Bulleuze pemfigoïd is een auto-immuunziekte van de huid dat geassocieerd is met blaarvorming en waarvan de incidentie significant toeneemt na de leeftijd van 60 jaar. Met ongeveer 0.7 tot 1.8 nieuwe gevallen per 100 inwoners per jaar is bulleus pemfigoïd een zeldzame ziekte, hoewel het wordt beschouwd als de meest voorkomende auto-immuundermatose met blaarvorming.
Wat is bulleuze pemfigoïd?
Bulleuze pemfigoïd is een auto-immuunziekte van de huid (auto-immuundermatose) geassocieerd met subepidermale, gezwollen blaren (bullae). De niet zelden hemorragische (leidende tot bloeding) blaren kunnen zich manifesteren op rode (bij erytheem) en gezonde huid Met name de buik en de intertrigines (inclusief de oksel, buigzijden van de extremiteiten, liesstreek, gluteale plooi) worden aangetast door blaarvorming, terwijl de orale slijmvlies is over het algemeen niet betrokken (bij ongeveer 20 procent). Bulleuze pemfigoïd wordt vaak geassocieerd met bepaalde autoimmuunziekten zoals colitis ulcerosa, polymyositisof chronisch polyartritis, en in zeldzame gevallen met kwaadaardige tumoren. Naast de uitpuilende, stevige blaren die worden beschouwd als het belangrijkste symptoom van bulleuze pemfigoïd en in sommige gevallen kunnen worden aangekondigd door jeuk of striemen (urticaria), pyodermie (etterig ontsteking van de huid) kunnen ontstaan als gevolg van secundaire streptokokken of stafylokokken infectie.
Oorzaken
Bulleus pemfigoïd vertegenwoordigt een auto-immuunziekte en is dienovereenkomstig te wijten aan een ontregeling van de immuunsysteem. In dit geval is de immuunsysteem produceert lichaamseigen autoantilichamenZogenaamde immunoglobulinen G (IgG), die tegen bepaalde zijn gericht eiwitten van de hemidesmosomen, cellulaire componenten van de celmembraan die zorgen voor de verbinding tussen de epidermis en het basaalmembraan (huidlaag die tussen de epidermis en dermis of dermis ligt). Macrofagen (scavenger-cellen) en monocyten (voorloper van macrofagen) vernietigen de gebieden van hemidesmosomen die ten onrechte als schadelijk (kwaadaardig) zijn gemarkeerd door de autoantilichamen, waardoor adhesie (cohesie) tussen de aangetaste huidlagen niet meer verzekerd is. Dit leidt tot het vasthouden van vocht en de vorming van blaren. Wat deze ontregeling precies veroorzaakt, wordt niet duidelijk begrepen. Het is bekend dat bulleuze pemfigoïd kan worden veroorzaakt door drugs zoals furosemide, diazepam, diureticaof ACE-remmersbepaalde kwaadaardige tumoren (inclusief bronchiale, prostaat carcinoom), en UV straling.
Symptomen, klachten en tekenen
Bulleuze pemfigoïd komt voornamelijk tot uiting in het merkbare huidveranderingen De meeste mensen ontwikkelen roodheid en rode knobbeltjes, waarvan sommige gezwollen en intens jeuken. Na weken of maanden ontwikkelen zich door deze verhogingen kleine blaren. Deze kunnen op de rode huid verschijnen, maar verspreiden zich vaak ook naar gezonde delen van de huid. Ze zijn meestal enkele millimeters tot twee centimeter groot en gevuld met een heldere, gelige vloeistof. Af en toe worden de blaren gedeeltelijk gevuld met bloed Het omhulsel van de blaren wordt gevormd door de epidermis, daarom is een bulleus pemfigoïd meestal erg resistent en uitpuilend. Als het opengaat, verschijnen meestal oppervlakkige, licht bloedende en huilende huidafwijkingen op de aangetaste plaats. Vaak bestaan roodheid, zwelling, knobbeltjes en huidafwijkingen naast elkaar en vormen ze het uiterlijk van de huid dat kenmerkend is voor de ziekte. De huidveranderingen kan op het hele lichaam voorkomen. Ze vormen zich bijzonder vaak op de buik, oksels, lies, binnenkant van de dijen en buigzijden van de armen. Bij een op de vijf patiënten, de orale slijmvlies or bindvlies zijn aangetast. De pijnlijke erosies komen in afleveringen voor en genezen vaak vanzelf. Zonder behandeling kan bulleuze pemfigoïd jarenlang aanhouden.
Diagnose en verloop
Bulleus pemfigoïd kan meestal (ongeveer 80 tot 90 procent) worden gediagnosticeerd, naast het belangrijkste klinische symptoom (uitpuilende blaren), op basis van de detectie van autoantilichamen (IgG en zijn complement C3) aan hemidesmosomen in de lamina lucida van het basismembraan (directe immunofluorescentie) of in serum (indirecte immunofluorescentie) door fluorescerende anti-antilichamen Bovendien is in sommige gevallen de bezinkingssnelheid van erytrocyten verhoogd en is perifere eosinofilie (toegenomen concentratie van eosinofiele granulocyten) of andere immunoglobulinen (IgE) zijn detecteerbaar in het serum. Histologisch (fijn weefsel) infiltreren van de dermis door eosinofiele en neutrofiele granulocyten (bepaalde leukocyten) En lymfocyten en histiocyten kunnen worden gedetecteerd. Beeldvormende technieken (borst röntgenstraal, abdominale echografie) en een bloed vlek kan worden gebruikt om tumoren uit te sluiten als triggers. In de meeste gevallen ontwikkelt bulleus pemfigoïd zich spontaan en heeft het een terugkerend, recidiverend beloop. Onbehandeld, bulleus pemfigoïd is in 30 tot 40 procent van de gevallen dodelijk (fataal).
Complicaties
In de regel vermindert bulleuze pemfigoïd de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk. Er is ernstig en zeer onaangenaam ongemak op de huid van de getroffen persoon. Er ontstaat jeuk, wat gepaard gaat met roodheid van de huid. Als de patiënt de huid krabt, wordt de jeuk meestal intenser. Vanwege het voorkomen verlies van eetlust, er is ook een sterk gewichtsverlies en dus vaak ondergewicht Als gevolg hiervan voelt de patiënt zich verzwakt. Hoog koorts komt ook voor. De behandeling zelf wordt uitgevoerd met behulp van antibiotica en immunosuppressiva Deze kunnen leiden lichte bijwerkingen, maar deze zijn afhankelijk van de patiënt volksgezondheid voorwaarde In de meeste gevallen resulteert inname van het geneesmiddel in een positief verloop van de ziekte. De getroffen persoon kan de ziekte echter later in zijn leven opnieuw ontwikkelen. Als behandeling met medicatie niet lukt, immunoglobulinen kan intraveneus worden toegediend. Dit leidt in de regel tot een positief verloop van de ziekte. Verdere complicaties treden niet op. Ook de levensverwachting van de patiënt verandert niet.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als jeuk, roodheid van de huid of de kenmerkende huidblaren worden opgemerkt, moet een arts worden geïnformeerd. Vooral als de symptomen toenemen, is het het beste om snel een arts te raadplegen. Dit geldt vooral als de symptomen het welzijn aanzienlijk beïnvloeden. Het is raadzaam om een mogelijke bulleuze pemfigoïd snel te laten ophelderen voordat zich verdere complicaties voordoen. Iedereen die fysieke uitputting en soms isolatie van sociale contacten bij een familielid opmerkt, moet dit onmiddellijk aanpakken. Met ondersteuning zijn het bezoek aan de dokter en de daaropvolgende behandeling vaak gemakkelijker. De huidziekte komt voornamelijk voor bij oudere mensen - naast de aanbevolen routineonderzoeken moet bij ongebruikelijke symptomen onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Als bulleus pemfigoïd daadwerkelijk wordt gediagnosticeerd, kan het meestal goed worden behandeld. Sinds medicijn therapie brengt bepaalde risico's met zich mee, het volgende is van toepassing: raadpleeg regelmatig uw arts. Bij ernstige bijwerkingen dient een afspraak te worden gemaakt met de huisarts. Andere contactpersonen zijn de dermatoloog of - bij ernstige klachten - de medische hulpdienst.
Behandeling en therapie
In bulleuze pemfigoïd, therapie bestaat uit zowel topische of lokale als systemische behandeling maatregelen en is gericht op immunosuppressie door de synthese van autoantilichamen te verminderen met medicatie immunosuppressiva of steroïden. Het therapeutische maatregelen zijn afhankelijk van de omvang van de ziekte, de leeftijd en bestaande onderliggende ziekten van de specifieke getroffen persoon, alsook van de omvang (plaatselijk of gegeneraliseerd) en de trigger van de huidziekte. Als het pemfigoïd bijvoorbeeld door geneesmiddelen wordt geïnduceerd, moeten de activerende stoffen worden stopgezet of dienovereenkomstig worden gewijzigd. In het geval van een mild bulleus pemfigoïd is in veel gevallen een effectief lokaal glucocorticoïd of steroïde voldoende voor behandeling. Dit wordt toegepast op de aangetaste huidgebieden in combinatie met antiseptica zalven or crèmes zoals clioquinol room, ethacridine melk geven zalf en cadexomeer jodium In alle gevallen worden blaren geopend en doorboord voorafgaand aan plaatselijke behandeling. Voor systemische of interne behandeling, oraal of intraveneus toegediend glucocorticoïden worden bovendien gebruikt bij bulleuze pemhigoïden van matige ernst, die worden gecombineerd met azathioprine en dosis waarvan achtereenvolgens (geleidelijk) wordt afgebouwd in de loop van therapie Het oraal gebruik van niacinamide (nicotinamide) en tetracycline in combinatie met actueel glucocorticoïden wordt als even succesvol beschouwd, hoewel een dergelijke therapie inwerkt op de lokale ontstekingsmediatoren in plaats van de vorming van antilichamen te remmen.dosis corticosteroïden, intraveneus geïnfundeerde immunoglobulinen of plasmaferese worden gebruikt, wat in het algemeen niet vereist is in het geval van gewone bulleuze pemfigoïd.
Vooruitzichten en prognose
Bij deze ziekte zijn de meeste patiënten afhankelijk van levenslange therapie omdat de ziekte niet causaal kan worden behandeld. Als de ziekte optreedt als gevolg van verschillende triggerende stoffen, moeten deze worden stopgezet om de symptomen te verlichten. Patiënten zijn meestal afhankelijk van het nemen van medicijnen en het gebruik van verschillende medicijnen crèmes en zalven om de kwaliteit van leven te verbeteren en de symptomen te bestrijden. De exacte behandeling is ook sterk afhankelijk van de ernst van de symptomen. Bijzondere complicaties treden niet op tijdens de behandeling en er is verlichting van de symptomen. Als de ziekte niet wordt behandeld, blijven de symptomen bestaan en hebben ze een zeer negatief effect op de kwaliteit van leven en het dagelijks leven van de patiënt. Dit leidt niet alleen tot beperkingen in het dagelijks leven, maar vaak ook tot psychische klachten of het ontstaan van Depressie Om deze reden is behandeling in ieder geval noodzakelijk. De levensverwachting van de patiënt wordt niet beperkt door de ziekte. In sommige gevallen verdwijnen de symptomen op oudere leeftijd, hoewel dit beloop nog niet volledig is opgehelderd.
het voorkomen
Omdat de exacte triggers voor manifestatie van bulleuze pemfigoïd niet definitief worden begrepen, kan het niet direct worden voorkomen. Bekende potentiële factoren die de ontwikkeling van pemfigoïden kunnen bevorderen (inclusief medicatie) dienen, indien van toepassing, te worden vermeden.
Follow-up
In de meeste gevallen geen specifiek of direct maatregelen of opties voor nazorg zijn in dit geval voor de getroffen persoon beschikbaar. De getroffen persoon is daarom primair afhankelijk van een snelle en vooral vroege diagnose en behandeling van deze ziekte, zodat verdere complicaties voorkomen kunnen worden. Het is ook niet mogelijk dat de ziekte zichzelf geneest, zodat behandeling absoluut noodzakelijk is. De behandeling zelf wordt meestal uitgevoerd met behulp van medicatie. Deze moeten regelmatig en in de juiste dosering worden ingenomen om verdere complicaties te voorkomen. Bij vragen of onduidelijkheden dient altijd eerst een arts te worden gecontacteerd, zodat er geen klachten meer ontstaan. Helaas zijn de meeste van degenen die door deze ziekte worden getroffen ook afhankelijk van dialyse Ze hebben vaak de steun en zorg nodig van vrienden en familie. Gevoelige en zorgzame gesprekken zijn ook nodig, zodat psychische stoornissen of Depressie komen niet voor. Het is niet universeel te voorspellen of de ziekte dat wel zal doen leiden tot een vermindering van de levensverwachting. Verdere maatregelen van nazorg zijn in dit geval niet mogelijk.
Wat u zelf kunt doen
Bulleus pemfigoïd is een zeldzame auto-immuunziekte van de huid die voornamelijk personen boven de 60 treft. De oorzaken zijn nog niet definitief vastgesteld, maar een verband tussen de ziekte en bepaalde medicijnen, bijvoorbeeld diuretica or ACE-remmers, wordt vermoed. Als patiënten symptomen van de ziekte opmerken, moeten ze zeker een arts of gespecialiseerde kliniek raadplegen die daarin gespecialiseerd is autoimmuunziekten zo snel mogelijk en informeer hun contacten over de medicijnen die ze gebruiken. Patiënten hebben meestal last van zeer ernstige jeuk, die meestal door een arts wordt behandeld. Op vakantie of in andere uitzonderlijke situaties, antihistaminica, die zonder recept verkrijgbaar zijn als zalven, tablets of druppels in apotheken, ook helpen. De jeuk neemt vaak toe met warmte. Veel patiënten hebben 's nachts last van bijzonder hevige jeuk onder de dekens. Hier kan het helpen om conventionele dekbedden te vervangen door lichte fleece dekens. Dit textiel is zeer licht en ademend, waardoor warmteopbouw niet optreedt. Als er blaren op het lichaam ontstaan, moet u ervoor zorgen dat u loszittende kleding en ondergoed draagt met een hoog percentage ademende materialen zoals katoen of bamboe. Als er blaren ontstaan op delen van het lichaam die niet met kleding kunnen worden bedekt, deze huidveranderingen hebben vaak een ontsierend effect. Met behulp van speciale make-up van de apotheek of schoonheidsmiddelen winkel, kunnen de blaren visueel worden verborgen.
