Pyoderma gangrenosum wordt gekenmerkt door ulceratie van de huid en vorming van huid necrose In de meeste gevallen is het geen ziekte op zich, maar een symptoom van een andere onderliggende aandoening. In ernstige gevallen kunnen hele secties van huid weefsel sterven.
Wat is pyoderma gangraenosum?
Pyoderma gangrenosum wordt gekenmerkt door ulceratie en de dood van hele secties van huid. De zweer wordt een zweer genoemd en de uitgebreide dood van de huid wordt genoemd gangreen. Pyoderma gangrenosum is geen infectie, maar een auto-immuunziekte waarbij de huid door zichzelf wordt aangevallen immuunsysteem Er is een activering van het wit bloed cellen. Enkel en alleen immunosuppressieve geneesmiddelen zoals glucocorticoïdencyclosporine A of dapson kan het voldoende verzwakken immuunsysteem en bijdragen tot remissie van de ziektesymptomen. Pyoderma gangraenosum komt vaak voor in de setting van een andere onderliggende ziekte, zoals colitis ulcerosa, De ziekte van Krohn, reumatoïde artritis, vasculitis, chronisch hepatitis, of zelfs leukemie Het kan echter ook ontstaan na huidletsel of na een operatie aan de operatiewond. Het exacte mechanisme van zijn ontwikkeling is nog niet bekend. Gewoonlijk ontwikkelen zweren zich erg langzaam. Er zijn echter ook gevallen die verband houden met massale uitbraken.
Oorzaken
Pyoderma gangraenosum is een auto-immuunziekte waarvan de oorzaak niet volledig is vastgesteld. In veel gevallen wordt het ook geïnterpreteerd als een complicatie van een bestaande auto-immuunziekte. Dit blijkt ook uit de associaties van pyoderma gangraenosum met andere autoimmuunziekten Zo lijdt ongeveer tien procent van alle patiënten met pyoderma gangraenosum eraan colitis ulcerosa of de ziekte van Krohn. In maximaal 50 procent van alle gevallen een verband met reumatoïde artritis, vasculitis, chronische artritis of leukemie is te vinden. Een oorzakelijk verband met metabool syndroom wordt ook vermoed. Over het algemeen wordt aangenomen dat pyoderma gangraenosum geen geïsoleerde huidziekte is, maar een uiting is van een huidreactie in een gegeneraliseerd systemisch ziekteproces op auto-immunologische basis.
Symptomen, klachten en tekenen
Pyoderma gangraenosum begint vaak met de vorming van puisten en papels op de huid die snel groter worden en samenvloeien. Uiteindelijk verslechteren ze later en vormen ze een pijnlijk zweer. In het midden van de zweer er is een centrale zone van necrose Een blauwachtige verkleuring verschijnt in de richting van het grensgebied met de intacte huid. Er zijn geen infecties gevonden in de zweer. In de meeste gevallen ontwikkelt de ziekte zich heel langzaam. Er zijn echter ook gevallen met een snelle ontwikkeling, soms zelfs noodzakelijk amputatie van de aangetaste ledematen. De onderbenen worden in 80 procent van de gevallen aangetast. Alle andere huidgebieden kunnen echter ook worden aangetast door pyoderma gangraenosum. Ernstige ziekteverlopen zijn te verwachten wanneer de getroffen gebieden zijn geïnfecteerd. Heel vaak komen ook andere symptomen voor. Afhankelijk van de onderliggende ziekte ernstig problemen met de spijsverteringvaak komen reumatische symptomen of chronische ademhalingsproblemen voor.
Diagnose en verloop van de ziekte
De diagnose van pyoderma gangraenosum is voor het grootste deel gebaseerd op de typische klinische manifestaties van de ziekte. In de vroege stadia van de ziekte, vasculitis (ontsteking van de bloed schepen) komt vaak ook voor. Daarom is in dit stadium ook een proefexcisie in het zieke gebied nuttig. Later kunnen alleen ontstekingsreacties worden gedetecteerd. Serologisch kunnen geen specifieke veranderingen worden gedetecteerd. Soms pathologisch verhoogde concentraties monoklonaal antilichamen of variabel autoantilichamen worden gedetecteerd. Als onderdeel van een differentiële diagnose, specifieke huidziekten zoals erytheem, huid tuberculose, Buruli-zweer, roos, been zweren, of zelfs syphilis moet worden uitgesloten.
Complicaties
Bij deze ziekte hebben patiënten last van een aantal vervelende huidklachten. Het gaat vooral om de huid necrose en verder ook de vorming van zweren onder de huid. Om deze reden zijn patiënten ook afhankelijk van regelmatige onderzoeken om verschillende complicaties te voorkomen. Het verdere verloop van de ziekte hangt echter sterk af van de exacte oorzaak, zodat een algemene voorspelling van complicaties meestal niet mogelijk is, maar in het ergste geval kunnen de huidlagen afsterven. Puisten en papels vormen zich op de huid zelf. De zweren worden meestal geassocieerd met pijn en de huid kan een onnatuurlijke kleur krijgen. Als de ziekte niet wordt behandeld, amputatie van de aangedane ledematen kan in sommige gevallen nodig zijn. De ziekte kan worden behandeld met behulp van medicijnen. De belangrijkste focus ligt echter op de behandeling van de onderliggende ziekte. In de regel zijn getroffenen ook afhankelijk van psychologische behandeling. De levensverwachting wordt niet negatief beïnvloed als de behandeling succesvol is. Op basis van de behandeling kan echter niet worden uitgesloten dat de klachten in het leven van de patiënt niet meer terugkomen.
Behandeling en therapie
Niet-hechtende verbanden en wondverbanden die de vorming van granulatieweefsel bevorderen, worden gebruikt om pyoderma gangraenosum te behandelen. Verder wond genezen wordt ook versneld door regelmatig schrapen (curettage) van de getroffen gebieden. Necrose-ablatie door chirurgische middelen is echter gecontra-indiceerd omdat hierdoor de grootte van de laesies verder kan toenemen. Dit effect wordt ook wel het pathergy-fenomeen genoemd. Over het algemeen worden goede resultaten verkregen door systemische toepassing van immunosuppressiva. immunosuppressiva zijn voornamelijk hoogdosis glucocorticoïden in combinatie met cytostatica zoals azathioprine or cyclofosfamide. Therapie Met glucocorticoïden alleen leidt vaak tot terugval na stopzetting. Daarom worden betere resultaten bereikt met de combinatie van verschillende processen die leiden tot immunosuppressie. Bacteriële kolonisatie van wonden kan worden voorkomen door kompressen met Rivanol en, in milde kuren, door baden met zoutoplossing en chloorhexidine De beweging van de patiënt mag tijdens de behandeling niet worden beperkt, aangezien regelmatig wandelen bevorderlijk is weefselvocht stromen. Dit helpt om eventuele zwellingen te verminderen. Begeleidend pijn de behandeling wordt uitgevoerd door het toedienen van pijnstillers. Psychologische behandeling is een belangrijk onderdeel van de therapie Vooral in het geval van een dergelijke extreme ziekte als pyoderma gangraenosum zijn psychologische begeleidende effecten te verwachten. Methoden zoals autogene training, progressieve spier ontspanning of individuele diepe ontspanning helpen stress te verminderen Psychotherapeutische behandeling wordt ook aanbevolen.
het voorkomen
Omdat de exacte oorzaak van pyoderma gangraenosum onbekend is, zijn er geen specifieke aanbevelingen voor de preventie ervan. Bestaande autoimmuunziekten de kans op het optreden van symptomen van deze ziekte vergroten. Het is waarschijnlijk dat doorlopende behandeling van de onderliggende ziekte ook het risico op pyoderma gangraenosum kan verminderen. Algemene aanbevelingen voor een gezonde levensstijl met een evenwichtige dieet, veel lichaamsbeweging en vermijding van alcohol en sigaretten zijn altijd goed voor het welzijn van het lichaam. Ze kunnen in individuele gevallen ook helpen het risico op pyoderma gangraenosum te verminderen.
Follow-up
In de meeste gevallen slechts een paar maatregelen en opties voor directe nazorg zijn beschikbaar voor degenen die getroffen zijn door pyoderma gangraenosum. Daarom moet in een vroeg stadium een arts worden geraadpleegd om verdere complicaties of ongemak door deze ziekte te voorkomen. Zelfgenezing kan niet plaatsvinden, dus neem contact op met een arts bij de eerste tekenen of symptomen. Veel van de getroffenen zijn afhankelijk van het nemen van verschillende medicijnen. Hier is het altijd belangrijk om ervoor te zorgen dat de medicatie regelmatig en in de juiste dosering wordt ingenomen om de symptomen goed en permanent tegen te gaan. Bovendien moeten de getroffenen ook dragen steunkousen om de pyoderma gangraenosum volledig te genezen. Bij onduidelijkheden, vragen of bijwerkingen dient altijd eerst een arts te worden geraadpleegd. Veel van de getroffenen zijn ook tijdens de behandeling afhankelijk van psychologische hulp, waarbij met name de steun van de eigen familie een zeer positief effect kan hebben op het verdere verloop van de ziekte. Het verdere beloop van pyoderma gangraenosum is echter sterk afhankelijk van het tijdstip van diagnose en ook van de manifestatie van de ziekte, zodat een algemene voorspelling niet mogelijk is.
