Mikulicz-syndroom is een symptoom van een algemene of systemische ziekte en komt vooral veel voor bij ziekten zoals tuberculose, syphilis, Hodgen's lymfoom en sarcoïdose De parotis- en traanklieren van patiënten zwellen op in een, naar men aanneemt, een auto-immunologisch proces. Behandeling van het syndroom komt meestal overeen met causaal therapie van de oorzakelijke onderliggende ziekte.
Wat is het Mikulicz-syndroom?
De oorspeekselklieren zijn gepaard en vormen de grootste speekselklieren in het menselijk lichaam. De sereuze klieren kunnen worden aangetast door verschillende ziekten, zoals virale ziekten en, op oudere leeftijd, tumor ziekten Mikulicz-syndroom is een reactie-achtige zwelling van de oorspeekselklieren. In de meeste gevallen wordt de zwelling geassocieerd met zwelling van de traanklier. Het Mikulicz-syndroom is meestal een symptoom van een primaire ziekte en kan zelf nauwelijks als een primaire ziekte worden beschouwd. Verschillende ziekten kunnen verantwoordelijk zijn voor de zwelling van de klieren. De naam Mikulicz-syndroom is afgeleid van Johann Freiherr von Mikulicz-Radecki, die voor het eerst de pathologische voorwaarde in 1892. De termen dacryo-sialo-adenopathia atrophicans, Mikulicz-Sjögren-syndroom en Mikulicz-Radecki-syndroom worden als synoniemen gebruikt.
Oorzaken
De oorzaak van het Mikulicz-syndroom is een overkoepelende algemene of systemische ziekte. Systemische ziekten tasten hele orgaansystemen aan en zijn dus niet beperkt tot een enkel deel van het lichaam. Systemische ziekten met symptomatisch Mikulicz-syndroom zijn voornamelijk chronische lymfocytische leukemie, Hodgkin-lymfoom en non-Hodgkin-lymfoom Soms treedt ook reactieve zwelling van de parotis en traanklieren op in de setting van sarcoïdose Iets minder vaak wordt de zwelling veroorzaakt door tuberculose, hyperthyreoïdie, of lues. De specifieke processen die de zwelling veroorzaken, zijn nog niet bekend. Volgens speculaties zwellen de klieren in de context van de genoemde ziekten op als gevolg van een auto-immuunproces. Omdat het Mikulicz-syndroom lijkt op Syndroom van Sjogrenvermoeden sommige onderzoekers een identieke basis achter de twee ziekten.
Symptomen, klachten en tekenen
Het Mikulicz-syndroom wordt gekenmerkt door een meer of minder ernstige zwelling van de oorspeekselklieren, wat in sommige gevallen resulteert in een algemene vergroting van de klieren. Omdat de oorspeekselklieren de grootste klieren in het lichaam zijn, veroorzaakt de zwelling meestal verschillende bijbehorende symptomen. Bijkomende symptomen kunnen bijvoorbeeld een plotselinge extreme droogte zijn mond met slikproblemen en tandbederf Bovendien zwellen de traanklieren vaak tegelijkertijd op. Er kan een verminderde traanproductie optreden. Zwelling van andere klieren van het lichaam is ook denkbaar. Er is geen pijn De zwellingen zijn in de regel niet drukgevoelig, maar harden alleen uit. De individuele symptomen hoeven niet per se lang aan te houden, maar kunnen ook periodiek verdwijnen en weer verschijnen. In individuele gevallen kunnen veel andere begeleidende symptomen aanwezig zijn, afhankelijk van de onderliggende ziekte.
Diagnose en verloop van de ziekte
Het Mikulicz-syndroom wordt meestal gediagnosticeerd door weefselmonsters uit de aangetaste klieren. In de meeste gevallen voert de arts eerst palpatie en echografie uit om mogelijke andere oorzaken van de zwelling vast te stellen. In de meeste gevallen is bij patiënten een systemische ziekte vastgesteld lang voordat de klierzwelling optreedt. In zo'n geval heeft de arts al een eerste vermoeden van het syndroom in de medische geschiedenis. Echter, differentiële diagnose moet nog steeds ziekten uitsluiten zoals de bof of het syndroom van Heerfordt. Tumoren moeten ook worden uitgesloten, meestal histologisch. De prognose voor patiënten met het Mikulicz-syndroom hangt af van de primaire oorzaak van de klierzwelling. Omdat het syndroom vaak wordt veroorzaakt door kwaadaardige kankers, spelen de timing van de diagnose en het stadium van de ziekte een sleutelrol in de vooruitzichten op genezing.
Complicaties
Als gevolg van het Mikulicz-syndroom lijden getroffen personen aan een zeer droge mond Deze klacht komt voornamelijk heel plotseling en onverwacht voor. Evenzo veroorzaakt het syndroom significant slikproblemen, zodat de gebruikelijke inname van voedsel en vloeistoffen meestal niet meer mogelijk is voor de patiënt. Dit kan leiden naar uitdroging of andere deficiëntiesymptomen, die een zeer negatief effect hebben op de patiënt volksgezondheid Bovendien is het niet ongebruikelijk dat patiënten hier last van hebben tandbederf, dus er kan zijn pijn in de tanden en ook ander oraal ongemak. Over het algemeen vermindert het Mikulicz-syndroom de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk. Het verdere verloop van het Mikulicz-syndroom hangt echter sterk af van de oorzakelijke onderliggende ziekte en de ernst ervan. Als de ziekte kanker is, kan deze zich ook verspreiden naar andere delen van het lichaam. Chemotherapie wordt dan gebruikt bij de behandeling, die kan leiden op verschillende bijwerkingen. Evenzo zijn verschillende transplantaties nodig om het leven van de getroffen persoon te redden. In veel gevallen wordt de levensverwachting van de patiënt verminderd door de onderliggende ziekte die het Mikulicz-syndroom veroorzaakt.
Wanneer moet je naar een dokter?
Omdat het Mikulicz-syndroom een aangeboren ziekte is, moet altijd een arts worden geraadpleegd als de specifieke symptomen en klachten optreden. Er is geen zelfgenezing en in sommige gevallen verergering van de symptomen. Over het algemeen wordt het Mikulicz-syndroom gekenmerkt door ongemak in de mond, waardoor het er droog uitziet. Veel patiënten hebben er ook last van slikproblemen en dus problemen met het innemen van voedsel en vloeistoffen. In de meeste gevallen komen deze klachten ook voor leiden naar ondergewicht of verschillende deficiëntiesymptomen. Als deze symptomen optreden, is een bezoek aan een arts absoluut noodzakelijk. Bovendien kunnen klieren op het lichaam ook opgezwollen zijn, wat wijst op het Mikulicz-syndroom. De uiting van symptomen kan in de loop van de tijd veranderen. In eerste instantie kan het Mikulicz-syndroom worden opgespoord en gediagnosticeerd door een huisarts. Voor verdere behandeling zijn echter verschillende specialisten nodig om de symptomen volledig en blijvend te verlichten.
Behandeling en therapie
De behandeling van patiënten met het Mikulicz-syndroom richt zich meestal niet op het symptoom, maar op de feitelijke oorzaak van de zwelling. In CLL, beide conventioneel chemotherapie en antilichaamtherapie falen meestal. Om deze reden, beenmerg transplantatie or stamceltransplantatie wordt meestal uitgevoerd, wat in principe voor genezing kan zorgen. In geval van oorzakelijk tuberculose therapie bestaat uit een viervoudige combinatie van rifampicine, isoniazide, pyrazinamide en ethambutol In dit geval duurt de behandeling minimaal een half jaar. Bij kinderen en in mildere gevallen van tuberculose bij volwassenen wordt een combinatie van twee geneesmiddelen gebruikt in plaats van een combinatie van vier geneesmiddelen. Als het Mikulicz-syndroom het gevolg is van sarcoïdose, zijn er geen causale therapieën beschikbaar om de onderliggende ziekte te genezen. In dat geval worden de symptomen van de patiënt alleen symptomatisch behandeld. Als er bijvoorbeeld te weinig is traanvocht en speeksel wordt geproduceerd, worden vervangende vloeistoffen gebruikt in de therapie. Speeksel en traanvervangers kunnen gewoonlijk uitdroging van de klieren en de bijbehorende secundaire symptomen voorkomen. Hoewel in het geval van oorzaken zoals leukemie of tuberculose, de causale therapie van de systemische ziekte is de focus van de behandeling, gecombineerde symptomatische behandeling van het Mikulicz-syndroom wordt meestal ook uitgevoerd naast de causale therapiestappen voor deze oorzaken. Kortom, de zwellingen nemen af zodra de causale systemische ziekte is genezen.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van het Mikulicz-syndroom is gekoppeld aan de huidige oorzaak van de volksgezondheid aandoeningen. Bij deze aandoening is spontaan herstel niet te verwachten. Er kan eerder ernstige ziekteprogressie optreden als er geen medische hulp wordt gezocht. Als de zwelling van de klieren kan worden verminderd door de administratie van medicatie, is symptoomvrijheid binnen korte tijd mogelijk. Als kanker aanwezig is, is de verdere ontwikkeling sterk afhankelijk van het stadium van de onderliggende ziekte. In de meeste gevallen, kanker therapie moet worden gestart. Chemotherapie wordt vaak gebruikt om langdurig herstel te bereiken. De behandelmethode gaat gepaard met tal van complicaties en bijwerkingen. Met deze omstandigheid moet rekening worden gehouden bij het bepalen van de prognose. Als beenmerg transplantatie nodig is, kunnen ook verschillende aandoeningen of secundaire ziekten voorkomen. Als de procedure onder de best mogelijke omstandigheden verloopt, heeft de patiënt een goede kans op blijvende verlichting van de symptomen. Als de onderliggende ziekte chronisch is, is de kans op herstel extreem klein. Artsen en artsen concentreren zich op het minimaliseren van de symptomen en het verminderen van de intensiteit van het bestaan volksgezondheid bijzondere waardeverminderingen. Langdurige therapie is nodig om zo snel mogelijk te kunnen reageren bij bestaande onregelmatigheden. Bovendien, als er chronische onderliggende aandoeningen zijn zonder medische behandeling, zullen de symptomen waarschijnlijk toenemen.
het voorkomen
Tot op heden kan het Mikulicz-syndroom slechts in beperkte mate worden voorkomen. Bij het voorkomen van systematische zwelling, hetzelfde preventief maatregelen gelden als voor de veroorzakende systemische ziekten chronische lymfatische leukemie, Hodgkin-lymfoom, non-Hodgkin-lymfoom, sarcoïdose, syphilisen tuberculose. Welke processen de zwelling van de klieren veroorzaken in de context van de bovengenoemde systemische ziekten, is nog steeds omstreden. Omdat de relaties nog grotendeels in het duister tasten, wordt preventie van de primaire ziekten beschouwd als de enige preventieve maatregel voor het Mikulicz-syndroom.
Follow-up
Het Mikulicz-syndroom kan tot een aantal verschillende complicaties leiden als het niet wordt behandeld of als de behandeling erg laat wordt gestart. Vroege opsporing en daaropvolgende behandeling hebben in dit opzicht meestal een zeer positief effect op het verdere verloop van de ziekte en kunnen daarbij ook verdere verergering van de symptomen voorkomen. In de meeste gevallen leidt het syndroom tot een aanzienlijke vergroting van de klieren in het lichaam van de getroffen persoon. Dit leidt tot ernstige slikproblemen en ook tot een zeer droge mond De symptomen verdwijnen niet vanzelf en hebben een zeer negatief effect op de kwaliteit van leven van de getroffen persoon. In sommige gevallen kan zwelling optreden bij de klieren. Het is niet ongebruikelijk dat het Mikulicz-syndroom leidt tot tandbederf, wat ongemak kan veroorzaken bij het innemen van voedsel of vloeistoffen. Als de symptomen zich over een langere periode voordoen, Depressie of andere psychologische stoornissen kunnen ook voorkomen. De ziekte is echter meestal goed te behandelen, zodat er meestal geen verminderde levensverwachting van de getroffen persoon is.
Wat u zelf kunt doen
In veel gevallen van het Mikulicz-syndroom is zelfhulp niet mogelijk. In ieder geval zijn de getroffenen afhankelijk van medische behandeling om de onderliggende ziekte te diagnosticeren en te bestrijden. Aangezien veel getroffen personen afhankelijk zijn van chemotherapie en last hebben van de bijwerkingen van deze therapie, kan de hulp en steun van vrienden en kennissen hier helpen en leiden tot een positief verloop van de ziekte. Evenzo mag de getroffen persoon zich tijdens de therapie niet buitensporig inspannen en het lichaam rust en herstel bieden. Aangezien het Mikulicz-syndroom ook vaak leidt tot cariësmoeten de tanden bijzonder beschermd worden. De getroffen persoon moet ze regelmatig door een tandarts laten onderzoeken om complicaties te voorkomen. Ondanks de ernstige slikmoeilijkheden, moet de patiënt ervoor zorgen dat hij voldoende voedsel en vloeistoffen binnenkrijgt om te vermijden uitdroging or ondergewicht en deficiëntiesymptomen. Meestal kan de lage speekselvloed worden behandeld met behulp van medicatie. Het verdere verloop van de ziekte hangt echter sterk af van de onderliggende ziekte, zodat het beloop en de behandelmogelijkheden doorgaans niet te voorspellen zijn.
