van zichzelf en hun levensstijl. Oefening vermindert het risico op ontsteking en verbetert tegelijkertijd het eigen lichaamsbeeld van de patiënt. Het vermijden van bepaalde voedingsmiddelen vermindert het risico op ontsteking Dierlijk voedsel zoals vlees kan bijvoorbeeld een schadelijk effect hebben. Zeer suikerhoudend voedsel en arachidonzuur, dat bijvoorbeeld in rood vlees zit, bevorderen ontsteking Daarom moeten patiënten hun consumptie van vlees en verfijning beperken suiker Peulvruchten, groenten, noten, fruit en lijnzaadolie zijn bijvoorbeeld geschikt als ontstekingsremmers Omega-3 vetzuren en veel kruiden zorgen ook voor een sterker immuunsysteem. De getroffenen kunnen rechtstreeks informatie uitwisselen in zelfhulpgroepen of deelnemen aan een onlineforum. Hier ontmoeten ze begrip en wennen ze aan hun nieuwe levenssituatie. Deze communicatie helpt bij het dagelijks omgaan met de immuunziekte.
Hier is wat u zelf kunt doen
In verschillende zelfhulpgroepen of forums op internet wisselen getroffen mensen informatie uit. De vaak lange weg naar een diagnose is een last. Elke lijder moet zijn eigen weg vinden om met de veranderde levenssituatie om te gaan. Het delen van ervaringen en het herkennen van parallellen zijn positieve aspecten van coping. Veel patiënten worden geholpen door een ontstekingsremmer dieet Talrijke voedingsmiddelen hebben een positief effect op ontstekingsprocessen in het lichaam. De kwaliteit van leven neemt toe door een gezonde levensstijl. In aanvulling op dieet, dit omvat ook een bewuste omgang met zichzelf. Sport werkt ook ontstekingsremmend en verhoogt het welzijn. Een eerste stap is om voedsel te vermijden dat ontstekingen verergert. Vlees en dierlijk voedsel bevatten arachidonzuur. Dit vetzuur bevordert ontstekingen, net als geraffineerd suikerGroenten, peulvruchten, fruit, noten, bessen, lijnzaadolie en koolzaadoliehebben daarentegen een remmend effect. Het optreden van ontstekingsprocessen en chronische ontstekingen wordt verminderd door het eten van tomaten, kersen, papaja, bosbessen, granaatappel zaden of granaatappelsap, ananas, spinazie, wortelen, watermeloen, wit kool, veldsla en omega-3 vetzuren, zoals bij wilde zalm. Specerijen zoals kurkuma, gember, chili, oregano en kaneel laat ook zien volksgezondheid-bevorderende effecten. Dus doe knoflook en uien Gevogelte biedt een alternatief voor rood vlees. Dit geldt ook voor vette worst. Suiker kan worden vervangen door honing, agavesiroop of ruwe rietsuiker.
