Risicovermindering van trombo-embolische complicaties → hematocrietwaarde (Hk: volumefractie van cellulaire elementen in het bloed; omdat erytrocyten fysiologisch 99% van het totale volume van bloedcellen vertegenwoordigen, komt Hkt overeen met de volumefractie van alle erytrocyten in het totale bloed): <45 %
Therapie-aanbevelingen bij polycythaemia vera (PV)
Voor licht risico:
Aderlating - verlagen hematocriet (doel: hematocriet verlagen tot <45% bij mannen of <42% bij vrouwen); ongeveer 500 ml bloed is getekend. Voorzichtigheid. De ijzertekort als gevolg van aderlating mag in geen geval worden gecompenseerd, aangezien dit de erytropoëse zou stimuleren (bloed vorming). Indien nodig, bloed plasma moet worden vervangen om eiwitverlies te voorkomen.
Als het risico hoog is, dat wil zeggen onvoldoende hematocriet vermindering door aderlaten of trombo-embolische complicaties onder ASA therapie met normaal hematocriet en / of er is progressie (progressie) van myeloproliferatie (leukocytose / toename van het aantal witte bloedcellen (leukocyten) in het bloed (> 25 / μl), trombocytose/ toename van het aantal bloedplaatjes (trombocyten) in het bloed (> 600,000 / μl), leukoerythroblastisch bloedbeeld splenomegalie /milt vergroting) en / of er is een hoog risico op trombose (bijv. microcirculatiestoornissen ondanks ASA, bekende cardiovasculaire risicofactoren):
Indien nodig ook gebruik maken van Janus-kinaseremmers/ JAK-remmers (ruxolitinib JAK1 + 2) bij patiënten die niet reageren op hydroxyureum; verbetering van symptomen, verbetering van hematocriet evenals miltvolume reductie.
