Reye-syndroom, genoemd naar de Australische kinderarts Ralph Douglas Reye, is een acute stofwisselingsziekte die wordt geassocieerd met schade aan de hersenen en lever. Reye-syndroom treft vooral kinderen.
Wat is het Reye-syndroom?
Reye-syndroom treedt meestal op als gevolg van een eerdere virale infectie, met name invloed or waterpokken Ongeveer een week nadat de feitelijke ziekte is verdwenen, is er ernstig en frequent braken en hoog koorts De kinderen lijken vaak rusteloos, soms zelfs hyperactief en snel prikkelbaar. Bloed suiker niveaus kunnen sterk dalen. In ernstige en vergevorderde gevallen, toevallen, spasticiteit, vertroebeling van bewustzijn en bewusteloosheid en zelfs coma kan gebeuren. Ongeveer tweederde van de patiënten met ernstige kuren ervaart oedeem van de hersenen Het syndroom van Reye kan in principe op elke leeftijd voorkomen; kinderen tussen de vier en twaalf jaar worden echter het meest getroffen. De ziekte komt met willekeurige frequentie voor bij meisjes en jongens. Het syndroom van Reye is een uiterst zeldzame aandoening, maar het kan ernstige gevolgen hebben en vereist absoluut medische behandeling.
Oorzaken
Bij het Reye-syndroom treedt schade op aan de mitochondria, wat op zijn beurt het metabolisme van bepaalde organen ernstig beïnvloedt. Als resultaat is er hyperaciditeit van het lichaam en ophoping van ammonia en vetzuren in de lever, welke kan leiden naar Leverfalen De accumulatie van ammonia wel leiden tot de vorming van hersenoedeem. Hoewel de exacte oorzaak van het syndroom van Reye niet bekend is, is het vaak waargenomen in gevallen waarin patiënten met virale infecties werden behandeld met acetylsalicylzuur-bevattende drugs Sinds deze associatie bekend werd, is een algemene afname van het Reye-syndroom waargenomen als resultaat van op de juiste wijze aangepaste behandelingsaanbevelingen. De exacte relatie tussen acetylsalicylzuur en het syndroom van Reye is nog niet opgehelderd; een genetische aanleg wordt vermoed. Bij kinderen jonger dan twee jaar die het Reye-syndroom ontwikkelen, wordt meestal aangenomen dat een aangeboren stofwisselingsziekte de oorzaak is.
Symptomen, klachten en tekenen
Reye-syndroom is een functionele aandoening van het cellulaire apparaat. De ziekte komt meestal alleen voor bij kinderen en adolescenten. De lever en hersenen worden voornamelijk getroffen. Het syndroom van Reye kan een fatale afloop hebben. Onderzoek naar de oorzaken is nog niet afgerond. Wetenschappers gaan ervan uit dat de pathogenen of invloed or waterpokken kan verantwoordelijk zijn, maar ook zeker drugs Het Reye-syndroom treedt op in combinatie met virale infecties die zijn verdwenen. Het eerste teken is frequent braken. Misselijkheid, aan de andere kant, komt niet voor. De jonge patiënten zien er onrustig en verward uit, zijn machteloos en reageren nauwelijks. Aanvallen zijn ook typerend voor de ziekte. Het is niet ongebruikelijk dat patiënten in a vallen coma De ophoping van vocht leidt tot verhoogde intracraniale druk. Dit heeft invloed op belangrijke zenuwbanen. Evenzo treedt vervetting van de lever op. De bijbehorende disfunctie kan leiden tot verschillende stofwisselingsstoornissen. Een indicatie is hypoglycemie, bijvoorbeeld. De huid wordt vaak gelig. Na een bloed monster is genomen, zal een verlengde bloedstollingstijd in acht worden genomen. De symptomatologie lijkt op bloed vergiftiging of hersenvliesontsteking en is daarom, zonder een gedetailleerd onderzoek, niet gemakkelijk te differentiëren.
Diagnose en verloop
Omdat het Reye-syndroom uiterst zeldzaam is - er wordt gedacht dat er jaarlijks ongeveer 50 gevallen voorkomen in de Verenigde Staten - wordt het vaak niet herkend. De symptomen zijn ook relatief niet-specifiek en worden vaak verkeerd geïnterpreteerd en gediagnosticeerd als hersenvliesontsteking of aangeboren stofwisselingsstoornissen. De diagnose kan gesteld worden op basis van bloed- en urinetesten. Deze onthullen een verhoogde lever enzymenbloedstollingsstoornissen, verhoogde niveaus van ammonia, en vaak een laag bloedgehalte glucose niveaus. Om de diagnose te bevestigen, beeldvormende technieken of een lever biopsie worden gebruikt, die veranderingen in het mitochondria en vervetting van de lever. Hersengolven kunnen worden gebruikt om een toename van de intracraniële druk te detecteren. Daarnaast kan de eerdere inname van acetylsalicylzuur-bevattende medicijnen in het geval van een virale infectie is belangrijk vanaf a medische geschiedenis standpunt. Indien onbehandeld, is het syndroom van Reye een levensbedreigende ziekte die in ongeveer een kwart van de gevallen fataal is. Ongeveer 30% van de patiënten lijdt aan neurologische gevolgen, zoals spraak of leren problemen. Het Reye-syndroom is niet besmettelijk.
Complicaties
Het Reye-syndroom is op zichzelf een zeer ernstige complicatie van een virale infectie en treft meestal kinderen tussen de vier en tien jaar. In tot 50 procent van alle gevallen overlijden patiënten aan ernstige complicaties, met name aan de hersenen en de lever. Helaas is er geen genezend middel therapie De behandeling bestaat alleen uit het verlichten van de ernstige symptomen om de overleving van de getroffenen te garanderen. In veel gevallen waarin kinderen het hebben overleefd, blijven ze achter met neurologische aandoeningen die het gevolg zijn van hersenschade. Dus verlamming, spraakstoornissen of mentale beperkingen kunnen levenslang blijven bestaan. Het belangrijkste kenmerk van het Reye-syndroom is lever- en hersenschade. De lever ontwikkelt zich tot een leververvetting, die ernstig beperkt is in zijn functie. Uiteindelijk, Leverfalen kan zelfs voorkomen, wat in ernstige gevallen nodig kan zijn levertransplantatie Omdat de functies van de lever en de nieren nauw met elkaar verbonden zijn, nier schade en zelfs nierfalen kunnen ook voorkomen. Tegelijkertijd worden de hersenen aangetast. De intracraniale druk neemt toe door vochtophoping (hersenoedeem). Hersenoedeem is verantwoordelijk voor de meest ernstige complicaties van het syndroom van Reye. Bij ongeveer 60 procent van de getroffen kinderen ontwikkelt zich het volledige syndroom van Reye, dat niet alleen wordt gekenmerkt door leverdisfunctie, maar ook door verwarring, prikkelbaarheid, toevallen en verminderd bewustzijn tot en met coma Driekwart van degenen met het volledige Reye-syndroom overleeft de ziekte niet.
Wanneer moet je naar een dokter?
Het Reye-syndroom moet altijd worden geëvalueerd en behandeld door een arts. Er is meestal geen zelfgenezing bij deze ziekte. Omdat de voorwaarde is een genetische ziekte en kan niet volledig worden genezen. De getroffen persoon heeft er echter recht op genetische counseling om ervoor te zorgen dat het syndroom van Reye niet wordt doorgegeven aan de volgende generatie. Een arts moet worden geraadpleegd als de getroffen persoon ernstig lijdt misselijkheid of braken over een lange periode. Patiënten zijn vaak in de war of reageren nauwelijks en kunnen niet met andere mensen communiceren. Aanhoudend hypoglycemie kan ook wijzen op het syndroom van Reye en moet worden onderzocht. In het ergste geval, als het Reye-syndroom onbehandeld blijft, kan de getroffen persoon er last van hebben bloed vergiftiging or ontsteking van de hersenvliezen, wat ook fataal kan zijn. Bij klachten dient allereerst een huisarts te worden geraadpleegd. Verdere behandeling wordt uitgevoerd door een specialist.
Behandeling en therapie
Er is geen specifiek oorzakelijk verband therapie voor het syndroom van Reye. De behandeling is beperkt tot verlichting van acute symptomen en beheersing van schade met betrekking tot ernstige progressies zoals Leverfalen of coma. Dit vereist een intensieve intramurale behandeling onder strikt medisch toezicht. De toevoer van vloeistoffen en voedingsstoffen kan worden verzekerd door middel van een canule. Indien nodig wordt de intracraniale druk verlaagd met specifieke drugs. In sommige gevallen, kunstmatige beademing van de patiënt is noodzakelijk. Het syndroom van Reye is een medisch noodgeval. Als dit voorwaarde wordt vermoed, moet zo snel mogelijk medische hulp worden ingeroepen, aangezien onmiddellijk medisch ingrijpen de progressie van de ziekte kan voorkomen en zo het risico op gevolgen kan verminderen.
het voorkomen
Dat het syndroom van Reye is waargenomen in verband met de administratie van acetylsalicylzuurbevattende medicijnen, deze medicijnen (bijv. aspirine) mag, indien mogelijk, niet worden toegediend aan kinderen en adolescenten met koortsstoornissen. Er zijn andere medicijnen voor beschikbaar koorts reductie en pijn controle die niet in verband wordt gebracht met het risico op het syndroom van Reye. Hierover dient de kinderarts te worden geraadpleegd.
Follow-up
Het Reye-syndroom wordt als ongeneeslijk beschouwd. Alleen symptomatische follow-up kan worden gegeven om de verschillende symptomen te verminderen en de overlevingskansen te vergroten. Medicamenteuze behandeling is belangrijk om de symptomen te verminderen. ontsteking en zwelling van de hersenen. In dit geval wordt het verhogen van het bovenlichaam aanbevolen als ondersteunende maatregel. Aangezien leverschade zijn functie beperkt, kan het in ernstige gevallen nodig zijn om het metabolisme en de bloedstolling kunstmatig te ondersteunen. Dit gebeurt door middel van administratie natrium benzoaat om het ammoniakgehalte in het bloed en peritoneaal te verlagen dialyse In bijzonder ernstige gevallen kan een levertransplantatie nodig zijn. De nier moet ook worden behandeld met medicatie om de urineproductie op peil te houden en nierfalen te voorkomen. Verder is de functie van de overige organen, zoals de hart- en longen, moeten ook worden gecontroleerd, zoals kunstmatige beademing kan nodig zijn vanwege de schade aan de hersenen. De ziekte heeft verschillende effecten en kan ook andere organen aantasten en permanente verlamming veroorzaken en spraakstoornissen Daarom wordt een regelmatige controle door een arts sterk aangeraden om de voortgang van het Reye-syndroom te controleren. Helaas is de prognose nogal slecht. Meer dan de helft van de getroffenen sterft en de overlevenden hebben levenslange ernstige neurologische beperkingen. Echter, vroege opsporing van de ziekte en daaropvolgende therapie kan de overlevingskansen vergroten.
Hier is wat u zelf kunt doen
Het syndroom van Reye is een medisch noodgeval. Als er tekenen van de acute stofwisselingsstoornis optreden, bel dan onmiddellijk 911. Totdat medische hulp arriveert, moet het kind of de adolescent worden verdoofd. Ouders moeten de getroffen persoon geruststellen en ervoor zorgen dat hij of zij niet het bewustzijn verliest. Als de aandoening aangeboren is, moet de spoedarts worden geïnformeerd. Indien nodig moet geschikte noodmedicatie worden toegediend. Na de eerste behandeling moet de patiënt in het ziekenhuis worden verzorgd. Begeleidende rust en spaarzaamheid zijn van toepassing. Bovendien moeten de oorzaken van de acute stofwisselingsstoornis worden bepaald. Sinds de voorwaarde komt voornamelijk voor bij kinderen, een consult met de kinderarts is noodzakelijk. De arts kan regelmatig passende voortgangscontroles uitvoeren en de ziekte op een leeftijdsgeschikte manier aan het kind uitleggen. Na een medisch noodgeval kan secundaire schade aan de lever en de hersenen optreden. Bovendien kunnen neurologische aandoeningen blijven bestaan, die gepaard gaan met fysiotherapie, moet worden behandeld door regelmatige lichaamsbeweging. Het getroffen kind mag niet in contact komen met mogelijke triggers. Ouders moeten de medicatie herzien en, indien nodig, veranderen om te voorkomen dat mogelijke triggers zoals acetylsalicylzuur het lichaam binnendringen. In geval van aangeboren stofwisselingsstoornissen moet het gebruik van geschikte medicatie ook worden vermeden.
