Een desmoid-tumor is een tumor die zich vormt op de spierfascia. Het behoort tot de fibromatosegroep.
Wat is een desmoidtumor?
Fibromatosen zijn goedaardige gezwellen van bindweefsel dat vaak groeien erg agressief. Ze infiltreren hun omgeving en zelfs na chirurgische verwijdering komen ze vaak terug. Desmoidtumor ontwikkelt zich vanaf de omhulsels van de spieren. Dit worden ook wel spierfasciae genoemd. Desmoidtumor is eigenlijk goedaardig, maar omdat het vaak infiltreert in het omringende weefsel, wordt het klinisch geclassificeerd als een laag-kwaadaardig sarcoom. De ziekte is zeer zeldzaam. Slechts 0.1 procent van alle tumoren zijn desmoïde tumoren. De incidentie is een op de vier miljoen. Vrouwen worden significant vaker getroffen dan mannen. De tumor komt daarna vaak in de buik voor zwangerschap Bij kinderen en adolescenten is de kans groter dat de tumor zich ontwikkelt in de armen, benen, hoofd or nek Mannelijke kinderen en adolescenten ontwikkelen de ziekte vaker dan meisjes. De tumoren kunnen spontaan achteruitgaan of doorgaan groeien langzaam. Aangrenzende organen worden beïnvloed door de groei, wat resulteert in ontsteking en functionele beperking.
Oorzaken
De oorzaken van een desmoidtumor zijn grotendeels onbekend. Lange tijd werd een genetische aanleg vermoed. In de meeste gevallen komen de tumoren echter voor zonder familiale band. Blijkbaar is er echter een verband tussen desmoïdtumoren en familiaire adenomateuze polyposis (FAP). Deze zeldzame aandoening wordt gekenmerkt door veelvoud poliepen in de slijmvlies van de dikke darm en rectum. De poliepen komen voor tussen de 15 en 30 jaar en degenereren vaak. Desmoidtumoren komen regelmatig voor in verband met de ziekte. De tumoren treffen 10 tot 15 procent van alle patiënten met FAP. Ook wordt vermoed dat er hormonale invloeden zijn. Dit wordt ondersteund door het feit dat de tumoren optreden tijdens zwangerschap of kort daarvoor menopauze. Ten tijde van menopauze, veel tumoren gaan spontaan achteruit. Hormoonreceptoren zijn aanwezig in de tumorcellen. Dit suggereert dat oestrogenen in het bijzonder kan de ontwikkeling van de tumoren bevorderen. Het is ook mogelijk dat verwondingen de ontwikkeling van desmoïdtumoren bevorderen. Er zijn aanwijzingen in de wetenschappelijke literatuur dat de tumoren kunnen ontstaan littekens Veel patiënten melden dat de tumoren voor het eerst verschenen na lichamelijk letsel. Het exacte mechanisme van oorsprong is in dit geval echter nog onduidelijk. Mogelijk treedt cellulaire disfunctie op tijdens wond genezen.
Symptomen, klachten en tekenen
Tumoren kunnen op elke leeftijd voorkomen en elke spier aantasten. Ze zijn merkbaar door voelbare zwellingen van verschillende grootte en veroorzaken spier-, buik- of neuraal pijn Bij sommige patiënten is de pijn kan ernstig genoeg zijn om sterke pijnstillers te vereisen. Functionele storingen en ontsteking kan het gevolg zijn van compressie van organen of zenuwen Afhankelijk van de locatie van de tumor kan de mobiliteit van het lichaam beperkt zijn. Als de tumoren samen voorkomen met poliepen or talgcystensuggereert dit familiaire adenomateuze polyposis. De ziekte verloopt meestal vrij traag. Er kunnen echter plotselinge groeispurten optreden. In de loop van de ziekte kunnen zich extra tumoren ontwikkelen. Deze zijn vaak gelokaliseerd in de buurt van de oorspronkelijke tumor, maar kunnen ook in andere delen van het lichaam voorkomen. Omdat de tumoren geen kwaadaardige transformatie ondergaan, zaaien ze niet uit.
Diagnose
MRI- en CT-scans worden uitgevoerd wanneer een desmoïde tumor wordt vermoed. Hoewel de onderzoeken een grove visualisatie van de tumoren mogelijk maken, is nauwkeurige detectie van de grens niet mogelijk. Vooral als de tumoren zich in de buikholte bevinden, is een exacte bepaling moeilijk. CT en MRI dienen dus om de eerste diagnose vast te stellen. Deze eerste diagnose moet worden bevestigd door pathologisch onderzoek van een weefsel biopsie Het weefsel verkregen uit de tumor biopsie wordt histologisch onderzocht door een patholoog. Hierdoor kunnen de kenmerken van de tumor worden vastgelegd. Histologisch onderzoek onthult spoelvormige cellen gescheiden door collageen zakdoek. De tumor is grijsachtig wit en heeft een grove consistentie. Hij wordt zelden groter dan vijf centimeter.
Complicaties
Vanwege de desmoidtumor ervaren patiënten meestal ernstig pijn Vaak is deze pijn zo hevig voor patiënten dat pijnstillers moeten worden toegediend. Er kan ook pijn zijn in rust, die zelfs optreedt als de spieren niet worden belast. Omdat dit een kankerzijn verdere complicaties en ongemak sterk afhankelijk van het tijdstip van diagnose. Meestal is er compressie van zenuwen of organen, van waaruit ontsteking kan zich ontwikkelen. Het is ook niet te voorspellen of het symptoom langzaam of snel zal evolueren, dus de patiënt is afhankelijk van regelmatig onderzoek. De diagnose wordt gesteld met behulp van een MRI. Of verwijdering van de desmoidtumor noodzakelijk is, hangt af van de status en verspreiding van de kanker Het is niet in alle gevallen nodig om de tumor te verwijderen. Helaas leidt verwijdering in veel gevallen tot verminking, waardoor de patiënt uiterst beperkt blijft in zijn of haar dagelijkse leven. Bewegingsbeperkingen treden vaak op en getroffenen lijden niet zelden aan psychisch ongemak. Na chirurgische verwijdering, chemotherapie wordt meestal ook toegediend. Als de tumoren met succes worden verwijderd, treden geen verdere complicaties op en wordt de levensverwachting niet verlaagd.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als er een ongebruikelijke zwelling is die dit veroorzaakt spierpijn of zenuwstoring, dient snel een arts te worden geraadpleegd. Deze tekenen duiden op een desmoidtumor, die in ieder geval moet worden opgehelderd en indien nodig moet worden behandeld. Andere waarschuwingssignalen die verduidelijking behoeven, zijn functionele stoornissen en ontsteking van de spieren. Evenzo kunnen er bewegingsbeperkingen zijn en een aantal andere klachten. Vanwege de verscheidenheid aan mogelijke symptomen, moet een arts worden geraadpleegd, vooral als er een aanleg is. Vrouwen lopen vooral risico tijdens zwangerschap of kort daarvoor menopauze Mensen met een familiegeschiedenis van adenomateuze polyposis zijn ook vatbaar voor desmoïdtumoren en moeten de bovengenoemde waarschuwingssignalen vroegtijdig laten verduidelijken. Als een plotselinge groeispurt optreedt, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Hetzelfde geldt als er hevige pijn optreedt of in het algemeen een groeiend ongemak wordt opgemerkt. Een desmoidtumor is goed te behandelen, maar vereist regelmatige observatie. Hoewel sommige tumoren spontaan achteruitgaan, is medische opheldering nog steeds nodig.
Behandeling en therapie
Desmoidtumoren werden lange tijd uitsluitend chirurgisch behandeld. Sommige chirurgen en zelfs oncologen zijn nu echter van mening dat het verwijderen van een desmoidtumor niet altijd verplicht is. Afhankelijk van de locatie van de tumor kan een operatie met volledige verwijdering van de tumor leiden tot verminking. Daarom adviseren sommige artsen na bevestigde diagose af te wachten of de tumor zich blijft ontwikkelen. Sommige tumoren gaan spontaan achteruit of stoppen met groeien. Chirurgische behandeling is primair geïndiceerd wanneer de tumor is gelokaliseerd. Ingebedde slagaders, zenuwenen aders daarentegen vormen een risico. Chirurgie moet worden vermeden, vooral bij mesenteriale tumoren. Er is een hoog risico op complicaties, dus deze tumoren worden meestal behandeld drugs In de regel wordt een antihormonale behandeling uitgevoerd metoestrogenen zoals tamoxifen De anti-hormonale preparaten worden samen met niet-steroïde anti-inflammatoire middelen toegediend drugs Op deze manier kan vaak vrijheid van pijn en symptomen worden bereikt. De tumor gaat echter zelden volledig achteruit als gevolg van medicatie therapie Er wordt momenteel onderzoek gedaan om te bepalen of straling therapie kan een alternatief zijn voor een operatie. Vooral als de tumor niet volledig operatief kan worden verwijderd, bestraling therapie kan nuttig zijn.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van een desmoïdtumor is gekoppeld aan het type tumorziekte en de grootte van de tumor. Hoe groter de weefselwisseling, hoe ongunstiger het verdere verloop van de ziekte en het uitzicht op genezing. Als de desmoidtumor zich in de buikholte bevindt, zijn er vaak dreigende gevolgen. Het risico van darmobstructie is verhoogd. Een levensbedreigende dus voorwaarde bestaat. In ernstige gevallen is er een dreiging van bloedvergiftiging of hydronefrose. De algemene levensverwachting van de patiënt wordt door deze complicaties bekort. Als er herhaalde chirurgische ingrepen moeten worden uitgevoerd om de tumor te verwijderen, neemt ook het risico op morbiditeit voor de patiënt toe. Als de desmoidtumor zich buiten de buikholte bevindt, verbetert de prognose. Bij een chirurgische ingreep wordt de tumor meestal verwijderd en wordt de patiënt vervolgens uit de behandeling ontslagen. Herhaling treedt op in ongeveer 70% van de waargenomen gevallen. Aangezien het recidiefpercentage van deze ziekte extreem hoog is, moeten regelmatig controleonderzoeken worden uitgevoerd. Bovendien vormen zich vaak andere kleinere desmoid-tumoren rond een bestaande tumor. Chirurgische ingreep wordt niet in alle gevallen uitgevoerd. Afhankelijk van de locatie van de tumor kunnen de nawerkingen te ingrijpend zijn. Als er een risico op verlamming bestaat, besluiten artsen vaak om geen operatie te ondergaan.
het voorkomen
Omdat de exacte oorzaak van desmoïdtumoren onbekend is, is preventie niet mogelijk.
Nazorg
In het geval van een desmoidtumor is de getroffen persoon voornamelijk afhankelijk van een vroege diagnose en detectie van deze tumor om verdere complicaties of ongemak te voorkomen. Hoe eerder de tumor wordt ontdekt, des te beter is meestal ook het verdere beloop van deze ziekte, aangezien het ook niet tot een zelfherstel kan komen. echter, de maatregelen en de mogelijkheden van nazorg bij desmoïdtumoren zijn zeer beperkt, zodat de betrokkene altijd afhankelijk is van een uitgebreide behandeling door een arts. In de meeste gevallen is een chirurgische ingreep nodig voor een desmoidtumor. Daarna moet de getroffen persoon in ieder geval rusten en voor zijn lichaam zorgen. Vermijd inspanningen of andere stressvolle activiteiten om het lichaam niet onnodig te belasten. In de meeste gevallen zijn degenen die getroffen zijn door desmoïdtumoren ook afhankelijk van de hulp en steun van vrienden en familie. In deze context heeft liefdevolle en intensieve zorg ook een positief effect op het beloop van de ziekte. Ook na succesvolle verwijdering van de desmoïdtumor is regelmatig onderzoek aan te raden om andere tumoren in een vroeg stadium op te sporen. Mogelijk vermindert deze ziekte ook de levensverwachting van de getroffen persoon.
Wat u zelf kunt doen
Therapie op maat van de individuele patiënt is erg belangrijk. Als de behandeling eenmaal is gegeven, kan een grotendeels normaal leven worden geleid. Dit omvat regelmatige controles en, indien nodig, passende vervolgbehandelingen. Onder bepaalde omstandigheden kan pijn optreden in verband met de ziekte. In dit geval is het raadzaam om contact op te nemen met een lokaal of landelijk pijncentrum voor advies over wat u in dit geval kunt doen. Op dit moment is er geen beton maatregelen zijn bekend waarmee het aanvankelijke optreden of terugkeren van een desmoidtumor zelf zou kunnen worden voorkomen. Daarom beperken aanbevelingen voor zelfhulp zich grotendeels tot een zo normaal mogelijk leven leiden en, indien nodig, contact opnemen met een patiëntenorganisatie en / of een zelfhulpgroep. Een goed aanspreekpunt voor getroffenen is de organisatie SOS-DESMOID. Waardevolle informatie kan hier worden verkregen. Het is ook mogelijk om informatie uit te wisselen met andere betrokken personen. Dit is erg belangrijk, vooral voor ziekten die relatief zeldzaam zijn. Weten dat u niet de enige bent, kan veel goeds doen en zelfs een aanzienlijke bijdrage leveren aan het verbeteren van uw algemene welzijn.
