Craniopharyngeoma - ook bekend als Erdheim-tumor - is een goedaardig hersenen tumor. Deze langzaam groeiende tumor komt voornamelijk voor bij kinderen en adolescenten en ontstaat als een misvorming in het gebied van de hypofyse (hypofyse). Diagnose van craniofaryngeoom is vaak moeilijk, omdat de symptomen kunnen wijzen op een verscheidenheid aan andere aandoeningen.
Wat is craniofaryngeoom?
Schematisch diagram met de locatie van een hersenen tumor in de hersenen. Klik om te vergroten. Craniopharyngeoma is een langzaam groeiend hersenen tumor. De tumor is goedaardig en veroorzaakt meestal pas in een zeer laat stadium symptomen. Het craniopharyngeoma ontwikkelt zich in het gebied van de hypofyse, de zogenaamde hypofyse. Er zijn twee soorten craniopharyngeoma, adamantine en papillair. Het onvermurwbare craniofaryngeoom komt meestal voor bij kinderen tussen de 5 en 10 jaar. Het papillaire type komt daarentegen uitsluitend voor bij volwassenen, en hier is de leeftijd meestal rond de 60 tot 75 jaar. De hypofyse is verantwoordelijk voor de productie van hormonen. hormonen invloed hebben op de groei, stofwisseling, puberale ontwikkeling, gewichtsregulatie en de regulering van het lichaamsvocht evenwicht Omdat het craniofaryngeoom groeit in het gebied van de hypofyse, kan het leiden op storingen in de bovengenoemde gebieden naarmate het voortschrijdt. Craniopharyngeoma gaat vaak gepaard met visuele stoornissen vanwege de optische zenuwen kruis in het gebied van de hypofyse en worden vaak aangetast. Craniopharyngeoma is een met vloeistof gevulde tumor met een kamer, ingekapseld in een stevige capsule. De vloeistof bevat hoge niveaus van cholesterol. Er zijn calcium afzettingen in de vaste componenten. Craniopharyngeoma groeit erg langzaam en zaait niet uit.
Oorzaken
De oorzaak van craniofaryngeoom is een misvorming in de hersenen, meer bepaald in de hypofyse (hypofyse). Een kanaal wordt gevormd in de hypofyse tijdens de ontwikkeling van de foetus in de baarmoeder, die verdwijnt als de foetus volwassen wordt. Dit kanaal is ook bekend als het craniopharyngeale kanaal. Als er resterende cellen achterblijven tijdens de regressie van het kanaal, kunnen daardoor pathologische gezwellen ontstaan. Uit deze gezwellen kan een craniofaryngeoom ontstaan. Het is echter nog niet duidelijk waarom de resterende cellen van het embryonale kanaal veranderen en zich beginnen te vermenigvuldigen.
Symptomen, klachten en tekenen
Aanvankelijk veroorzaakt een craniofaryngeoom geen duidelijke symptomen of klachten. De goedaardige hersentumor veroorzaakt geen ziekteverschijnselen totdat het groter wordt. Vaak symptomen zoals hoofdpijn, zichtproblemen en groei vertraging ontwikkelen niet voor jaren. De verhoogde intracraniale druk kan ook leiden pijn aanvallen en neurologische gebreken. Typisch tekenen van een hersentumor omvatten ook verhoogde dorst, misselijkheid en brakenen verhoogde urineproductie. Gastro-intestinale symptomen treden voornamelijk 's ochtends en op een lege plek op maag Vanwege de lokalisatie in het optische zenuw gebied, kunnen visuele stoornissen en gezichtsveldverlies optreden. De nabijheid van de hypofyse en hypothalamus kan hormonale tekorten bevorderen. Dit resulteert in een aanzienlijk vertraagde groei, vooral bij kinderen en adolescenten. De vorming van secundaire geslachtskenmerken kan ook worden verstoord als gevolg van een craniofaryngeoom. Daarnaast kunnen de hormonale stoornissen een hypofunctie van de bijnieren en schildklier veroorzaken, wat weer resulteert in diverse lichamelijke klachten. In ernstige gevallen suikerziekte insipidus kan zich ontwikkelen, wat zich manifesteert door 피로, ernstige dorst en verminderde prestaties. De vaak zeer ernstige gevolgen van de hersentumor kan de kwaliteit van leven sterk aantasten en bij veel patiënten psychisch ongemak veroorzaken.
Diagnose en verloop
Vanwege de moeilijkheid van de diagnose kan craniofaryngeoom lang duren om een diagnose te stellen. Op basis van de symptomen zijn verschillende aandoeningen mogelijk. Vertraagde groei wordt meestal opgemerkt bij kinderen, waardoor de kinderarts het eerste aanspreekpunt is. Na het nemen van de medische geschiedenis, een bloed er wordt een analyse uitgevoerd waarin onder meer de hormoonspiegel wordt gemeten. Aangezien visuele stoornissen vaak ook aanwezig zijn, is de oogarts neemt de verdere diagnostiek over. In samenwerking met een neuroloog, beeldvormende procedures zoals Röntgenstraal, CT en MRI Vooral met behulp van MRI kunnen zelfs kleine craniofaryngeomen gemakkelijk worden opgespoord. Craniopharyngeoma is een goedaardig hersentumor Omdat het echter ook kan groeien in aangrenzende gebieden in de hersenen kunnen na verloop van tijd ernstige symptomen optreden, die niet alleen de kwaliteit van leven van de getroffenen verminderen, maar ook een risico vormen voor hun volksgezondheid Het beloop van craniofaryngeoom kan in twee delen worden gezien, aangezien in 30 procent van alle gevallen de tumor zich na de operatie opnieuw vormt. Alleen degenen die meer dan vijf jaar zonder recidief blijven, kunnen als volledig genezen worden beschouwd. Dit vereist echter dat het craniofaryngeoom volledig is verwijderd. In veel gevallen - als de tumor uitgroeit tot de hypothalamus - er kunnen late intellectuele gevolgen zijn.
Complicaties
Door craniofaryngeoom ervaren patiënten verschillende aandoeningen en klachten. In de meeste gevallen hebben vooral kinderen last van deze klachten, waardoor bij hen ontwikkelingsstoornissen optreden en daardoor ook op volwassen leeftijd gevolgschade kan ontstaan. De getroffenen hebben er voornamelijk last van hoofdpijn en visuele stoornissen. De hoofdpijn kan zich ook verspreiden naar andere delen van het lichaam en veroorzaken pijn daar ook. Kinderen hebben groeistoornissen en ook een verhoogde dorst door craniofaryngeoom. Daarom, frequent urineren komt ook voor, en dus niet zelden Depressie of andere klachten. Craniofaryngeoom kan zich zonder behandeling naar andere delen van het lichaam verspreiden. De behandeling van deze aandoening gebeurt door het verwijderen van de tumor. In de regel treden geen bijzondere complicaties op. De getroffenen zijn echter ook afhankelijk van straling therapie om ervoor te zorgen dat de tumor volledig wordt verwijderd. In veel gevallen resulteert dit in een positief verloop van de ziekte en wordt de levensverwachting van de patiënt niet beïnvloed door het craniofaryngeoom.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Bij ongebruikelijke visuele stoornissen en andere tekenen van een hersentumor worden opgemerkt, is medisch advies nodig. Een arts moet ook worden geraadpleegd als er ernstige hoofdpijn of verlies van gezichtsveld aan één of beide zijden optreedt. Blindheid geeft aan dat de tumor al ver gevorderd is - de getroffen persoon moet onmiddellijk de huisarts zien. Andere waarschuwingssignalen die onmiddellijke opheldering vereisen, zijn persoonlijkheidsveranderingen, duizeligheid of problemen met concentratie en geheugen Ouders die groeistoornissen of een gebrek aan puberteit bij hun kind opmerken, dienen de kinderarts in te schakelen. De eigenlijke behandeling vindt plaats in het ziekenhuis. Na de ingreep moet de getroffen persoon profiteren van de bestelde controles bij de arts en de medische professional informeren over eventuele klachten en afwijkingen. Bij een vermoeden van een craniofaryngeoom moet daarom in ieder geval medisch advies worden ingewonnen. Het juiste aanspreekpunt is de huisarts of een neuroloog. Afhankelijk van het type en de ernst van de symptomen, moeten ook verschillende specialisten worden geraadpleegd.
Behandeling en therapie
De eerste keuze bij de behandeling van craniofaryngeoom is een operatie. Het doel is om de hersentumor volledig te verwijderen zonder aangrenzende hersenregio's te beïnvloeden. In ongeveer 80 procent van alle gevallen is het echter niet mogelijk om de goedaardige hersentumor volledig te verwijderen. Meestal is het craniofaryngeoom al zo ver verspreid dat gebieden zoals de optiek zenuwen en hypothalamus worden ook beïnvloed. Vooral in het gebied van de hypothalamus blijkt het verwijderen van het craniofaryngeoom buitengewoon moeilijk te zijn. Tumorweefsel en gezonde hersenstructuren zijn moeilijk van elkaar te onderscheiden. Craniofaryngeoom heeft een hoog recidiefpercentage, wat betekent dat er binnen de eerste vijf jaar een grote kans is dat het craniofaryngeoom terugkeert, waardoor een nieuwe operatie onvermijdelijk is. Als het craniofaryngeoom een grote cyste zonder kamer is in geval van herhaling, prik kan voldoende zijn. Als het craniofaryngeoom niet volledig kon worden verwijderd of alleen een prik werd uitgevoerd, straling therapie kan achteraf worden uitgevoerd. De bestralingsbehandeling wordt over een periode van enkele weken gegeven en is bedoeld om terugkerende groei te voorkomen. Bovendien, medicijn therapie is geïnitieerd voor craniofaryngeoom hormonen worden geproduceerd in de hypofyse, is het meestal nodig om te beginnen hormonale substitutietherapie. Indien de schildklier is aangetast, kan hypofunctie worden behandeld met behulp van levothyroxine. Voorts testosteron evenals oestrogeen- en progestageenpreparaten worden gebruikt om de hypofunctie van de voortplantingsorganen te behandelen. Omdat een craniofaryngeoom ook andere symptomen kan veroorzaken, wordt de medicamenteuze behandeling in elk afzonderlijk geval op de getroffen persoon afgestemd.
Vooruitzichten en prognose
De prognose voor patiënten met craniofaryngeoom is alleen relatief goed als deze hersentumor vroegtijdig wordt ontdekt. Als het tijdens de operatie volledig kan worden verwijderd, verbetert dit de overlevingskansen op de lange termijn. Maar het herhalingspercentage is hoog. Het suggereert dat een realistische prognose voor craniofaryngeoom moeilijk is. Het uitzicht is alleen goed voor kleine, zeer compacte en dus gemakkelijk verwijderbare craniopharyngeomen. Voor de meerderheid van de patiënten met craniofaryngeomen heeft meer dan 80 procent dit nodig hormonale substitutietherapie voor de rest van hun leven. Een succesvolle operatie voor craniofaryngeoom wordt vaak gevolgd door bestralingstherapie. De prognose voor 70 tot 80 procent van de patiënten die op deze manier worden behandeld, is dat ze de komende tien jaar zullen overleven. Stralingstherapie kan hormoontekorten veroorzaken die behandeling vereisen. Chirurgie en volledige verwijdering van een craniofaryngeoom kunnen het verlies van het gezichtsvermogen of geheugen dat is al gebeurd. Ze vertegenwoordigen permanente schade. In de te zwaar patiënten met craniofaryngeoom, de prognose is niet zo goed. Ongeveer 30 procent van degenen met craniofaryngeomen zijn te zwaar of zwaarlijvig. Voor deze personen zijn de risico's van gewichtsgerelateerde gevolgen zoals suikerziekte mellitus of cardiovasculaire aandoeningen zijn toegenomen. Onder levenslange medische follow-up kunnen mensen met een succesvol geopereerd en bestraald craniofaryngeoom terugvalvrij blijven leven.
het voorkomen
Tot op heden zijn er geen effectieve effecten bekend maatregelen om craniofaryngeoom te voorkomen. Omdat de exacte oorzaak onbekend is, alleen algemeen gedrag maatregelen kan worden gebruikt om het algemene risico op ziekte te verminderen en kanker Naast een gezonde dieetmoet regelmatig worden getraind. Verder nicotine, alcohol en drugs moet worden vermeden. Vooral bij kinderen moet erop worden gelet dat dit niet nodig is Röntgenstraal examens. Dit komt doordat straling de mogelijkheid tot ontwikkeling geeft kanker later, wat goedaardig craniofaryngeoom niet uitsluit.
Follow-up
In de meeste gevallen zijn er weinig tot geen speciale nazorgmogelijkheden voor de persoon met een craniofaryngeoom. In dit geval is een vroege diagnose erg belangrijk om verdere complicaties of verergering van symptomen te voorkomen. In de regel kan het craniofaryngeoom niet alleen genezen, dus de getroffen persoon moet een arts raadplegen bij de eerste symptomen en tekenen van de ziekte. In de regel vereist craniofaryngeoom een chirurgische ingreep om de tumor te verwijderen. Na een dergelijke operatie moet de getroffen persoon in ieder geval rusten en voor zijn lichaam zorgen. Inspanning of andere stressvolle activiteiten moeten worden ontmoedigd om het lichaam niet onnodig te belasten. In veel gevallen is het nodig om verschillende medicijnen in te nemen en de patiënt moet er altijd voor zorgen dat deze regelmatig en in de juiste dosering worden ingenomen. De ondersteuning van de patiënt door vrienden of familie is ook erg belangrijk bij deze ziekte en kan het ontstaan ervan voorkomen Depressie of andere psychologische stoornissen. Mogelijk is de levensverwachting van de getroffen persoon door deze ziekte verminderd.
Dit is wat u zelf kunt doen
Patiënten met craniofaryngeoom lijden aan verschillende diffuse symptomen die hun kwaliteit van leven beperken en leiden tot onzekerheid over hun volksgezondheid toestand. Hoofdpijn en een verhoogd dorstgevoel zijn bijvoorbeeld typerend voor craniofaryngeoom. Het resultaat frequent urineren beperkt patiënten soms in hun dagelijks leven en bij het uitvoeren van activiteiten buitenshuis. De belangrijkste zelfhulpmaatregel bij craniofaryngeoom is om ondanks de niet-specifieke symptomen snel contact op te nemen met een arts. Zodra de diagnose is gesteld, start het behandelende medische team de therapie. Meestal gaat de patiënt naar een ziekenhuis en ondergaat daar een operatie met als doel de hersentumor zo volledig mogelijk te verwijderen. Gedurende deze tijd zijn de prestaties van de kindpatiënten ernstig beperkt. Naar school gaan is in deze tijd ook niet mogelijk, zodat getroffenen meestal een achterstand oplopen in hun schoolloopbaan. Afstand leren en de steun van leerkrachten en klasgenoten verhindert dit gedeeltelijk. Na een succesvolle verwijdering, promoten patiënten hun eigen volksgezondheid door naar de nodige medische vervolgbezoeken te gaan. Dit komt omdat craniofaryngeoom wordt gekenmerkt door een hoog recidiefpercentage en snelle actie vereist is. Patiënten onthouden zich van hogespanning sporten na een operatie in hun eigen belang.
