Een auriculaire misvorming wordt gekenmerkt door afwijkingen in de vorm van de oorschelp. Het vertegenwoordigt vaak geen ziektewaarde zoals in het geval van uitstekende oren Ernstige auriculaire misvormingen kunnen echter een begeleidend symptoom zijn van een syndroom met andere fysieke misvormingen.
Wat is een misvorming van het oor?
De term auriculaire misvorming omvat zowel milde afwijkingen van de oorschelp, zoals uitstekende oren, en ernstige misvormingen, waarbij de oorschelpen zelfs volledig afwezig kunnen zijn. Vaak zijn de afwijkingen niet geassocieerd met gehoorverlies en hebben in dergelijke gevallen geen enkele pathologische waarde. Dit geldt vooral voor de zogenaamde zeiloren (uitstekende oren In andere gevallen zijn de misvormingen ernstiger en soms geassocieerd met andere fysieke misvormingen. Een misvorming met verkleining van de oren wordt microtia genoemd. Hoogwaardige microtie is zeer zeldzaam en komt in Duitsland voor bij 100 tot 150 pasgeborenen per jaar. In de meeste gevallen is er een geïsoleerde auriculaire misvorming. In ongeveer 20 tot 30 procent van de gevallen is het een symptoom van een onderliggend syndroom dat genetisch is of wordt veroorzaakt door bloeden tijdens de zwangerschap Over het algemeen worden auriculaire misvormingen ingedeeld in drie graden van ernst, van eerstegraads dysplasie tot derdegraads dysplasie.
Oorzaken
Er zijn veel oorzaken van auriculaire misvormingen. Vaak is deze afwijking helemaal geen ziekte zoals bij uitpuilende oren. In deze gevallen is het slechts een extern kenmerk, dat echter alleen in de sociale context per definitie afwijkt van de norm. Alleen de psychologische spanning geplaagd en belachelijk gemaakt worden kan ertoe leiden dat de getroffenen een chirurgische correctie ondergaan. Andere misvormingen zijn ernstiger, vooral als het om microtia gaat. In de meeste gevallen is de misvorming geïsoleerd en is de exacte oorzaak onbekend. Soms wordt een familiale clustering geregistreerd. Dan kan een erfelijke oorafwijking worden aangenomen. Zoals is vastgesteld, wordt de misvorming met wisselende penetrantie op het nageslacht overgedragen. Er is een autosomaal dominante wijze van overerving. De verschillende uitingen van de kenmerken kunnen omgevings- maar ook aangeboren oorzaken hebben. In ongeveer 30 procent van de gevallen treedt de auriculaire misvorming op samen met andere misvormingen. Hier kunnen beide ziekten tijdens zwangerschap of genetische oorzaken spelen een rol. Auriculaire misvorming treedt vooral op bij twee syndromen. De ene is het Goldenhar-syndroom en de andere is het Franceschetti-syndroom. Bij het Goldenhar-syndroom is er een eenzijdige misvorming van één kant van het gezicht met auriculaire misvorming, verplaatste kin naar de aangedane zijde, misvormd of ontbrekend oog, beperkte gezichtsuitdrukking en gehoorproblemen. De oorzaak hiervan voorwaarde in de foetus wordt gedacht dat het een bloeding is in de weefsels die als oren of kaken dienen. Het Franceschetti-syndroom is op zijn beurt een genetische aandoening die ook andere misvormingen heeft.
Symptomen, klachten en tekenen
Auriculaire misvormingen manifesteren zich in een verscheidenheid aan afwijkingen van de oorschelp. Vaak is het alleen een kwestie van uitpuilende oren (zeiloren). We spreken van zeiloren als de hoek van de oorschelp tot de basis van het oor meer dan 30 procent is. In extreme gevallen kan dit oplopen tot 90 procent. Geschroeide oren hebben echter geen enkele ziektewaarde. Ze worden echter als een esthetisch probleem beschouwd. De getroffenen hebben geen gehoorstoornissen. Door plagen en spotten leidt deze verkeerde uitlijning van de oren echter vaak tot psychologische problemen en sociaal isolement. Ernstiger zijn echter de microtia. Dit zijn oorafwijkingen met abnormaal kleine oren. Gehoorstoornissen treden meestal alleen op als beide oren zijn aangetast door een microtia. Normale ontwikkeling van spraak kon worden waargenomen bij eenzijdig getroffen personen. Dit geldt echter niet voor bilaterale auriculaire misvormingen. Wanneer auriculaire misvormingen optreden als onderdeel van een syndroom, worden ook andere delen van het lichaam beïnvloed door misvormingen.
Diagnose en verloop van de ziekte
Bij de diagnose van auriculaire misvormingen gaat het vooral om het bepalen of er ook gehoorstoornissen optreden. Verder wordt gezocht naar de oorzaken van microtie. Zo levert de familiegeschiedenis vaak aanwijzingen voor een erfelijke aandoening. Daardoor kan de waarschijnlijkheid dat het bij meer kinderen voorkomt, worden geschat.
Complicaties
In de regel leidt auriculaire misvorming niet tot bepaalde complicaties of een ernstig verloop van de ziekte. De ziekte zelf heeft geen negatieve invloed op de volksgezondheid van de getroffen persoon, dus er zijn meestal geen beperkingen in het dagelijks leven of in het leven van de patiënt. De meeste getroffen personen lijden echter aan plagen of pesten vanwege de auriculaire misvorming. Vooral kinderen kunnen deze factoren ervaren, waarbij ze vaak agressief of prikkelbaar worden. Psychische klachten, stemmingen of Depressie kunnen zich ook laten voelen en bovendien de kwaliteit van leven van de getroffen persoon verminderen. In de meeste gevallen treedt een auriculaire misvorming op samen met andere misvormingen op het lichaam. Het verdere verloop hangt sterk af van de oorzaak van de ziekte. In de regel veroorzaakt de auriculaire misvorming geen gehoorproblemen of andere beperkingen in het leven van de getroffen persoon. Een auriculaire misvorming kan operatief worden gecorrigeerd. Dit doet niet leiden tot complicaties. De behandeling zelf is ook niet verplicht. De levensverwachting van de getroffen persoon wordt meestal niet beïnvloed door de auriculaire misvorming.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
In een groot aantal gevallen hoeft een arts niet geraadpleegd te worden voor een auriculaire misvorming. Voor de meeste getroffenen is het een optische onzuiverheid die geen ziektewaarde heeft. Als er geen andere klachten zijn, is het meestal niet nodig om een arts te raadplegen. Als er beperkingen zijn aan het gehoorvermogen of als die er zijn pijn evenals verstoringen van de evenwicht, een dokter is nodig. Er zijn veranderingen of verder ziekten van het oor die moeten worden onderzocht en verduidelijkt. Hoofdpijn, duizeligheid, wankele gang of afwijkingen van de huid uiterlijk moet ook aan een arts worden voorgelegd. Als er psychische stoornissen optreden als gevolg van de auriculaire misvorming, moet er actie worden ondernomen. Bij emotionele of mentale onregelmatigheden dient een arts te worden geraadpleegd. Eigenaardigheden van gedrag, depressieve stemming of terugtrekking uit het sociale leven moeten met een arts worden besproken. Overleg met een arts wordt aanbevolen bij vegetatieve problemen, spanning, of een verminderde stemming.
Behandeling en therapie
Voor eerstegraads dysplasie dient niet-invasieve behandeling bij pasgeborenen te worden gestart. Het oor van het kind kraakbeen is nog kneedbaar tijdens de eerste levensdagen. Het kan goed worden gevormd met een oorschelpvormer in de periode van de vijfde tot de zevende levensdag, zodat de misvorming wordt gecorrigeerd. Als de behandeling later begint, zal het succes minder goed zijn vanwege de toenemende stijfheid van de oorschelpen. Invasieve chirurgische methoden voor oorcorrectie kunnen beginnen vanaf het vierde tot het vijfde levensjaar van het kind. Het gebruikte materiaal is van het lichaam kraakbeen of plastic. Kraakbeen materiaal van de ribben heeft bewezen het beste te zijn. In de meeste gevallen bestaat de chirurgische procedure uit drie stappen, die elk drie maanden na elkaar worden uitgevoerd. In de eerste stap wordt het misvormde oorkraakbeen verwijderd en de ribkraakbeen wordt geoogst. Na voorbereiding van het rudimentaire huid, wordt het auriculaire raamwerk gevormd uit de ribkraakbeen en geïmplanteerd. In een tweede stap wordt de oorschelp opgetild en wordt een oorplooi gevormd. In een derde operatie worden verdere correcties aangebracht. Soms is deze stap echter niet meer nodig.
Vooruitzichten en prognose
De prognose voor auriculaire misvormingen was niet erg goed. Tenzij het gehoor verminderd of extreem verminderd was, werd auriculaire misvorming op zijn best als een cosmetisch probleem beschouwd. Het was vaak bedekt door langer haar Het enige alternatief was een plastic oorschelpprothese die over de misvormde oorschelp werd geplaatst. Naast audiologische revalidatie cosmetische chirurgie heeft ook bijgedragen aan een succesvolle verbetering van het uiterlijk in recentere tijden. De volksgezondheid verzekeringsmaatschappijen dekken de kosten hiervoor als de getroffen persoon lijdt aan ernstige minderwaardigheidscomplexen en Depressie daarom. Dit is bijvoorbeeld vaak het geval bij adolescenten. In de toekomst zouden de vooruitzichten voor patiënten met auriculaire misvormingen aanzienlijk kunnen worden verbeterd. Chinese wetenschappers hebben oorschelpen getransplanteerd bij sommige getroffen kinderen. De huid en kraakbeenweefsel voor het gehoororgaan werden in het laboratorium uit de lichaamseigen cellen gekweekt. De nieuwe oorschelpen werden vervolgens geproduceerd door een 3D-printer en geïmplanteerd in plaats van de misvormde oorschelp. Het risico op afstoting werd geminimaliseerd door gebruik te maken van de lichaamseigen cellen. Het valt echter nog te bezien of de chirurgische resultaten, gepubliceerd in een medisch tijdschrift met fotografisch bewijs, westerse wetenschappers zullen overtuigen. De meeste auriculaire misvormingen zijn al aangeboren. Ze sloegen dus vooral kinderen en tieners hard. Bij volwassenen treden bijvoorbeeld slechts enkele auriculaire misvormingen op als gevolg van ongevallen of ontsierende ziekten.
het voorkomen
Preventie van auriculaire misvorming is niet mogelijk. Alleen een snelle niet-invasieve interventie in de eerste levensdagen van een getroffen pasgeborene kan de misvorming in milde gevallen nog corrigeren.
Follow-up
In de meeste gevallen heeft de getroffen persoon er maar een paar en ook beperkt maatregelen van directe nazorg voor hem of haar in het geval van een oorafwijking. Daarom moet de getroffen persoon idealiter in een zeer vroeg stadium een arts raadplegen om verdere complicaties of ongemak te voorkomen. Er kan geen onafhankelijke genezing plaatsvinden, dus neem contact op met een arts bij de eerste tekenen en symptomen. Als getroffen personen kinderen willen hebben, wordt genetisch testen en counseling aanbevolen om herhaling van de auriculaire misvorming bij de kinderen te voorkomen. In veel gevallen kan deze misvorming worden verlicht door een kleine chirurgische ingreep. Er zijn geen bijzondere complicaties of ongemakken. Na de operatie zijn regelmatige controles door een arts nog steeds erg nuttig. Omdat de auriculaire misvorming kan leiden tot ernstig psychisch ongemak of Depressie, vooral bij kinderen, zijn ze in sommige gevallen afhankelijk van de psychologische steun van hun eigen gezin. In dit geval vermindert de ziekte zelf de levensverwachting van de patiënt niet en geen verdere nazorg maatregelen beschikbaar.
Dit is wat u zelf kunt doen
In de meeste gevallen heeft een auriculaire misvorming geen enkele ziektewaarde. Het is een optische vlek waaraan de getroffen persoon wordt blootgesteld. In het dagelijks leven kan het daarom plagend zijn, en dat in ernstige gevallen leiden op psychische problemen bij de patiënt. Om deze ontwikkeling te voorkomen, moeten mogelijkheden worden waargenomen die een verbetering van het welzijn teweegbrengen en dus als nuttig worden ervaren voor de getroffen persoon. Met behulp van verschillende methoden of technieken kan de auriculaire misvorming worden verborgen. Dragen hoofddeksel of het creëren van verschillende kapsels kan de opvallendheid op de hoofd goed. Door deze maatregel blijft de oorafwijking verborgen en dus onopgemerkt door veel medemensen. Op deze manier worden opmerkingen, opmerkingen of onaangename blikken van andere mensen verminderd. Bij het omgaan met mensen uit de sociale omgeving heeft de getroffen persoon zowel een gezond als stabiel zelfvertrouwen nodig. De opmerkingen van anderen zouden geen enkele invloed moeten hebben op de mentale toestand van de patiënt. Om dit te bevorderen, helpen familieleden en partners door een gevoel van prestatie op te bouwen en de persoonlijkheid van de getroffen persoon aan te moedigen. In gesprekken moet duidelijk worden gemaakt dat iemands waarde niet afhangt van zijn uiterlijk. De focus moet liggen op de capaciteiten en competenties van de betrokken persoon, zodat een versterking van de innerlijke krachten plaatsvindt.
