Geschiedenis
Het exacte verloop van de ziekte is over het algemeen erg moeilijk te voorspellen en kan veel verschillende vormen aannemen. In principe zijn de symptomen van amyotrofische laterale sclerose continu progressief en kan de eenmaal opgetreden verlamming niet meer verdwijnen. De eerste symptomen zijn meestal aanvankelijke ongemakken, zoals struikelen of problemen met het vasthouden van dingen.
Na enige tijd beginnen de eerste verlammingsverschijnselen in het gebied van de armen en / of benen. In sommige gevallen kunnen deze gepaard gaan met spastische symptomen, dwz een toename van spierspanning. Dit kan alle spieren treffen, met uitzondering van de hart-, oogspieren en de sluitspieren van de blaas en darmen.
Omdat ALS een continu proces is, worden steeds meer spiergroepen getroffen door de verlamming. Ten slotte zijn de ademhalingsspieren, vooral de diafragma, kan ook worden aangetast, wat vervolgens kan leiden tot ademnood. Aan het einde van de cursus, in bijna alle gevallen, compleet paraplegie (tetraplegie) is het resultaat.
Over het algemeen wordt de gemiddelde levensverwachting sterk teruggebracht tot 3 jaar. Bij de meeste patiënten wordt ALS gediagnosticeerd tussen de leeftijd van 50 en 70 jaar. De gemiddelde piekleeftijd is 58 jaar. Slechts zeer zelden komt de ziekte voor bij jongere patiënten tussen de 25 en 35 jaar. Het bekendste voorbeeld van een dergelijk geval is waarschijnlijk Steven Hawking, die al op 21-jarige leeftijd de eerste symptomen van ALS vertoonde.
Diagnose
Patiënten gaan meestal naar de dokter als ze krachtverlies in hun ledematen ervaren of als ze spierfasciculaties waarnemen, die klassiek optreden na manipulatie van een spier als zijn golfachtige progressieve, vrij langzame samentrekking. Tong Met name fasciculaties zijn typerend voor amyotrofische laterale sclerose. Door het lichaam te observeren, kunnen de patiënt en de arts de spieratrofie vaststellen, wat nu het vermoeden van de ziekte onderbouwt.
Een eenvoudige reflextest kan de gelijktijdige aanwezigheid van slappe en spastische parese (verlamming) bewijzen, wat al de diagnose van amyotrofische laterale sclerose is. De klassieke diagnostische triade is spinale spieratrofie, bulbaire verlamming en spastische spinale verlamming, die vervolgens wordt bevestigd door elektromyografische (meting van elektrische spieractiviteit) en elektroneurografische (meting van elektrische zenuwactiviteit) onderzoeken. Bovendien kunnen ALS-patiënten incidentele, ongecontroleerde emotionele reacties ervaren in de vorm van huilen, lachen of geeuwen (affectieve labiliteit), die soms in een gesprek kunnen worden uitgelokt door op overeenkomstige wijze inhoud te triggeren.
Eindelijk, na het overlijden, kunnen autopsies worden uitgevoerd om te bepalen zenuwcel overlijden in de motorische gebieden van de grote hersenen, de paden in de spinal cord en in de hoorns van het voorste ruggenmerg (amyotrofische laterale sclerose). De laboratoriumtests die worden uitgevoerd bij de diagnose van amyotrofische laterale sclerose, zijn primair gericht op het uitsluiten van andere ziekten die vergelijkbare symptomen kunnen veroorzaken. Deze omvatten spierziekten en schildklier veranderingen.
Een normaal bloed tellen, elektrolyten, creatinine kinase (nier waarde), schildklier waarden en antinucleair (tegen antigenen in de celkern) antilichamen worden meestal bepaald. Als ALS aanwezig is, zullen deze waarden naar verwachting geen grote vervormingen vertonen, maar liggen binnen het normale bereik. Soms is het nodig om verdere diagnostiek uit te voeren in de vorm van spierbiopten of lumbaalpuncties.
Als amyotrofische laterale sclerose wordt vermoed, wordt een MRI van de hoofd wordt ook bij de meeste patiënten uitgevoerd als onderdeel van de diagnostische procedure. Dit dient voornamelijk om andere ziekten van de zenuwstelsel die kunnen worden geassocieerd met vergelijkbare symptomen. Deze omvatten bijvoorbeeld encefalopathie (schade aan de hersenen) Of ontsteking van de hersenen (encefalitis), waarvan de typische kenmerken duidelijk te zien zijn in een MRI.
In de meeste gevallen gaat ALS gepaard met geen beeldveranderingen. Een genezing van amyotrofische laterale sclerose is nog niet mogelijk, maar verschillende therapeutische benaderingen vertragen de progressie of dienen ter verbetering van de kwaliteit van leven. Het is belangrijk om de patiënt in een vroeg stadium te informeren om een overeenkomstig behandelingssucces te bereiken in termen van een tragere ziekteprogressie en een langere levensverwachting met toestemming van de patiënt en actieve medewerking.
De glutamaatantagonist riluzol wordt gebruikt als medicijn om de vernietiging van zenuwcellen bij amyotrofische laterale sclerose tegen te gaan. Fysiotherapie en ergotherapie zijn bedoeld om de dagelijkse praktische en andere motorische vaardigheden van de patiënt te trainen en te behouden of om alternatieve bewegingsstrategieën te tonen. Vooral het langst mogelijke behoud van een effectief ademhaling mechanisme is de belangrijkste focus.
Bovendien dient logopedische zorg om de spreek- en slikvaardigheid op peil te houden en te trainen, hetgeen vooral belangrijk is voor de bescherming van de longen, aangezien progressieve slikstoornissen vroeg of laat leiden tot longontsteking en de fatale afloop. Ook hier worden medicijnen gebruikt om secreties in de luchtwegen gemakkelijker los te maken en te vergemakkelijken, evenals stoffen die de speeksel productie, aangezien dit het risico op inslikken verkleint. Spier krampen, hun spasmen en de pijn ze moeten worden opgelucht calcium voorbereidingen en pijnstillers.
Als de ademhalingsspieren ook steeds meer worden aangetast, mechanisch ventilatie is mogelijk, wat ook thuis kan worden uitgevoerd. Dit verhoogt echter het risico op luchtwegen en long infecties, daarom antibiotica moet snel worden toegediend als een infectie wordt vermoed. Afgezien van huis mechanisch ventilatieDe grootste angst van patiënten is de dood door verstikking. Daarom worden opiaten gebruikt in de laatste fase van de ziekte om angst en de drang om te ademen te verminderen.
Dit valt al in de stervensfase van palliatieve therapie en kan worden gecombineerd met psychotrope geneesmiddelen om angst te bestrijden. Vanwege de psychische belasting van de ziekteprognose is psychosociale zorg ook een belangrijk onderdeel van de behandeling, waar in combinatie met zelfhulpgroepen niet alleen de patiënten maar ook hun naasten van profiteren. Psychotrope geneesmiddelen kan hier net zo nuttig zijn als Depressie optreedt of om ongecontroleerde emotionele reacties zoals lachen en huilen te dempen (amyotrofische laterale sclerose).
Alle artikelen in deze serie:
