Een lymfangioom is een goedaardige vasculaire misvorming. Het is een tumorziekte van de lymfevaten schepen dat komt vrij zelden voor.
Wat is een lymfangioom?
Lymfangiomen danken hun naam aan hun plaats van herkomst, de lymfevaten schepen De tegenhanger van vasculaire misvormingen in de bloed systeem zijn de zogenaamde hemangiomen. Lymfangiomen zijn onderverdeeld in drie verschillende klassen:
- Caverneuze lymfangiomen (lymphangioma cavernosum) komen meestal voor op het gezicht, onder de oksels, armen of benen.
- capillair lymphangioma (lymphangioma circumscriptum) komt voornamelijk voor in de huid en slijmvlies van de mond en lippen. Deze vorm kan ook voorkomen in het genitale gebied of in de lies.
- Vasculaire misvormingen op een of meer plaatsen van de nekkeel, oksel of mediastinum zijn hoogstwaarschijnlijk cystische lymfangiomen. Deze staan ook bekend als lymphangioma cysticum of hygroma cysticum colli.
Af en toe wordt in de medische literatuur ook een vierde vorm beschreven. Dit lymfangiomateuze gigantisme lijkt qua uiterlijk op elefantiasiseen abnormale vergroting van een lichaamsdeel veroorzaakt door lymfatische congestie.
Oorzaken
De exacte oorsprong van lymfangiomen is nog onduidelijk. Vermoedelijk zijn de vasculaire misvormingen gebaseerd op een erfelijke misvorming van het lymfestelsel. De basis voor de latere ziekte wordt waarschijnlijk al in de tweede maand gelegd zwangerschap In het mesoderm, de middelste kiemlaag, vindt dan een verkeerde differentiatie plaats bij de getroffen patiënten. Blijkbaar ontstaan de lymfangiomen uit uitstulpingen van het veneuze en lymfestelsel. De halsader aderworden met name de twee iliacale aders en de mesenteriale ader in de onderbuik aangetast. Normaal gesproken worden verbindingen gevormd tussen het lymfestelsel en het veneuze systeem om dit mogelijk te maken weefselvocht om in de aderen af te voeren. Bij patiënten met lymfangiomen ontbreken deze verbindingen echter gedeeltelijk. Als gevolg hiervan is het weefselvocht kan niet draineren en dilateren van de lymfevaten schepen treedt op. Dit wordt ook wel lymfangiëctasie genoemd. De tumor die zich vervolgens in deze dilataties vormt, bestaat uit verschillende cyste-achtige weefselstructuren. Deze zijn gevuld met een eiwitachtige vloeistof die veel eosinofiele granulocyten bevat.
Symptomen, klachten en tekenen
Lymfangioom treedt meestal vroeg op jeugd In bijna 90 procent van alle gevallen treden de vasculaire misvormingen direct na de geboorte op, maar uiterlijk op de leeftijd van vijf jaar. In de meeste gevallen wordt de tumor gevonden op de nek of in de nek. In 20 procent van de gevallen bevindt het zich onder de oksels. Andere delen van het lichaam worden zelden aangetast. De goedaardige tumoren kunnen echter ook voorkomen in het mediastinum, riep, hartzakje, vulva, penis, lies, botten, alvleesklier, eierstokken of door de rest van de buik. In de meeste gevallen zijn lymfangiomen licht gekleurd of huid gekleurd. Bloedingen worden echter vaak aangetroffen in de holtes van het holle lymfangioom. In deze gebieden wordt het lymfangioom dan donkerder en lijkt het blauwachtig tot paars. Terwijl capillair lymfangioom heeft de neiging zich te presenteren als kleine blaasjes, cystische hygroma en vooral lymfangiomateus gigantisme kan grotere gezwellen veroorzaken. Afhankelijk van hun grootte en locatie kunnen de vasculaire misvormingen ook andere organen verplaatsen en overeenkomstige verplaatsingssymptomen veroorzaken. Dit kan bijvoorbeeld een vernauwing van de luchtwegen veroorzaken ademhaling moeilijkheden, moeite met slikken of geforceerde houding van de hoofd.
Diagnose en verloop van de ziekte
De diagnose begint altijd met een zorgvuldige afname van die van de patiënt medische geschiedenis Dit deel van het diagnostische proces wordt ook wel het medische geschiedenis. Dit wordt gevolgd door een fysiek onderzoek Om lymfangioom echter betrouwbaar te onderscheiden van andere afwijkingen van de bloedvaten, kan een ultrageluid onderzoek (echografie) moet worden uitgevoerd. De ultrageluid controleert ook of andere orgaan- of weefselstructuren worden vernauwd of verplaatst door de locatie van het lymfangioom. In het geval van lymfangiomen in het lichaam, MRI (MRI) kan nodig zijn.
Complicaties
Het lymfangioom veroorzaakt zeer ernstige misvormingen bij de patiënt, die voornamelijk in de bloedvaten voorkomen en het dagelijks leven en de kwaliteit van leven van de getroffen persoon aanzienlijk kunnen beperken. In veel gevallen lijdt de getroffen persoon aan bloedingen en dus aan een verkleuring van de huid Bovendien vormen zich ook tumoren en gezwellen, die zich in een zeer ongunstig geval ook naar andere delen van het lichaam kunnen verspreiden. De misvormingen op de bloedvaten kunnen een negatief effect hebben op de organen en deze mogelijk verplaatsen. Dit kan leiden bij ademhalingsproblemen of slikproblemen. De slikproblemen veroorzaken vaak moeilijkheden bij het innemen van voedsel of vloeistoffen. In het ergste geval is de ademhaling moeilijkheden kunnen ook leiden tot verlies van bewustzijn. Het is niet ongebruikelijk dat lymfangioom leiden tot een slechte houding van de hoofd, resulterend in spanning of andere ongemakkelijke symptomen. Lymfangioom wordt behandeld door de tumor te verwijderen. Bovendien zijn de getroffen personen ook na de verwijdering afhankelijk van verschillende therapieën. Een positief verloop van de ziekte kan echter niet altijd worden gegarandeerd.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Lymfangiomen moeten onmiddellijk worden gediagnosticeerd en behandeld. Anders kunnen de gezwellen leiden tot misvormingen, chronisch pijn en verdere complicaties. Ouders die een zwelling of knobbel bij hun kind ontdekken, kunnen het beste de kinderarts informeren. Algemene symptomen zoals koorts, verlies van eetlust or ademhaling problemen kunnen ook duiden op een vasculaire misvorming en moeten worden onderzocht. Lymfangiomen zijn normaal gesproken niet problematisch, mits ze in een vroeg stadium worden herkend en behandeld. Zieke kinderen moeten regelmatig worden onderzocht, zelfs nadat de misvorming is verwijderd, omdat er een verhoogd risico op herhaling bestaat. Als een van de ouders misvormingen van het lymfestelsel heeft, moet het kind routinematig worden onderzocht. Omdat het een erfelijke ziekte is, is een specifieke diagnose mogelijk, vaak al terwijl het kind nog in de baarmoeder zit. Lymfangiomen worden gediagnosticeerd en behandeld door een internist of lymfoloog. Een eerste voorlopige diagnose kan worden gesteld door de huisarts. Als de groei zich in het hoofdruggengraat of ledematen, moet de patiënt ook ontvangen fysiotherapie om essentiële lichaamsfuncties te behouden of te herstellen.
Behandeling en therapie
In tegenstelling tot hemangiomen gaan lymfangiomen meestal niet spontaan achteruit. In de meeste gevallen worden de vasculaire tumoren volledig verwijderd. Deze volledige verwijdering van de tumor wordt ook wel extirpatie genoemd. Voor volledige genezing moet de tumor echt volledig worden verwijderd. Anders zullen er altijd recidieven optreden. Slechts ongeveer een derde van alle lymfangiomen kan echter direct tijdens de eerste operatie volledig worden verwijderd. Kleine blaasjes blijven vaak langs de zenuwen of organen. Ze vullen zich dan later weer met vloeistof en vormen een nieuw lymfangioom. Lasertherapie wordt vaak gebruikt als alternatief of in combinatie met een operatie. Het voordeel van laserbehandeling is dat de ingreep niet zo belastend is als een operatie en ook maar klein littekens blijven. Er zijn echter meestal meerdere behandelingen nodig voor volledige verwijdering. Medicamenteuze therapieën blijven meestal niet succesvol. Alleen sclerotherapie met Picibanil is geschikt voor medische behandeling. In deze procedure wordt een speciaal behandelde stam van bacteriën (Streptococcus pyogenes) herhaaldelijk in het lymfangioom geïnjecteerd. De procedure wordt gebruikt wanneer het risico op een operatie te groot is. Als organen worden aangetast door het lymfangioom, kan het inbrengen van een maag sonde of een tracheostomie kan ook nodig zijn. In principe kan de prognose van lymfangioom echter als goed worden beschouwd. Het is een goedaardige tumor, dus volledige verwijdering betekent ook volledige genezing. Het sterftecijfer is ongeveer drie procent.
Vooruitzichten en prognose
De mate van misvormingen bepaalt uiteindelijk de prognose voor lymfangioom. Bij een groot aantal patiënten wordt een goede prognose gegeven vanwege de beschikbare opties voor therapie zijn vaak voldoende met de huidige landschappelijke kennis. In het geval van milde veranderingen in de bloedvaten, kan er een levenslange afwezigheid van symptomen zijn. Vaak wordt de diagnose in deze gevallen alleen mogelijk gemaakt door een incidentele bevinding, maar er is geen spontane genezing van de ziekte te verwachten, aangezien de misvormingen levenslang blijven bestaan. Er is geen behandelingsoptie die leidt tot een volledig herstel en dus tot een eliminatie van de misvormingen. Normaal gesproken verandert het weefsel en moeten de bloedvaten operatief worden behandeld. Tumoren ontwikkelen zich en moeten worden verwijderd om verdere complicaties te voorkomen. Lasertherapie wordt vaak gebruikt om littekens te minimaliseren. Als de ingrepen zonder verdere verstoringen verlopen, kan een aanzienlijke verlichting van de symptomen worden verwacht. Desalniettemin moeten gedurende het hele leven met regelmatige tussenpozen controles plaatsvinden om de functionele activiteit van de vaten te controleren. Ondanks alle inspanningen is leefstijlmanagement beperkt in het geval van lymfangioom. De fysieke capaciteit moet worden aangepast aan de specificaties van het organisme en overmatige inspanning moet worden vermeden. Er zijn altijd risico's voor de ontwikkeling van acute situaties bij deze ziekte, die moeten worden geminimaliseerd.
het voorkomen
Omdat de exacte oorzaken van lymfangioom nog steeds onduidelijk zijn, is het niet mogelijk om de ziekte te voorkomen.
Nazorg
Het type en de duur van de nazorg is afhankelijk van de locatie en behandeling van het lymfangioom. Vaak geen nazorg maatregelen zijn noodzakelijk. Als de goedaardige tumor operatief is verwijderd, genezing van de operatie littekens moet worden gecontroleerd. Als er postoperatieve complicaties optreden, is intensieve nazorg noodzakelijk. In de regel worden na succesvolle verwijdering meerdere controleonderzoeken uitgevoerd om te bepalen of een lymfangioom is teruggekeerd. In sommige delen van het lichaam, zoals de borst, kunnen patiënten dit zelf detecteren door regelmatig te palperen. Toch is in deze gevallen ook regelmatig onderzoek door een arts aan te raden. Het exacte interval van de controles wordt bepaald door de betreffende specialist. Zodra de melding van de getroffenen weer verandert, moeten ze daarom een specialist raadplegen, ongeacht de afgesproken controle-intervallen. Getroffen personen moeten nauwlettend worden gevolgd in geval van terugkerende afwijkingen.
Wat u zelf kunt doen
Lymfangioom is niet volledig medisch bestudeerd. Om deze reden zijn de mogelijkheden voor zelfhulp onvoldoende bekend. Om verdere huidirritatie te voorkomen, dient directe blootstelling aan zonlicht te worden vermeden. Evenzo mogen cosmetische producten alleen in overleg met de arts worden geselecteerd en gebruikt. Er moet voor worden gezorgd dat de goedaardige tumoren niet in het gezicht of nek onbedoeld, omdat dit kan leiden tot ontsteking Bovendien, als de slijmvliezen in de mond worden beïnvloed, moet de consumptie van zuur of gekruid voedsel worden vermeden. Zowel patiënten als familieleden kunnen gebruik maken van zelfhulpgroepen en forums om informatie uit te wisselen met andere getroffen personen. Alledaagse tips en adviezen over het omgaan met de ziekte in het dagelijks leven worden in een vertrouwde sfeer besproken. Dit stabiliseert het psychologische voorwaarde van veel van de getroffenen, verlicht angsten en leidt tot verheldering van open vragen. Op deze manier worden recente ervaringen met elkaar besproken en kunnen ze bijdragen aan het verbeteren van het algemeen welzijn. Regelmatige massages helpen de spanning te verminderen. Afhankelijk van de locatie en omvang kan de patiënt zelf of met hulp van naasten spierklachten voorkomen en verlichten door middel van cirkelvormige bewegingen. Voor de schouders en nek is een voldoende en continue warmtetoevoer ook gunstig.
