Cryoglobulinemie is een ziekte die behoort tot de groep van vasculaire ontstekingen (vasculitiden In de meeste gevallen chronisch hepatitis C ligt ten grondslag aan de ontsteking.
Wat is cryoglobulinemie?
Cryoglobulinemie is een vasculitisof ontsteking van de bloed schepen. Deze ontsteking wordt veroorzaakt door de afzetting van immuuncomplexen of immunoglobulinen in het klein bloed schepen. Deze immunoglobulinen worden cryoglobulinen genoemd. Wanneer koud, ze zijn onoplosbaar. In warme omstandigheden kunnen ze echter in oplossing gaan. Gemengde cryoglobulinen worden ook wel immuuncomplexen genoemd. Er kunnen drie verschillende soorten cryoglobulinen worden onderscheiden:
- Type 1 cryoglobulines zijn meestal monoklonaal immunoglobulinen G (IgG) of monoklonale immunoglobulinen M (IgM).
- Type 2 cryoglobulines zijn meestal monoklonaal immunoglobuline M. Dit bindt zich aan een specifiek stukje IgG. Zo zijn hier gemengde cryoglobulinen aanwezig.
- Type 3 cryoglobulinen zijn polyklonale immunoglobulinen M. Samen met andere polyklonale immunoglobulinen vormen type 3 cryoglobulinen immuuncomplexen.
Oorzaken
Cryoglobulinen verliezen hun vermogen om op te lossen koud temperaturen. Ze deponeren in de kleine bloed schepen en daar een ontsteking veroorzaken. Gewoonlijk is cryoglobulinemie een gevolg van ziekten waarbij significant meer immunoglobulinen aanwezig zijn dan in een gezonde toestand. In 80 procent van alle gevallen chronisch hepatitis C ligt ten grondslag aan cryoglubulinemie. Andere mogelijke uitlokkende ziekten zijn Syndroom van Sjogren, Lyme, reumatoïde artritis, subacute bacteriële endocarditis, syphilis, toxoplasmose of multipel myeloom. Infectie met Epstein-Barr virus, de veroorzaker van glandulair koorts, kan ook leiden tot cryoglobulinemie.
Symptomen, klachten en tekenen
De ontsteking veroorzaakt schade aan de vaatwanden. Deze vaatwandschade treedt vooral op aan de handen, voeten, neus-, oren, kin, penis en vulva. Hier, huid bloedingen die bekend staan als palpabele purpura worden gezien. Bovendien, acrocyanosis of necrose van de acras komt voor. Acrocyanosis is een blauwe verkleuring van de acra. Acras zijn de delen van het lichaam die het verst van de stam verwijderd zijn. Een typische manifestatie van cryoglobulinemie is Raynaud-syndroom De ziekte staat ook bekend als de ziekte van Raynaud en wordt gekenmerkt door het af en toe bleken van de vingers. Dit bleken is te wijten aan krampachtige vernauwing van de ontstoken bloedvaten. Bovendien, gewricht en spieren pijn kan gebeuren. Patiënten klagen ook over neurologische manifestaties zoals tintelingen of formicatie. Lever vergroting komt voor bij meer dan de helft van de patiënten. De milt kan ook worden vergroot. Splenomegalie en lever vergroting zijn typerend voor cryoglobulinemie die ten grondslag ligt aan de ziekte van Waldenström of plasmacytoom. Verder weefselvocht knooppuntziekte kan optreden. In sommige gevallen, glomerulonefritis ontwikkelt. Hier zijn de nierlichaampjes ontstoken. Dientengevolge, bloed (hematurie) en eiwitten (proteïnurie) worden aangetroffen in de urine. Bij ernstige vormen kunnen meerdere orgaaninfarcten optreden. Nierinfarct, beroertemyocardinfarct of mesenteriale infarct zijn acuut levensbedreigend.
Diagnose en verloop van de ziekte
Het eerste bewijs van cryoglobulinemie wordt geleverd door de medische geschiedenis Bewijs van chronisch hepatitis C kan aanwezig zijn. Bij een temperatuur van 37 graden Celsius neemt de bezinkingssnelheid van erytrocyten sterk toe, terwijl dit bij een temperatuur van vier graden Celsius normaal is. Cryoglobulinen die in het bloed circuleren, kunnen worden gedetecteerd door middel van de elektroforese-methode. Bij elektroforese, serum eiwitten worden gescheiden en weergegeven in hun individuele breuken. Bij cryoglobulinemie zijn γ-globulines verhoogd in het bloed. De diagnose kan worden bevestigd met een vasculair biopsie Hier wordt een stuk vat meegenomen. Aan de hand van dit stuk vat kan de ontsteking worden opgespoord.
Complicaties
Cryoglobulinemie veroorzaakt meestal schade aan de vaatwanden. Dit betreft voornamelijk huid bloeding, die in verband kan worden gebracht met pijn Bovendien veroorzaakt de ziekte ook de huid blauw worden en zwelling kan optreden in de getroffen gebieden. Het is niet ongebruikelijk dat bewegingsbeperkingen op het lichaam optreden, wat het dagelijks leven van de patiënt aanzienlijk kan bemoeilijken. Pijn in de spieren en gewrichten is ook niet ongebruikelijk bij cryoglobulinemie en kan de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk verminderen. Bovendien veroorzaakt de ziekte ook de lever vergroot worden. In het ergste geval kunnen leveraandoeningen dat wel doen leiden tot de dood van de patiënt. Niet zelden is de hart- wordt ook aangetast door de ziekte, zodat a hartaanval kan nog steeds voorkomen. Nier infarct is ook niet uitgesloten bij cryoglobulinemie. De levensverwachting van de patiënt wordt aanzienlijk verminderd en beperkt door cryoglobulinemie. Behandeling van deze ziekte vindt plaats met behulp van medicijnen. Bij dit proces treden geen complicaties op. De symptomen kunnen worden behandeld met behulp van ibuprofen Of de levensverwachting afneemt, is meestal niet universeel te voorspellen.
Wanneer moet je naar een dokter?
Huidverkleuring in verschillende delen van het lichaam baart zorgen. Als blauwe verkleuring herhaaldelijk optreedt of als de verkleuring toeneemt, moet een arts worden geraadpleegd voor opheldering van de symptomen. De handen, voeten, oren, neus- en kin lopen bijzonder risico. De oorzaak van de huidafwijkingen moet door een arts worden onderzocht en behandeld. In sommige gevallen treedt de blauwe verkleuring op in het gebied van de voortplantingsorganen. Daarom is een bezoek aan de dokter ook noodzakelijk als de penis of vulva veranderingen vertoont. Als er een plotselinge verkleuring van de vingers is die niet kan worden verklaard, moet een arts op de hoogte worden gebracht van de waarnemingen. Een arts is nodig als er sensorische stoornissen op de huid, een tintelend gevoel of gevoelloosheid zijn. Als gewrichtspijn of ongemak in het spierstelsel optreedt, dient een arts te worden geraadpleegd. Dit geldt vooral als er geen sprake is van fysieke overbelasting of intense atletische activiteit. Als er een beklemmend gevoel in het bovenlichaam, problemen met de bloedsomloop of onregelmatigheden in het hart- ritme, moet een arts worden geraadpleegd. Als de symptomen aanhouden gedurende een langere periode, een levensbedreigende situatie voorwaarde Kan ontwikkelen. Daarom moet bij de eerste tekenen een bezoek aan de dokter worden gebracht. In het geval van een functioneel falen of bewustzijnsverlies, moet een spoedarts worden geroepen. Bovendien nemen eerste hulp maatregelen is noodzakelijk om het voortbestaan van de getroffen persoon te garanderen.
Behandeling en therapie
De basis van therapie is de behandeling van de onderliggende ziekte. Bij chronisch hepatitis C, dit is geen gemakkelijke onderneming. Getroffen personen krijgen een combinatie van interferon-α en het antivirale medicijn ribavirine voor een periode van minimaal zes maanden. echter, de therapie werkt slecht als de virale lading hoog is en de infectie van verschillende subtypes is. Over het algemeen is het slagingspercentage 50 procent. Bij de behandeling van de onderliggende ziekte worden corticosteroïden in hoge doses gebruikt. Chemotherapeutische middelen en interferonen worden ook gebruikt. De standaard dosering bestaat uit cyclofosfamide, prednisolon en ibuprofen. Echter, ibuprofen wordt uitsluitend gebruikt voor symptomatische behandeling.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van cryoglobulinemie hangt af van de onderliggende ziekte die aanwezig is. De behandelingsmogelijkheid van de uitlokkende ziekte is cruciaal voor het verdere verloop van de ziekte en het vooruitzicht op herstel. Daarnaast is het van bijzonder belang of de huidige ziekte een chronisch karakter heeft. Als de patiënt bijvoorbeeld heeft hepatitis Czijn het behandelplan en de vooruitzichten op herstel bijzonder moeilijk en langdurig. De kans op het bereiken van symptoomvrijheid is slechts ongeveer de helft van de gediagnosticeerde gevallen. Daarnaast kunnen bijwerkingen en risico's optreden binnen een geïnitieerd therapie Zonder medische en medische behandeling verslechtert de prognose voor de getroffen persoon enorm. Gevolgaandoeningen zijn mogelijk en bovendien bestaat het risico op ernstige complicaties. Bij sommige patiënten wordt een nierinfarct vastgesteld. Dit is mogelijk levensbedreigend voor de getroffen persoon en kan leiden tot levenslange beperkingen als de intensieve medische zorg succesvol is. Bovendien wordt de algehele gemiddelde levensverwachting bij deze patiënten verlaagd. Als de behandelende arts erin slaagt de onderliggende ziekte te genezen, verdwijnen de symptomen van cryoglobulinemie geleidelijk vanzelf. Ondanks een bereikte genezing kan in de loop van het leven een terugval van de ziekte optreden. Het organisme ontwikkelt geen immuniteit over de kiemen de ziekte veroorzaken. Daarom moeten speciale voorzorgsmaatregelen worden genomen om op lange termijn symptoomvrij te blijven.
het voorkomen
Cryoglobulinemie kan in principe alleen worden voorkomen door de onderliggende ziekte te voorkomen. Hepatitis C is een belangrijke risicofactor voor de ontwikkeling van cryoglobulinemie. Leverontsteking veroorzaakt door de hepatitis C-virus vertoont een zeer hoge chronische graad en kan ook leverschade veroorzaken. De ziekte wordt overgedragen via bloed. Vaccinatie is nog niet mogelijk. Intraveneus drugsgebruik verhoogt het risico op infectie. Hepatitis C kan ook worden overgedragen via besmette instrumenten in tatoeage of doordringend studio's. Seksuele overdracht is vrij zeldzaam. Voor de preventie van hepatitis C en dus ook voor de preventie van cryoglobulinemie, tatoeage en doordringend studio's moeten nauwkeurig worden geïnspecteerd voordat de daadwerkelijke piercingafspraak wordt gemaakt. Hygiënisch werken moet vanzelfsprekend zijn. Drugsverslaafden mogen geen injectiemateriaal met andere gebruikers delen, maar moeten altijd steriele wegwerpspuiten gebruiken. Ondanks het lage risico op overdracht, mag alleen beschermde gemeenschap worden beoefend met betrekking tot andere SOA's. In het geval van bekende ziekten die verband houden met een verhoogde productie van immunoglobulinen, moeten de getroffenen letten op symptomen zoals koud en bleke handen of bloeden. Als vasculitis wordt vermoed, dient onmiddellijk een arts te worden geraadpleegd. Vroegtijdige behandeling verbetert de prognose en voorkomt blijvende schade, zoals neuropathie en spierpijn.
Follow-up
In de meeste gevallen zijn de opties voor nazorg bij cryoglobulinemie ernstig beperkt en in sommige gevallen zijn ze helemaal niet beschikbaar voor de getroffen persoon. In dit opzicht is het verdere verloop van de ziekte sterk afhankelijk van de voorwaarde van de getroffen persoon en ook op het moment van diagnose, zodat hierover geen algemene voorspelling kan worden gedaan. Een vroege diagnose van de ziekte heeft echter meestal altijd een positief effect op het verdere verloop van cryoglobulinemie, zodat de getroffen persoon idealiter bij de eerste tekenen en symptomen een arts moet raadplegen. In de regel kan de ziekte niet op zichzelf worden genezen. De getroffenen zijn afhankelijk van het nemen van verschillende medicijnen. Deze moeten meestal gedurende een periode van zes maanden worden ingenomen en er moet altijd voor worden gezorgd dat ze regelmatig en in de juiste dosering worden ingenomen. Bovendien moeten regelmatige controles en onderzoeken worden uitgevoerd door een arts, zodat de voorwaarde van de getroffen persoon wordt permanent gecontroleerd. In de meeste gevallen is cryoglobulinemie relatief goed te overwinnen, zodat er geen verdere follow-up is maatregelen zijn noodzakelijk.
Wat u zelf kunt doen
In geval van cryoglobulinemie, zelfhulp maatregelen zijn meestal beperkt tot het ondersteunen van de medische behandeling van symptomen en het vergemakkelijken van het dagelijkse leven met de ziekte. In eerste instantie is een verandering in leefgewoonten aangewezen. Omdat cryoglobulinemie meestal te wijten is aan bacteriële ziekten, is de immuunsysteem moet worden versterkt. Dit kan worden bereikt door de patiënt voldoende te bewegen in de frisse lucht en gezond te eten dieet Bovendien moet erop worden gelet dat een goede nachtrust wordt gegarandeerd en vermeden spanning Als de klachten zijn gebaseerd op een ernstige ziekte die niet alleen wordt veroorzaakt door een bacteriële ziekteverwekker, is symptomatische gelijktijdige behandeling mogelijk. Pijn kan bijvoorbeeld worden verlicht door een aantal natuurlijke remedies. De voorbereidingen Nachtschade D12 van homeopathie net zoals Arnica en Duivels klauw van de natuurgeneeskunde hebben bewezen effectief te zijn. Conservatieve maatregelen zoals warme kompressen helpen ook bij lokale pijn. Afhankelijk van de onderliggende ziekte van cryoglobulinemie, kunnen onder bepaalde omstandigheden verdere maatregelen worden genomen. Dit moet echter van tevoren met een arts worden besproken om ongemak en ernstige complicaties te voorkomen.
