IgA-nefritis is de meest voorkomende ziekte van de nierlichaampjes. Het is geclassificeerd als idiopathisch glomerulonefritis.
Wat is IgA-nefritis?
IgA-nefritis is een nier ziekte die wordt geassocieerd met hematurie en geleidelijk leidt tot beperkingen in nierfunctie Afzettingen van immunoglobuline A (IgA) op de nier bloedlichaampjes (glomeruli) zijn verantwoordelijk. IgA-nefritis is ook bekend als de ziekte van Berger of IgA-nefropathie. Het is een van de meest voorkomende vormen van glomerulonefritis In Europa is het goed voor ongeveer 30 procent van alle glomerulonefritis gevallen. In Aziatische landen zoals Korea en Japan is het aandeel gevallen zelfs ongeveer 50 procent. IgA-nefritis komt twee tot drie keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De gemiddelde leeftijd waarop de ziekte begint, is ongeveer 30 jaar. Het kan echter op elke leeftijd voorkomen. De meeste gevallen van de ziekte zijn sporadisch. Slechts vijf procent van alle gevallen van de ziekte komt voor in families.
Oorzaken
De exacte oorzaken van IgA-nefritis zijn tot dusverre in het duister. Artsen vermoeden dat erfelijke aanleg verband houdt met de geografische locatie van de ziekte. Significant verhoogde niveaus van het immunoglobuline IgA1 en immuuncomplexen waarbij IgA1 betrokken is, zijn aanwezig in de bloed serum van de meest getroffen personen. Daarom wordt aangenomen dat IgA wordt gevormd in de buitenste lymfoïde mucosale weefsels en onderhevig is aan structurele veranderingen. Dit kan een gevolg zijn van lokale infecties. Zowel het IgA als de immuuncomplexen die bij patiënten worden aangetroffen, zijn vaak structureel veranderd. Hoe ernstiger de ziekte, hoe meer uitgesproken de veranderingen. In de meeste gevallen gaat het om een veranderde glycosylering, die in mindere mate aanwezig is dan bij normaal IgA. De verminderde binding zorgt ervoor dat het defecte IgA, evenals de IgA-immuuncomplexen, gemakkelijker hechten aan de mesangiumcellen van de renale glomeruli. De verhoogde defecte IgA- en IgA-immuuncomplexen kunnen gemakkelijker worden afgezet in de nierlichaampjes en uiteindelijk IgA-nefritis veroorzaken. In dit proces wordt defecte IgA gebonden aan de mesangiale cellen. De afzetting van IgA antilichamen in de nierlichaampjes resulteert in ontsteking, wat de filterfunctie schaadt. Dit betekent dat de filtercellen geen rood meer kunnen vasthouden bloed cellen en bloed eiwitten, die in de urine worden uitgescheiden. Daarentegen blijven giftige metabolieten in het organisme achter, wat tot nadelige gevolgen leidt volksgezondheid effecten.
Symptomen, klachten en tekenen
IgA-nefritis, die in het begin meestal onopvallend blijft, wordt merkbaar door pijnloze macrohematurie. Macrohematurie verwijst naar het zichtbare uiterlijk van bloed in de urine. Dit wordt voorafgegaan door niet-specifieke gastro-intestinale infecties, luchtweginfecties of longontsteking In sommige gevallen gaat IgA-nefropathie echter gepaard met constante microhematurie. In dit geval is het bloed in de urine niet zichtbaar voor het blote oog, zodat laboratoriumchemische detectie moet worden uitgevoerd. Bovendien bestaat de mogelijkheid van een verhoogde uitscheiding van proteïne in de urine, dit wordt proteïnurie genoemd. Slechts zelden doet een nefrotisch syndroom ontwikkelen. Sommige patiënten ervaren ook hoge bloeddruk Misvormde rode bloedcellen (erytrocyten) en erytrocytencilinders kunnen in de urine worden gezien. Bovendien is het IgA-gehalte in het lichaam van de patiënt verhoogd. In ernstige gevallen een hoger creatinine niveau is ook aanwezig.
Diagnose en verloop van de ziekte
Omdat IgA-nefritis zelden symptomen veroorzaakt, wordt het meestal gediagnosticeerd tijdens onderzoek van andere ziekten. Laboratoriumwaarden van de urine-bevindingen spelen een belangrijke rol. Dus een urineonderzoek zal hematurie onthullen met misvormde rode bloedcellen afkomstig van de nieren, evenals lichte proteïnurie. Soms is het IgA-gehalte in het lichaam ook verhoogd, maar dit is niet voldoende bewijs voor ziekte. EEN nier biopsie wordt gebruikt om de diagnose te bevestigen. Mesangiale veranderingen in het nierlichaam kunnen worden gedetecteerd. Bovendien is immunohistochemische detectie van IgA-afzettingen mogelijk. Dode cellen duiden op een ernstige beschadiging van het nierlichaam. Het is ook belangrijk om een differentiële diagnose met andere glomerulaire aandoeningen waarbij bloed in de urine aanwezig is. Deze omvatten voornamelijk postinfectieuze glomerulonefritis, het dunne basale membraansyndroom en het Alport-syndroom. Als hematurie het enige symptoom is van IgA-nefritis, volgt meestal een goedaardig verloop van de nierziekte. In dergelijke gevallen is geen speciale behandeling vereist. Evenzo wordt een spontane verbetering van proteïnurie beschouwd als een indicatie van een positief beloop. Als IgA-nefritis echter op de lange termijn aanhoudt, bestaat er een risico op hypertensie (hoge bloeddruk) en nierfalen.
Complicaties
In de meeste gevallen wordt IgA-nefritis in een laat stadium gediagnosticeerd omdat het meestal verder gaat zonder pijn en heeft geen andere zichtbare symptomen. Er wordt echter bloed in de urine aangetroffen, dat met het blote oog niet zichtbaar is voor de patiënt. Verder kunnen er verschillende infecties optreden, zoals maag infecties of ontsteking van de luchtwegen en longen. Dit leidt tot ademhalingsproblemen, waarvan de patiënt in het ergste geval zelfs kan overlijden. Het is niet ongebruikelijk dat getroffenen hier ook last van hebben hoge bloeddruk, welke kan leiden een hart- aanval. Vaak zijn patiënten ook beperkt in hun dagelijks leven, omdat zware lichamelijke activiteiten niet kunnen worden uitgevoerd. Complicaties kunnen optreden als IgA-nefritis niet wordt behandeld, wat leidt tot nierinsufficiëntie, bijvoorbeeld. In dit geval is de getroffen persoon dan levenslang afhankelijk dialyse of een donornier. IgA-nefritis wordt zonder complicaties en met behulp van medicatie behandeld. De symptomen kunnen hierdoor worden beperkt. Als ontsteking heeft plaatsgevonden, wordt het behandeld met behulp van antibiotica De levensverwachting wordt meestal niet beperkt door IgA-nefritis.
Wanneer moet je naar een dokter?
Een bezoek aan de dokter is noodzakelijk als er een symptoom optreedt, zoals bloed in de urine. Als het herhaaldelijk en zonder fysieke inspanning voorkomt, is dit een waarschuwingsteken van het lichaam. Omdat het bloed in veel gevallen moeilijk te zien is met het blote oog vanwege de kleine hoeveelheid, moet de getroffen persoon extra waakzaam blijven tijdens toekomstige toiletbezoeken na de eerste detectie. Als gastro-intestinale problemen, diarree, pijn in de buik, constipatie of gebrek aan energie optreedt, is een arts nodig om de oorzaak vast te stellen. Als het normale prestatieniveau daalt, interne zwakte optreedt of de getroffen persoon klaagt over een algemeen gevoel van malaise, dient hij of zij een arts te raadplegen. Een diffuus gevoel van ziekte, ademhaling stoornissen of een gevoel van druk in de borst moet worden onderzocht en behandeld door een arts. Bij angst of paniek is ook een bezoek aan de dokter noodzakelijk. Indien hoog bloeddruk ontwikkelt of verstoringen van de hart- ritme ingesteld, moet een arts worden geraadpleegd. Duizeligheid, slaapstoornissen of emotionele afwijkingen moeten aan een arts worden voorgelegd als ze herhaaldelijk voorkomen. In veel gevallen verbergen deze symptomen ziekten die behandeld moeten worden. In het geval van huidveranderingen, de ontwikkeling van oedeem of zwelling op het lichaam, is een bezoek aan de dokter aan te raden. Als de bestaande klachten in intensiteit of omvang toenemen, dient zo snel mogelijk een arts te worden geraadpleegd.
Behandeling en therapie
Er is geen specifieke behandeling beschikbaar voor IgA-nefritis. Therapie hangt af van de omvang en ernst van nierziekte. In de vroege stadia wordt geen behandeling gegeven als de creatinine niveau is normaal. Als er aanhoudende proteïnurie is of hypertensie begint, wordt de patiënt gegeven drugs zoals angiotensine-receptorblokkers en ACE-remmers De hoekstenen van basic therapie omvatten verlagen bloeddruk Om de uitscheiding van eiwitten in de urine te verminderen, cortisone voorbereidingen zoals glucocorticoïden kan ook worden toegediend. Dit verkleint de kans op nierinsufficiëntie vereisen dialyse. glucocorticoïden worden gedurende ongeveer zes maanden toegediend als de proteïnurie niet is verbeterd met de andere medicijnen. Als er een snel verlies is van nierfunctie, een combinatie van glucocorticoïden en cyclofosfamide kan ook worden gegeven. De gegevens over deze behandelingsoptie zijn echter nog steeds onnauwkeurig. De administratie of immunosuppressiva wordt in recente studies nogal kritisch bekeken.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van IgA-nefritis hangt af van de ernst van de ziekte. Meestal kan echter worden uitgegaan van een goed beloop. Als de symptomen mild zijn, nee therapie is noodzakelijk. Wel een jaarlijks onderzoek van nierfunctie, urinesamenstelling en bloeddruk moet dan worden uitgevoerd. De doorslaggevende factor voor therapie is de mate van eiwituitscheiding (proteïnurie) in de urine. Als proteïnurie groter is dan 0.5 gram / dag, is de behandeling met angiotensine-receptorblokkers of ACE-remmers Een gram / dag mag niet worden overschreden omdat dit de prognose verslechtert. In dit geval is het dosis van de medicatie moet worden verhoogd totdat de eiwituitscheiding in de urine is verminderd tot minder dan één gram per dag. Een veel slechtere prognose wordt waargenomen in de aanwezigheid van verspreide glomerulaire sclerose. In 50 procent van deze gevallen nierfalen ontwikkelt zich in de loop van de ziekte. Hiervan ontwikkelt 10 procent van de patiënten zo'n ernstige vorm van progressie dat niertransplantatie wordt noodzakelijk. Zelfs met behandeling is in enkele gevallen volledig nierfalen mogelijk, afhankelijk van de sterkte van de auto-immuunreacties van de immuunsysteem tegen de nieren. Na transplantatie20 tot 50 procent van de patiënten kan ook opnieuw IgA-nefritis krijgen, maar het beloop is veel milder. De nieuwe ziekte treedt echter meestal meer dan 10 jaar later op transplantatie.
het voorkomen
preventieve maatregelen tegen IgA-nefritis bestaan niet. De exacte oorzaken van nieraandoeningen konden dus niet worden vastgesteld.
Follow-up
De meeste mensen met IgA-nefritis hebben meestal geen speciale opties voor nazorg. Daarom moet een vroege diagnose van IgA-nefritis worden gesteld, zodat de symptomen van de ziekte niet verergeren. Een vroege diagnose heeft altijd een zeer positief effect op het verdere verloop van de ziekte. De meeste patiënten met IgA-nefritis zijn afhankelijk van het nemen van verschillende medicijnen. De juiste dosering en regelmatige inname moeten in acht worden genomen. Bij onduidelijkheden of vragen dient altijd eerst een arts te worden geraadpleegd om complicaties te voorkomen. In het geval van IgA-nefritis is regelmatige controle door een arts ook erg belangrijk, zodat de situatie van de ziekte goed wordt gevolgd. Een onafhankelijke genezing kan er niet bij plaatsvinden. Vaak zijn de getroffenen voor hun leven afhankelijk van de hulp en steun van hun eigen familie, vrienden en kennissen vanwege de ziekte. In deze context kan ook contact met anderen die door de ziekte zijn getroffen, nuttig zijn, zoals vaak het geval is leiden op een uitwisseling van informatie.
Wat u zelf kunt doen
Er zijn geen zelfhulpopties beschikbaar voor de getroffen persoon met IgA-nefritis. Preventie van de ziekte is meestal ook niet mogelijk, dus behandeling kan alleen symptomatisch zijn en ook niet causaal. Omdat patiënten heel vaak last hebben van ontsteking van de longen of luchtwegen Als gevolg van IgA-nefritis moeten deze regio's worden beschermd. Vooral in de koud seizoenen, moeten de getroffenen zich gepast kleden om ongemak en complicaties te voorkomen. Ook het maagdarmkanaal wordt vaak aangetast door infecties, zodat patiënten in veel gevallen aangewezen zijn op een lichte, vetarme dieet om irritatie van de maag en darmen. Hoge bloeddruk wordt meestal met behulp van medicijnen behandeld. De patiënt dient zich echter te onthouden van inspannende activiteiten of sporten en het lichaam rustiger aan te doen. Stressvolle situaties moeten ook worden vermeden, omdat ze een negatief effect kunnen hebben op het beloop van de ziekte. In het geval van IgA-nefritis is het raadzaam om regelmatig een medisch onderzoek te ondergaan. Met name de nieren moeten nauwkeurig worden onderzocht.
