Symptomen
Twee motorische zenuwcellen zijn in serie verbonden voor spierexcitatie. De eerste motorneuron vindt zijn oorsprong in de hersenen en wordt overgeschakeld naar de tweede motorneuron in de spinal cord op het niveau waar het verbinding maakt met een perifere zenuw om de corresponderende spier te bereiken. Als de tweede motorneuron (perifere zenuw) is beschadigd, slappe verlamming treedt op, terwijl schade aan het eerste motorneuron (hersenen/spinal cord) resulteert in spastische verlamming.
Aangezien beide motorneuronen worden aangetast, wordt amyotrofische laterale sclerose gekenmerkt door het gezamenlijk optreden van zowel slappe als spastische verlamming, die zo langzaam en verraderlijk begint dat de stoornissen van de patiënt aanvankelijk door de laatste worden afgedaan als "onhandigheid". Van loop- of grijpproblemen met de hand door slapte of stijfheid van de spieren, tot vasthoudproblemen van de romp en later ook moeilijk ademhalingkunnen verschillende beperkingen worden verwacht. In de meeste gevallen beginnen de symptomen van falen in de extremiteiten en pas in het latere verloop van de ziekte zijn ook de romp- en bulbaire spieren (slik- en spreekspieren) betrokken.
Bij ongeveer een op de drie patiënten begint de ziekte echter als een bulbaire vorm met verminderde slikken en spreken, wat leidt tot klonterige spraak en meer slikken. De spraakstoornis kan communicatie vereisen AIDS zoals alfabetborden, schrijfborden en dergelijke om de patiënt in staat te stellen zich verstaanbaar te maken. Verder is een regressie van de slappe verlamde spieren een typisch symptoom, dat door zijn vormverlies gemakkelijk aan de hand kan worden waargenomen, maar ook elders op het lichaam voorkomt.
De musculatuur van de ogen wordt nooit aangetast. De vroege symptomen van amyotrofische laterale sclerose worden gekenmerkt door het feit dat ze zeer verschillende vormen kunnen aannemen, net als het werkelijke beloop van de ziekte. Vaak zijn de eerste symptomen echter erg onspecifiek en worden ze vaak niet opgemerkt door de getroffenen.
Dit leidt vaak tot struikelen of problemen met het vasthouden van dingen, die door patiënten meestal als onhandig worden afgedaan. Na verloop van tijd nemen deze omstandigheden echter gewoonlijk toe en worden langzaam de eerste pijnloze verlammingsverschijnselen op de armen of benen opgemerkt. Van dit type regel moet men het zogenaamde bulb-begin onderscheiden.
Dit treft aanvankelijk zenuwcellen van de hersenen stam, die verantwoordelijk zijn voor slikken of spraakproductie. De eerste symptomen zijn een beginnende slikstoornis of spraakstoornissen Deze vorm van de ziekte is echter zeer zeldzaam.
Een van de belangrijkste kenmerken van amyotrofische laterale sclerose is dat de toenemende verlamming optreedt zonder pijn of gevoel. Het is daarom nogal ongebruikelijk dat getroffen personen een uitgesproken tintelend gevoel of andere vormen van verlamming zoals jeuk melden. Het voorkomen van spraakstoornissen is heel typerend voor het bulbaire beloop van amyotrofische laterale sclerose (ALS).
Het is eigen aan deze ziekte dat het begint in het gebied van de hersenstam. Daarom kan de degeneratie van de motorische zenuwcellen leiden tot spraakstoornissen, maar ook bij slikstoornissen. Daarom bevinden de hier genoemde symptomen zich aan het begin van het beloop van de symptomen.
Hiervan moet het meer frequente beloop worden onderscheiden, waarbij de eerste symptomen de benen en / of de armen treffen. Bij dit type beloop leidt het continu toenemende verloop van de ziekte, na een reeds bestaande symptomatologie in de extremiteiten, tot een uitbreiding van de ziekte naar de hersenstam en dus tot slik- en spraakstoornissen. ALS is bijzonder omdat de toenemende verlamming door de meeste patiënten als pijnloos wordt beschreven, aangezien de geïsoleerde dood van de motorische zenuwcellen van de spinal cord activeert geen pijn prikkel.
Ondanks dit feit rapporteren sommige patiënten ernstig pijn dat neemt toe naarmate de ziekte vordert. De exacte oorzaak hiervan is nog niet definitief opgehelderd. Sommige patiënten kunnen zich ernstig ontwikkelen hoofdpijn door zuurstofgebrek veroorzaakt door verlamming van de ademhalingsspieren.
Alle artikelen in deze serie:
