Cushings-syndroom (hypercortisolisme): oorzaken, symptomen en behandeling

Syndroom van Cushing of hypercortisolisme is een voorwaarde veroorzaakt door verhoogde niveaus van Cortisol in het lichaam. Het gaat gepaard met verschillende duidelijk zichtbare veranderingen in uiterlijk en lichaamsstoornissen. Syndroom van Cushing moet worden behandeld omdat het vordert en levensbedreigend wordt zonder therapie.

Wat is het syndroom van Cushing?

Syndroom van Cushing is een voorwaarde waarbij verschillende symptomen worden veroorzaakt door een toename van Cortisol levels. Cortisol is een hormoon dat wordt aangemaakt in de bijnierschors. Er wordt onderscheid gemaakt tussen endogeen (afkomstig uit het lichaam) en exogeen (extern veroorzaakt) syndroom van Cushing. Bij het endogene syndroom van Cushing produceert de bijnierschors meer cortisol dan het lichaam nodig heeft als gevolg van abnormale veranderingen. Het exogene syndroom van Cushing wordt van buitenaf veroorzaakt wanneer glucocorticoïden (cortisone) Of ACTH worden gedurende een lange periode aan het lichaam gegeven als onderdeel van een therapie. ACTH is een hormoon dat de bijnierschors stimuleert om meer cortisol aan te maken. Als er een permanent overaanbod van cortisol in het lichaam is, is het typisch symptomen van het syndroom van Cushing optreden, met veranderingen in uiterlijk en verschillende functionele stoornissen​ Het syndroom van Cushing is een zeldzame ziekte, met slechts 3-4 gevallen per jaar onder 100,000 mensen.

Oorzaken

De oorzaak van het syndroom van Cushing is altijd een teveel aan het hormoon cortisol. Bij het exogene syndroom van Cushing wordt dit veroorzaakt door de administratie of drugs die gedurende een lange periode worden gegeven als onderdeel van een therapie​ Deze bevatten cortisol drugs die bijvoorbeeld worden ingenomen bij chronische ontstekingen, na transplantaties of bij autoimmuunziekten. Indien de drugs worden gestaakt na een succesvolle behandeling, verdwijnen de symptomen meestal. Het endogene syndroom van Cushing wordt veroorzaakt door een overproductie van het hormoon cortisol in het lichaam. Er zijn verschillende redenen voor deze verhoogde afgifte van cortisol. Een veel voorkomende trigger voor het endogene syndroom van Cushing is een tumor op de hypofyse​ Een soort van long kanker en bijniertumoren kunnen ook triggers zijn.

Symptomen, klachten en tekenen

Het eerste symptoom van het syndroom van Cushing is vaak een verandering distributie van vet op het lichaam: vet wordt in toenemende mate afgezet op het gezicht ("volle maan gezicht"), de nek wordt dikker ("buffelhals") en de buikomtrek neemt toe. Armen en benen zijn slechts licht gespierd en zien er erg dun uit in vergelijking met de romp. Door verhoogde vetophopingen neemt het lichaamsgewicht toe, spieren massa en dus spier sterkte verminderen. Een verhoogde afscheiding van cortisol kan van invloed zijn botdichtheid en botten broos worden en gemakkelijker breken. Dit resulteert vaak in botten en rug pijn. Het is niet ongebruikelijk suikerziekte mellitus ontwikkelen als gevolg van hypercortisolisme: tekenen zijn onder meer grote dorst en vaak plassen. Hoofdpijn en verheven bloed druk komt ook vaak voor bij het syndroom van Cushing. Uiterlijk manifesteert de ziekte zich in veel gevallen door acne, wond genezen aandoeningen, het vaker voorkomen van blauwe plekken en een sterke beharing van het lichaam bij vrouwen. De huid wordt dunner en rode strepen kunnen zich vormen op de buik, heupen en in de oksel, die lijken op striae gedurende zwangerschap. Bij vrouwen menstruatiestoornissen ontwikkelen, en menstruatie kan helemaal niet voorkomen. Mannen hebben vaak last van potentiestoornissen, kinderen vertonen vaak gelijktijdig groeistoornissen zwaarlijvigheid. Vaak, Depressie, angstaanvallen, ernstig stemmingswisselingen, en verhoogde vatbaarheid voor infecties begeleiden de ziekte.

Diagnose en verloop

De symptomen van het syndroom van Cushing zijn heel divers. Vaak wordt pas jaren later een diagnose gesteld, omdat de symptomen zich slechts geleidelijk ontwikkelen en niet onmiddellijk duidelijk zijn. Typische symptomen zijn in eerste instantie gewichtstoename, hoge bloeddruk, en symptomen vergelijkbaar met die van suikerziekte, dat wil zeggen, verhoogde dorst en frequent blaas legen. Na verloop van tijd verandert het lichaam van uiterlijk. Het gezicht wordt ronder en wordt meestal rood, vet wordt afgezet in de nek en de zogenaamde buffel- of stierhals ontwikkelt zich. Spier sterkte afneemt en terug pijn Mannen hebben vaak potentieproblemen, vrouwen menstrueren niet en hebben een groter lichaam haar. Nier stenen, osteoporose en hart- mislukking kan optreden. Psychologische veranderingen zijn ook mogelijk. Sommige patiënten ervaren angstaanvallen, Depressie or stemmingswisselingen​ De diagnose van het syndroom van Cushing kan alleen worden bevestigd door verschillende laboratoriumtests. Als een regel, speeksel, bloed en urine worden onderzocht met speciale laboratoriumtests. Verder worden beeldvormende technieken gebruikt zoals echografie (ultrageluid), computertomografie (tomogrammen) en scintigrafie (afbeeldingen met contrastmiddel). Als het syndroom van Cushing niet wordt behandeld, kan dat leiden tot een levensbedreigende voorwaarde op lange termijn.

Wanneer moet je naar een dokter?

Meestal is de symptomen van het syndroom van Cushing treden op als bijwerkingen tijdens cortisone behandeling. Dit is de exogene vorm van de ziekte, die van buitenaf wordt veroorzaakt. Het wordt alarmerend als de symptomen het niveau overschrijden dat door de behandelende arts is aangekondigd. Als het een overdosis is, zal de arts de dosis langzaam verminderen dosis​ De oorzaak van de toegenomen klachten kan ook te wijten zijn aan een extra medicijn dat de patiënt gebruikt zonder medeweten van de arts. Om onverenigbaarheden te voorkomen, moet de informatie over medicijnen volledig zijn tijdens de medische geschiedenis​ Als een voorheen gezond persoon typische symptomen van Cushing ontwikkelt, is een bezoek aan de dokter onvermijdelijk. Bij een vermoeden van Cushing zal de huisarts de patiënt doorverwijzen naar een specialist in endocrinologie​ Met behulp van tests, beeldvormende technieken en lichamelijk onderzoek stelt hij of zij de oorzaak van de symptomen vast. Als de oorzaak een tumor is die leidt tot een verhoogde cortisolproductie, zal de endocrinoloog een operatie adviseren en vervolgens een passende therapie starten. Het onbehandelde syndroom van Cushing kan levensbedreigend zijn. Bij deze ziekte zijn belangrijke lichaamssystemen uit balans. Zonder therapie is er een risico van beroerte or hart- aanval. Daarom mag een bezoek aan de dokter niet worden uitgesteld. Bij tijdige behandeling is de prognose in de meeste gevallen positief.

Behandeling en therapie

De behandeling van het syndroom van Cushing is afhankelijk van de oorzaak. Het doel is altijd om verhoogde cortisolspiegels weer normaal te maken, zodat de veroorzaakte fysieke veranderingen kunnen teruglopen. In het geval van het exogene syndroom van Cushing worden de activerende geneesmiddelen stapsgewijs stopgezet of, als ze nog therapeutisch noodzakelijk zijn, op zijn minst verminderd. Bij het endogene syndroom van Cushing moet de oorzaak van de overproductie van cortisol worden weggenomen. Vaak is een operatie nodig om de tumor te verwijderen die de overproductie veroorzaakt, soms wordt ook bestraling gebruikt. Als er een tumor direct op de bijnierkan het verwijderen van een of beide bijnieren ook nodig zijn. Na een dergelijke operatie moet de patiënt innemen hormonen voor het leven (hormoonvervanging). Als een operatie om bepaalde redenen niet mogelijk is, kunnen medicijnen die de vorming van cortisol remmen, helpen. Soms worden deze medicijnen gegeven in de voorbereidende fase voor de operatie. Na behandeling van het syndroom van Cushing moeten de cortisolspiegels regelmatig gedurende een lange periode worden gecontroleerd.

Vooruitzichten en prognose

Het verloop van het syndroom van Cushing hangt af van de aanwezige oorzaak en van het tijdstip waarop de behandeling wordt gestart. Als het syndroom wordt veroorzaakt door de administratie van medicijnen die hoge cortisolspiegels bevatten, treedt verlichting van de symptomen onmiddellijk op na stopzetting van de medicatie. Na een paar weken wordt het syndroom van Cushing als genezen beschouwd omdat het overtollige cortisol uit het lichaam is verwijderd en uitgescheiden. Dit is een bijwerking van medicatie die wordt toegediend tijdens een langdurige therapie. Als de ziekte voortkomt uit een carcinoom, hangt het herstel af van de plaats van tumorvorming en het tijdstip van diagnose en aanvang van de behandeling. Als het carcinoom vroegtijdig wordt ontdekt, is de kans op herstel groot. Als een bestaande tumor zich al verder in het organisme heeft verspreid, nemen de kansen op herstel af. In het geval van bronchiaal carcinoom zijn de vooruitzichten erg ongunstig. Niercarcinoom daarentegen wel leiden tot herstel als het op tijd wordt verwijderd. In het geval van een goedaardig zweer op het gebied van de hypofyseworden de vooruitzichten op herstel van het syndroom van Cushing als goed beschouwd zweer beperkt de activiteit van de hypofyse​ Als de tumor tijdig wordt gedetecteerd, kan deze worden behandeld en verwijderd. Hierdoor hervat de hypofyse zijn natuurlijke functie en ervaart de patiënt genezing.

het voorkomen

Men kan alleen het exogene syndroom van Cushing voorkomen. Wanneer cortisol-bevattende geneesmiddelen worden gebruikt bij de therapie, regelmatig Grensverkeer van de cortisolspiegel kan onmiddellijk een verhoging detecteren en er kan onmiddellijk actie worden ondernomen. Preventie van het endogene syndroom van Cushing is niet mogelijk.

Follow-up

sommige maatregelen en opties voor nazorg zijn beschikbaar voor de getroffen persoon met hypercortisolisme, hoewel deze meestal sterk afhankelijk zijn van de exacte oorzaak van de ziekte, zodat in het proces algemene voorspellingen kunnen worden gedaan. De ziekte moet echter in een zeer vroeg stadium worden opgespoord om fatale complicaties of verdere verergering van de symptomen te voorkomen. Daarom moet de getroffen persoon in het geval van hypercortisolisme bij de eerste symptomen en tekenen een arts raadplegen en deze ziekte behandelen. Als hypercortisolisme wordt veroorzaakt door medicijnen, moet deze worden stopgezet. Echter, medisch Grensverkeer moet altijd plaatsvinden. In het geval van interacties of bij onduidelijkheid dient altijd eerst een arts te worden geraadpleegd. Bovendien zijn in sommige gevallen chirurgische ingrepen nodig om de symptomen van hypercortisolisme te verlichten. Na een dergelijke operatie moet de getroffen persoon in ieder geval rusten en voor zijn lichaam zorgen. Inspanningen en andere fysieke of stressvolle activiteiten moeten worden vermeden. Bij het nemen van hormonen, moet ervoor worden gezorgd dat de juiste dosering en ook regelmatige inname worden gegarandeerd. Of er door deze ziekte een verminderde levensverwachting is, kan in het proces niet universeel worden voorspeld.

Dit is wat u zelf kunt doen

De mogelijkheden van hulp tot zelfhulp zijn niet mogelijk bij het syndroom van Cushing met directe invloed op het beloop van de ziekte. De focus van een dagelijkse ondersteuning voor jezelf moet daarom het mentale en emotionele welzijn zijn. Het leven met de ziekte moet worden aangepast en geoptimaliseerd aan de gegeven mogelijkheden. Een gezonde levensstijl, een evenwichtige dieet en een stabiele sociale omgeving zijn gunstig. Het gebruik van hulp van mensen in de nabije omgeving dient vrij van remmingen plaats te vinden, zonder teveel van anderen te eisen. Bij psychische problemen is therapeutische ondersteuning nuttig. Dit kan worden gebruikt om gedragsstrategieën te ontwikkelen die vooral kunnen worden gebruikt om met uitdagende situaties om te gaan. Ideeën uitwisselen met mensen met dezelfde diagnose kan ook nuttig zijn. Met wederzijdse tips en adviezen om beter met de ziekte om te gaan, kan dit verlichting brengen. Een goed en zelfverzekerd zelfvertrouwen is erg nuttig in het dagelijks leven, vooral in contact met het publiek. Om voorbereid te zijn op de ontwikkelingen van de ziekte, moet er een uitgebreide informatie-uitwisseling zijn tussen de arts en de patiënt. Als alternatief kan ontbrekende kennis worden verworven via studies of vakliteratuur. Dit helpt om verrassingen te voorkomen en om voorbereid te zijn op het ontstaan ​​van onaangename situaties.