Bazex-syndroom is een ziekte van de huid Het Bazex-syndroom is zeldzaam en is een van de paraneoplastische ziekten die verband houdt met stoornissen van keratinisatie (medische term acrokeratose). Het Bazex-syndroom treedt op in samenhang met carcinomen die zich in het bovenste deel van het lichaam bevinden luchtwegen evenals de slokdarm. Het Bazex-syndroom ontwikkelt zich soms ook in de baarmoederhals metastasen aan de weefselvocht knooppunten.
Wat is het Bazex-syndroom?
Het Bazex-syndroom wordt door sommige artsen als synoniem aangeduid als paraneopastische acrokeratose of acrokeratose type Bazex. De ziekteterm is afgeleid van de aanvankelijke beschrijver van de ziekte. Bazex, een dermatoloog, beschreef het Bazex-syndroom voor het eerst wetenschappelijk in 1965. Er moet aandacht worden besteed aan het risico van verwarring van het Bazex-syndroom met het Bazex Dupre-Christol-syndroom. Het Bazex-syndroom komt voor met een geschatte prevalentie van 1: 1,100,000. Het Bazex-syndroom is dus uiterst zeldzaam en is pas bij ongeveer 150 mensen medisch gediagnosticeerd sinds het voor het eerst werd beschreven. Statistische analyses tonen een geclusterd voorkomen van het Bazex-syndroom bij mannen na het vierde levensdecennium. De gemiddelde leeftijd bij de eerste manifestatie is 61 jaar. Het Bazex-syndroom ontwikkelt zich vaak op de handen, vingers, nagels, voeten en oren. Typisch huid laesies vormen zich in een symmetrisch patroon. Het Bazex-syndroom wordt gekenmerkt door psoriasis-achtig erytheem (psoriasis) en kan zich in sommige gevallen uitstrekken tot de benen, armen of romp.
Oorzaken
De exacte oorzaken van het Bazex-syndroom zijn niet voldoende onderzocht om definitieve conclusies te trekken over de etiologie ervan. Sommige onderzoekers suggereren dat een verhoogde groei van de huid als gevolg van carcinomen kan de ontwikkeling van de huidletsels Bovendien overwegen sommige artsen kruisreactiviteit van antigenen van de tumor en epidermale structuren.
Symptomen, klachten en tekenen
Het Bazex-syndroom manifesteert zich als typische laesies van de huid die lijken op psoriasis en hebben een grotendeels symmetrische vorm. De exanthema's zijn geconcentreerd op bepaalde lichaamsdelen, bijvoorbeeld handen, voeten en oren. De huidletsels overwegend vorm zonder verdere symptomen. Histologische analyse van de huidletsels levert vaak tamelijk niet-specifieke resultaten op, bijvoorbeeld hyperkeratose in combinatie met parakeratosis. Bij veel patiënten wordt het Bazex-syndroom gediagnosticeerd vóór het eigenlijke carcinoom. Dit is vaak plaveiselcelcarcinoom in de luchtwegen en slokdarm. Meestal begint de ziekte in het gebied van de oren. Bovendien ontwikkelt het karakteristieke erytheem zich vaak op de brug van de neus- Ongeveer een vijfde van de patiënten heeft last van jeuk aan de huid als gevolg van het Bazex-syndroom. Bovendien komen vaak onychodystrofieën, subunguale hyperkeratosen en palmaire hyperkeratosen voor. In ieder geval wordt het Bazex-syndroom geassocieerd met bepaalde carcinomen of metastasen aan de weefselvocht knooppunten. Soms manifesteert het Bazex-syndroom zich als het eerste symptoom van kwaadaardige tumoren, dus het versnelt soms hun diagnose. De huidafwijkingen geassocieerd met het Bazex-syndroom verdwijnen met succes therapie van de carcinomen.
Diagnose en progressie
De diagnose van het Bazex-syndroom begint bij de patiënt medische geschiedenis, die zich voornamelijk bezighoudt met de symptomen en omstandigheden van de patiënt. De huisarts is geschikt als eerste aanspreekpunt, maar verwijst de persoon met het Bazexsyndroom meestal door naar een dermatoloog. Daar wordt het patiëntgesprek gevolgd door speciaal onderzoek van de laesies op de huid. De specialist gebruikt vergrootglas bril om de veranderde delen van de huid te onderzoeken en wattenstaafjes te nemen van de zieke gebieden, die in het laboratorium worden geanalyseerd. Hierdoor kan een diagnose van het Bazex-syndroom worden gesteld. In de differentiële diagnose, psoriasis, mycose fungoides, cutane huid lupus erythematosus, dermatomyositis en lichtgevoeligheidmoet bijvoorbeeld worden uitgesloten. De diagnose van het Bazex-syndroom impliceert een daaropvolgend grondig onderzoek van de luchtwegen en de slokdarm. In veel gevallen ontdekt de arts het veroorzakende carcinoom.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Omdat het Bazex-syndroom zichzelf meestal niet geneest, moet altijd een arts worden geraadpleegd. In de meeste gevallen hebben de getroffenen dan behandeling nodig als de symptomen op de huid verschijnen leiden roodheid of jeuk. Evenzo is het niet ongebruikelijk ademhaling moeilijkheden of andere klachten die aan de longen kunnen optreden. Daarom moet bij het optreden van ademhalingsklachten of ongebruikelijke symptomen op de huid een arts-onderzoek worden uitgevoerd. Dit kan in de regel bij een dermatoloog. Bij acute en dringende noodsituaties kan het ziekenhuis ook gecontacteerd worden voor het Bazex syndroom. Bovendien kan het Bazex-syndroom ook psoriasis op de huid veroorzaken en kunnen alle delen van het lichaam worden aangetast. Om deze reden dient ook voor deze klachten een arts te worden geraadpleegd als ze zonder bijzondere reden of plotseling optreden. In de meeste gevallen is het mogelijk om de tumor te verwijderen, dus er zijn geen verdere complicaties en ook geen verminderde levensverwachting van de patiënt.
Complicaties
Het Bazex-syndroom behoort tot de groep van paraneoplastische huidziekten en heeft daarom karakteristieke laesies van de huid. De acute uitslag, die grotendeels symmetrisch is, is geconcentreerd in afzonderlijke lichaamsdelen zoals de oren, voeten, handen en nagels Het Bazex-syndroom is in ieder geval een begeleidend symptoom van bepaalde metastasen of carcinomen in de weefselvocht knooppunten en een eerste symptoom dat wijst op kwaadaardige tumoren. De meeste patiënten lijden aan carcinomen die zich in het bovenlichaam bevinden luchtwegen en slokdarm. Deze huidziekte is medisch gediagnosticeerd bij 150 patiënten sinds het voor het eerst werd beschreven in 1965. Patiënten zijn overwegend mannelijk en bevinden zich in hun vierde levensdecennium. Ze lijden aan uitgebreide of intermitterende keratinisatie van de huid die gepaard gaat met psoriasis en eczeem In veel gevallen worden deze huidcomplicaties geassocieerd met De ziekte van Bowen Dit is een carcinoom dat tot de witte huid behoort kanker groep. Dit carcinoom komt meestal voor als plaveiselcelcarcinoom, wat de op een na meest voorkomende oorzaak van huid is kanker Als het Bazex-syndroom op tijd wordt ontdekt en behandeld, is er een positieve prognose voor patiënten. Symptomatische en oorzakelijke behandeling begint bij het onderliggende carcinoom in de slokdarm en het bovenste deel luchtwegen Zodra therapeutisch succes is bereikt, verdwijnen de karakteristieke huidlaesies. Zonder behandeling is het Bazex-syndroom dodelijk vanwege de verspreiding van carcinomen en kwaadaardige tumoren.
Behandeling en therapie
Het Bazex-syndroom wordt zowel causaal als symptomatisch behandeld. De behandeling van de oorzaken begint met het onderliggende carcinoom in de slokdarm en luchtwegen. Bij veel patiënten zijn in deze gebieden plaveiselcelcarcinomen aanwezig. Zodra hun therapie succesvol is, nemen de veranderingen in de huid die kenmerkend zijn voor het Bazex-syndroom ook af. Tegelijkertijd is er een terugkeer van huidveranderingen duidt op terugkerende carcinomen. Symptomatisch therapie benaderingen van het Bazex-syndroom concentreren zich voornamelijk op de administratie van de werkzame stof acitretine Patiënten krijgen dit medicijn afzonderlijk of in combinatie met UVA fototherapie Als de behandeling van het carcinoom positief is, verdwijnen de veranderingen op de huid meestal geleidelijk. Aan de andere kant, afwijkingen aan de nagels soms niet achteruitgaan.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van het Bazex-syndroom is gunstig met adequate medische zorg. Hoewel de oorzaak van de ziekte nog niet voldoende is opgehelderd, hebben artsen verschillende therapeutische methoden en medicijnen gevonden die leiden om de symptomen te verlichten. Zonder medische behandeling zijn er verschillende ondersteunende maatregelen die een zeer nuttige invloed hebben op het beloop van de ziekte. Ze bevatten een gezonde en evenwichtige dieet, verschillende remedies en ontspanning werkwijzen. Spanning reductie wordt bevorderd en het organisme wordt voorzien van voldoende voedingsstoffen zodat een stal immuunsysteem is opgebouwd. Volledig herstel wordt echter zelden bereikt wanneer deze methoden worden gebruikt. In de meeste gevallen is aanvullende medicamenteuze behandeling nodig om de symptomen te genezen. Hiermee worden de oorzaken niet aangepakt, maar worden de secundaire symptomen van het Bazex-syndroom bestreden. De patiënt ervaart een regressie van de symptomen binnen enkele weken en in het verdere verloop meestal vrij van symptomen. In zeldzame gevallen is het beloop van de ziekte ongunstig. Het Bazex-syndroom kan dat wel leiden tot de vorming van metastasen. Afhankelijk van de diagnose van de kanker en de vroegst mogelijke start van de behandeling bestaat het risico op complicaties, vertragingen in genezing of een aanzienlijke verslechtering van volksgezondheid Zonder behandeling kan de vorming van metastasen voor de patiënt fataal verlopen.
het voorkomen
Direct maatregelen om het Bazex-syndroom te voorkomen, zijn nog niet bekend of voldoende getest. In principe is preventie van het Bazex-syndroom mogelijk door de ontwikkeling van de veroorzakende carcinomen te voorkomen. Maar zelfs hun preventie is nog niet voldoende onderzocht. De ontwikkelingsachtergrond van plaveiselcelcarcinomen is bijvoorbeeld slechts gedeeltelijk bekend. Terwijl sommige risicofactoren bekend zijn, is de meeste pathogenese nog onduidelijk. Het Bazex-syndroom zelf dient in tal van gevallen als een belangrijke indicator voor de aanwezigheid van kwaadaardig carcinoom in de slokdarm en luchtwegen. Omdat de locatie van deze carcinomen bekend is, volgen hun diagnose en behandeling vaak snel die van het Bazex-syndroom.
Follow-up
Na de daadwerkelijke behandeling van het Bazex-syndroom zijn er verschillende nazorgprogramma's beschikbaar voor de getroffenen. Deze omvatten ook regelmatige onderzoeken en therapeutische discussies maatregelen om de kwaliteit van leven te verbeteren. Het is mogelijk dat het carcinoom heeft geleid tot bewegingsbeperkingen, die in de loop van de periode moeten worden gecompenseerd. fysiotherapie Ook andere gevolgen moeten met gerichte maatregelen worden aangepakt en verholpen. De behandelende artsen helpen de patiënt om met de ziekte om te gaan. Ze kunnen contacten leggen met kankeradviescentra, zelfhulpgroepen en andere contacten. Ook voedingsdeskundigen en sportgroepen zijn bij de therapie betrokken als onderdeel van de nazorg. Omdat het Bazex-syndroom vaak een positief beloop heeft, zijn maatregelen voor langdurige nazorg meestal niet nodig. De overgang tussen kankerbehandeling en nazorg is vloeiend, met de eerste behoefte om vooruitgang te boeken Grensverkeer met kortere tussenpozen. Als er geen complicaties optreden en er geen tekenen van terugval zijn, kunnen de intervallen worden verlengd. Een tot twee jaar na de ziekte is een rotatie van één onderzoek per jaar aan te raden, mits er geen symptomen optreden. Als er ongebruikelijke symptomen optreden, moet zo snel mogelijk een arts worden geraadpleegd. Regelmatige opheldering van ongebruikelijke klachten is ook noodzakelijk tussen vervolgafspraken.
Hier is wat u zelf kunt doen
Naast de conventionele medische behandeling zijn er enkele zelfhulpmaatregelen, huismiddeltjes en alternatieve geneeswijzen helpen soms bij het Bazex-syndroom. Allereerst echter een gezonde en actieve levensstijl met voldoende beweging, een evenwichtige dieet en genoeg ontspanning en slaap is van toepassing op de getroffenen. Verschillende diëten verhogen bovendien het algemene welzijn en verbeteren het uiterlijk van de huid, dat meestal ernstig wordt aangetast door het Bazex-syndroom. Voor een beter huidbeeld, verzorgingsproducten met aloe vera, kamille, toverhazelaar or Sint-janskruid kan ook gebruikt worden in overleg met de arts. Daarbij kunnen de optische veranderingen worden verborgen door geschikte kleding te kiezen of met behulp van make-up. Voldoende lichaamshygiëne helpt tegen mogelijk ontsteking en eczeem op de huid. Op de lange termijn moet de ziekte die ten grondslag ligt aan het Bazex-syndroom echter worden behandeld. Om dit te laten slagen, moeten de getroffenen in de eerste plaats het advies en de tips van de arts opvolgen. Andere maatregelen, zoals het bezoeken van een zelfhulpgroep of praten met een therapeut, kunnen hierbij helpen. Het is raadzaam om alle zelfhulpmaatregelen vooraf met de verantwoordelijke arts te bespreken, zodat er later geen complicaties optreden.
