Kort overzicht
- Behandeling: injectie met cortisonemedicatie, gehoorapparaat, langdurige operatie om de stijgbeugel in het oor geheel of gedeeltelijk te vervangen door een prothese
- Symptomen: Toenemend gehoorverlies, onbehandeld tot doofheid, vaak oorsuizen (tinnitus), zelden duizeligheid
- Oorzaken en risicofactoren: Exacte oorzaak onbekend, mogelijk infecties (mazelen), hormonale invloeden, genetisch erfelijke oorzaken, vrouwen worden vaker getroffen, symptomen komen vaak voor tijdens de zwangerschap en de menopauze
- Diagnostiek: Diverse gehoortesten
- Prognose: Goede prognose bij operatie, doofheid is meestal het gevolg als deze niet wordt behandeld
- Preventie: Als er een bekende aanleg in de familie is, zijn regelmatige controles bij een oor-, neus- en keelspecialist raadzaam.
Wat is otosclerose?
Otosclerose is een ziekte van het midden- en binnenoor waarbij delen van het oor verharden en verstarren. Dit belemmert de overdracht van geluid van het middenoor naar het binnenoor. De ossificatie begint meestal in het middenoor en verspreidt zich naarmate het vordert vaak naar het binnenoor.
Verstoorde botstofwisseling
Door het oor ontvangen geluidsgolven zorgen ervoor dat het trommelvlies aan het einde van de uitwendige gehoorgang gaat trillen. Dit wordt doorgegeven aan de gehoorbeentjesketen in het middenoor: drie kleine gehoorbeentjes, de hamer, het aambeeld en de stijgbeugel, die in serie zijn verbonden.
Geluid wordt overgebracht van de hamer, die in contact staat met het trommelvlies, via het aambeeld naar de stijgbeugel, die is verbonden met het membraan van het ovale venster – de ingang van het binnenoor. Van daaruit bereikt de akoestische informatie via de gehoorzenuw de hersenen.
Bij otosclerose is het botmetabolisme in het gebied van het labyrintkapsel (bot in het gebied van het binnenoor) verstoord. In de regel vinden de eerste veranderingen plaats bij het ovale venster. Van daaruit verspreidt de ossificatie zich naar de stijgbeugel, die in contact staat met het membraan in het ovale venster: de stijgbeugel wordt steeds onbeweeglijker, wat de geluidsoverdracht steeds meer verstoort en uiteindelijk onmogelijk maakt.
Frequentie
Otosclerose komt vaker voor tussen de 20 en 40 jaar. Veranderingen in het oor kunnen echter soms al in de kindertijd optreden zonder dat de symptomen zichtbaar worden.
Hoe kan otosclerose worden behandeld?
Als otosclerose niet wordt behandeld, neemt de ossificatie gestaag toe. Artsen spreken van een progressief beloop. De achteruitgang kan niet worden gestopt met medicijnen. Gedurende een bepaalde periode kunnen injecties met preparaten die cortison bevatten het gehoorverlies verlichten.
In veel gevallen helpen hoortoestellen ook om het gehoor te verbeteren. Op de lange termijn is het echter niet mogelijk om te voorkomen dat het gehoor voortdurend verslechtert. Dit betekent dat leven met de diagnose otosclerose doorgaans met beperkingen mogelijk is.
Otosclerose-operatie: stapedectomie
Artsen spreken van een ‘ectomie’ als er iets wordt verwijderd. Bij een stapedectomie wordt de volledige stijgbeugel verwijderd – met behulp van chirurgische instrumenten of een laser. De behandelend arts brengt vervolgens een kunstmatig vervangingsmiddel (prothese) in.
Net als de stijgbeugel zelf is de prothese aan het ene uiteinde verbonden met het aambeeld en aan het andere uiteinde met het membraan van het ovale venster. Het vervult daarmee volledig de functie van de stijgbeugel, waardoor de geluidsoverdracht weer gegarandeerd is.
Otosclerose-operatie: stapedotomie
Stapedotomie is de tweede mogelijke chirurgische methode voor otosclerose. In het verleden werd meestal stapedectomie toegepast. Tegenwoordig heeft stapedotomie echter de voorkeur vanwege de lagere risico's.
De operatie wordt meestal uitgevoerd onder plaatselijke verdoving, in zeldzame gevallen onder algemene verdoving. De arts injecteert de verdoving in de uitwendige gehoorgang. Het trommelvlies is aan één kant losgemaakt om de stijgbeugel toegankelijk te maken. Na de operatie vouwt de chirurg het trommelvlies terug.
De operatie duurt doorgaans niet langer dan een half uur. De patiënt draagt gedurende minimaal twee weken na de operatie een speciaal oorverband (oortamponade). Het succes van de operatie wordt echter – zo niet al tijdens de operatie – uiterlijk tijdens deze twee weken duidelijk.
Behandeling van kapsel-otosclerose
Als er al sprake is van kapsel-otosclerose (d.w.z. ossificatie die zich heeft verspreid naar het binnenoor), is meestal niet alleen de geluidsgeleiding maar ook de geluidswaarneming verstoord. Een geluidsperceptiestoornis kan niet worden geëlimineerd met een stapedectomie of een stapedotomie, omdat de oorzaak van de gehoorstoornis in het binnenoor ligt.
Als bilateraal, ernstig perceptief gehoorverlies als gevolg van kapsel-otosclerose niet langer voldoende kan worden verbeterd met hoortoestellen, is cochleaire implantatie de voorkeursbehandeling.
Na de operatie
Na een otoscleroseoperatie blijven patiënten gewoonlijk drie tot vijf dagen in het ziekenhuis. Na ongeveer vier tot zes weken zijn patiënten volledig hersteld van de operatie – en hebben ze in de meeste gevallen geen klachten meer.
Patiënten gaan vaak al na drie tot vier weken weer aan het werk.
Wat zijn de symptomen?
Otosclerose leidt tot een progressieve verslechtering van het gehoor, meestal aanvankelijk slechts in één oor. Bij ongeveer 70 procent van de getroffenen ontwikkelt zich later ook otosclerose in het tweede oor.
Met toenemende ossificatie wordt de mobiliteit van de gehoorbeentjes steeds beperkter. Uiteindelijk kan dit leiden tot volledig gehoorverlies (doofheid).
Ongeveer 80 procent van de otosclerosepatiënten heeft ook last van oorgeluiden zoals zoemen of neuriën (tinnitus).
Veel patiënten melden dat ze in een luidruchtige omgeving (bijvoorbeeld tijdens een treinreis) beter horen dan normaal (Paracusis Willisii), vooral hun gesprekspartners.
Artsen verklaren dit doordat storende geluiden op lagere toonhoogtes minder goed worden gehoord (en dus minder storend zijn voor de getroffenen) en vooral de gesprekspartners luider spreken in de luidruchtige omgeving.
Oorzaken en risicofactoren
De exacte verbanden in de ontwikkeling van otosclerose zijn nog niet opgehelderd. Artsen vermoeden dat verschillende factoren een rol spelen. Mogelijke oorzaken zijn onder meer virale infecties (mazelen, bof of rubella) en auto-immuunprocessen.
Bij auto-immuunziekten bestrijdt het immuunsysteem zijn eigen weefsel. In sommige gevallen is otosclerose een gelijktijdig symptoom van de zogenaamde brozebottenziekte (osteogenesis imperfecta).
Otosclerose komt in sommige families vaker voor. Als één ouder aan otosclerose lijdt, hebben de kinderen een verhoogd risico om de ziekte ook te ontwikkelen. Artsen vermoeden daarom dat de ziekte berust op een genetische aanleg.
Bij vrouwen treden de eerste tekenen van otosclerose vaak op tijdens de zwangerschap, en minder vaak tijdens de menopauze.
Er wordt een toename van de symptomen waargenomen bij vrouwen met de ziekte die de anticonceptiepil gebruiken. Er wordt daarom aangenomen dat vrouwelijke geslachtshormonen ook een rol spelen bij otosclerose. Een verhoogde concentratie vrouwelijke geslachtshormonen kan de remodelleringsprocessen van het bot versnellen.
Een verband tussen voeding en otosclerose of gehoorverlies in het algemeen wordt af en toe besproken in verband met vitamines zoals vitamine D. Tot nu toe is er echter onvoldoende bewijs. Hiervoor bestaat tot nu toe echter onvoldoende wetenschappelijk bewijs.
Onderzoeken en diagnose
Bij gehoorproblemen kunt u terecht bij een keel-, neus- en oorarts (KNO-arts). Tijdens een eerste consult neemt de arts uw medische voorgeschiedenis (anamnese). U krijgt de gelegenheid om eventuele klachten die u heeft opgemerkt gedetailleerd te beschrijven. Om de aard en oorsprong van de klachten verder in kaart te brengen, zal de arts vragen stellen zoals:
- Heeft u onlangs last gehad van een virale of bacteriële infectie?
- Heeft u in het verleden dergelijke klachten gehad?
- Heeft u onlangs een ongeval gehad?
Fysiek onderzoek
Na het afnemen van een medische anamnese wordt een lichamelijk onderzoek uitgevoerd. Eerst kijkt de arts met een pneumatisch vergrootglas (otoscopie) in het oor – hierdoor kan de beweeglijkheid van het trommelvlies worden onderzocht. Daarbij detecteert hij eventuele veranderingen in de uitwendige gehoorgang en het trommelvlies.
Als een ontsteking de oorzaak is van de gehoorproblemen, is dit te herkennen aan een duidelijke roodheid van de gehoorgang en het trommelvlies. Bij mensen met otosclerose daarentegen zijn de gehoorgang en het trommelvlies volkomen onopvallend. Alleen in zeer ernstige gevallen glinstert er een soort roodachtige vlek door het trommelvlies (het zogenaamde Schwartze-teken).
Hoor test
Uit gehoortests (audiometrie) blijkt doorgaans een verlies in een bepaald frequentiebereik tussen 1 en 4 kilohertz. Dit kenmerk staat bekend als de Carhart-depressie.
Met de verschillende testvarianten (de zogenaamde Rinne-test, Weber-test en Gellé-test) komt de arts erachter of het gehoorverlies te wijten is aan een geluidsgeleidingsstoornis of een geluidsperceptiestoornis. Bij conductief gehoorverlies worden de geluidsgolven niet doorgegeven naar het buiten- of middenoor. Bij perceptief gehoorverlies ontstaat de gehoorbeschadiging uit het binnenoor, de gehoorzenuw of de hersenen.
Bij otosclerose, waarbij de ossificatie zich uitsluitend in het middenoor bevindt, is de geluidsgeleiding verstoord. Bij veranderingen in het binnenoor (capsulaire otosclerose) is de perceptie van geluid verminderd. Er zijn ook gemengde vormen met otosclerotische veranderingen in zowel het midden- als het binnenoor.
Als deze veranderingen slechts in één oor aanwezig zijn, kan dit worden vastgesteld door vergelijking met het andere oor. Als de veranderingen in beide oren aanwezig zijn, is dit onderzoek niet doorslaggevend en is verder onderzoek noodzakelijk.
Verdere onderzoeken
Tijdens een spraaktest (spraakaudiogram) test de arts of getroffen mensen moeite hebben met het horen van gesproken woorden.
Beeldvormingsprocedures worden gebruikt om veranderingen in de botten direct te detecteren. Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) en computertomografie maken de omvang van de otosclerose zichtbaar. De beelden kunnen ook worden gebruikt om dislocaties of fracturen (bijvoorbeeld na trauma) van de botten uit te sluiten.
In individuele gevallen is een röntgenonderzoek nuttig.
Ook zal de arts in bepaalde gevallen alleen een tympano-cochleaire scintigrafie (TCS) (een beeldvormende procedure waarbij gebruik wordt gemaakt van een licht radioactief contrastmiddel) en een test van het evenwichtsgevoel uitvoeren.
Verloop van de ziekte en prognose
De prognose van otosclerose hangt af van of en wanneer het wordt behandeld. Zonder behandeling leidt de verbening in het oor meestal tot ernstig gehoorverlies of zelfs doofheid.
Hoe eerder otosclerosepatiënten een operatie en vervolgbehandeling ondergaan, hoe groter de kans op volledige genezing.
De symptomen na de operatie zijn incidentele duizeligheidsgevoelens. Meestal verdwijnt dit echter binnen vijf dagen. In enkele gevallen duurt de duizeligheid langer. Slechts incidenteel gaat het gehoor achteruit als gevolg van de operatie.
het voorkomen
Otosclerose kan niet worden voorkomen. Mensen met familieleden die aan otosclerose lijden, doen er echter goed aan om regelmatig een oorspecialist te bezoeken, zodat tekenen van otosclerose vroegtijdig worden gediagnosticeerd.
Ook bij algemene gehoorproblemen of tinnitus is het verstandig om direct een oor-, neus- en keelspecialist te raadplegen. Zij onderzoeken de oren op veranderingen en voeren indien nodig in een vroeg stadium een operatie uit. Dit vermindert het risico op ernstige progressie en mogelijk blijvende schade als gevolg van otosclerose.
