Hyperviscositeitssyndroom is een klinisch symptoomcomplex. In veel gevallen wordt het syndroom eenvoudigweg aangeduid met de afkorting HVS. De oorzaak van het hyperviscositeitssyndroom is verhoogd concentratie van zogenaamde paraproteïnen in het plasma van de bloed Als resultaat van de verhoogde viscositeit, het vloeivermogen van de bloed afneemt, wat kan leiden op een verscheidenheid aan complicaties in het organisme.
Wat is hyperviscositeitssyndroom?
Het belangrijkste kenmerk van het hyperviscositeitssyndroom is een verhoogde viscositeit of viscositeit van de bloed Kortom, de viscositeit van bloed hangt af van de concentratie van paraproteïnen opgelost in plasma. Hun chemische en fysische eigenschappen hebben een direct effect op de viscositeit en daarmee de vloeibaarheid van het bloed. Hyperviscositeitssyndroom als gevolg van verhoogde paraproteïnen in plasma komt voor bij een aantal kwaadaardige ziekten. Deze omvatten de ziekte van Waldenström en multipel myeloom. Bovendien komt hyperviscositeitssyndroom ook voor bij sommige goedaardige ziekten, zoals reumatoïde artritis, Felty's syndroom en lupus erythematosus Hyperviscositeitssyndroom komt voor in bijna tien procent van de gevallen van multipel myeloom en tot 30 procent van alle gevallen van de ziekte van Waldenström.
Oorzaken
Om de oorzaken van het hyperviscositeitssyndroom te begrijpen, zijn enkele basisprincipes met betrekking tot bloedviscositeit belangrijk. Dit is in principe afhankelijk van een aantal verschillende factoren. De meest invloedrijke hiervan zijn plasmaviscositeit, hematocrieten vervormbaarheid van rode bloedcellen. Afwijkingen van een of meer van deze factoren van de normale waarden leiden op veranderingen in de viscositeit van het bloed. De plasmaviscositeit is bijvoorbeeld verhoogd bij multipel myeloom. Typisch voor multipel myeloom is de detectie van atypisch bloed eiwitten of paraproteïnen. Mogelijke symptomen zijn onder meer spontane fracturen, nierinsufficiëntie in aanwezigheid van een plasmacytoom nieren hyperviscositeitssyndroom. Dit komt vaak voor in de aanwezigheid van cerebrale circulatiestoornissen en neurologische gebreken. De hematocrietwordt bijvoorbeeld verhoogd bij zogenaamde exsiccose en beïnvloedt de viscositeit van het bloed. Exsiccosis verwijst naar uitdroging van het lichaam. Het treedt op wanneer de vochtopname te laag is in vergelijking met de uitscheiding. De vervormbaarheid van rode bloedcellen of erytrocyten wordt verhoogd, bijvoorbeeld in de context van sikkelcel bloedarmoede. Dit is een vorm van bloedarmoede vanwege sikkelvormige rode bloedcellen. Een bijzondere pathologische hemoglobine zorgt ervoor dat de rode bloedcellen vervormen wanneer zuurstof de verzadiging is laag. Als gevolg hiervan treden ernstige circulatiestoornissen op in organen en lichaamsweefsels. Een fataal verloop van sikkelcel bloedarmoede is mogelijk. Als de viscositeit van het bloed wordt verhoogd, treden in de meeste gevallen circulatiestoornissen op in de zogenaamde eindstroomgebieden van het vaatstelsel. Dit resulteert in een verminderde bloedtoevoer naar weefsels en organen, en de circulatiestoornissen zijn afhankelijk van de ernst van de toename van de viscositeit.
Symptomen, klachten en tekenen
Bij het hyperviscositeitssyndroom zijn veel verschillende symptomen en klachten mogelijk, en deze variëren van patiënt tot patiënt. Ze zijn afhankelijk van het type viscositeitstoename en de ernst van de voorwaarde Sommige orgels, zoals de hart-, nieren en hersenen, zijn erg gevoelig voor stoornissen in de bloedsomloop. Functionele beperkingen van de corresponderende orgels zijn vaak het gevolg. In vroege stadia, daarom ademnood, neurologische gebreken, nier en hart- mislukking komt vaak voor. Typische markeringen kunnen ook voorkomen op de huid, de zogenaamde liveso reticularis. Als gevolg van de vertraagde doorbloeding, het risico van trombose en embolie stijgt. De kans op dergelijke complicaties neemt toe, vooral bij bedlegerige patiënten. Over het algemeen klagen veel getroffen patiënten over een algemeen gevoel van zwakte, verlies van eetlust, 피로 en kortademigheid. Bloedarmoede kan optreden als gevolg van bloeding uit de slijmvlies en neus-, omdat de bloedplaatjesfunctie is aangetast. neusbloedingen en bloeden van de orale slijmvlies optreden als gevolg van verminderde bloedstolling. Ook, bloeden tijd na een blessure is langer dan normaal. Typische symptomen van de centrale zenuwstelsel zijn duizeligheid en hoofdpijnslaperigheid tot comaen epileptische aanvallen. Sensorische stoornissen zijn ook mogelijk. Soms klagen de getroffenen over visuele stoornissen. Gehoorverlies kan optreden als onderdeel van het hyperviscositeitssyndroom. Angina pectoris ontwikkelt zich soms op de hart-.
Diagnose en verloop van de ziekte
Hyperviscositeitssyndroom wordt meestal gediagnosticeerd tijdens een bloed Test Eerst bespreekt de behandelende specialist het individu medische geschiedenis met de patiënt. Alle symptomen die optreden, geven een indicatie van de ziekte en de ernst ervan. Bij een zogenaamde serumelektroforese nam het toe concentratie van paraproteïnen kunnen worden gedetecteerd. De viscositeit van het bloed wordt gemeten met een capillair viscositeitsmeter en toont de verhoogde waarden. Een verdere indicatie van het hyperviscositeitssyndroom kan ook worden gegeven door complicaties tijdens bloed verzameling, zoals verstopte canules.
Complicaties
Hyperviscositeitssyndroom veroorzaakt tal van symptomen en complicaties in het lichaam. Vooral de organen en delen van het lichaam die van bloed worden voorzien, worden aangetast. Ademhalingsproblemen kunnen optreden, wat bij veel patiënten tot een paniekaanval kan leiden. Verder zijn er ook symptomen van het hart, zodat in het ergste geval ook de patiënt kan overlijden hartfalen De nieren kunnen ook worden aangetast door insufficiëntie, waardoor de patiënt afhankelijk wordt dialyse of een donor nier De kwaliteit van leven en de levensverwachting van de patiënt worden verminderd door het hyperviscositeitssyndroom. De getroffen persoon lijdt aan een algemeen gevoel van ziekte en voelt zich zwak. Er is 피로 en verlies van eetlust. Voorts duizeligheid en misselijkheid komen ook voor, en het is niet ongebruikelijk dat de getroffen persoon flauwvalt. De gevoeligheid van het lichaam is ook verminderd en er kan verlies van gezichtsvermogen of gehoor optreden. In het ergste geval valt de patiënt in een coma Omdat hyperviscositeitssyndroom geen ziekte op zich is, is de behandeling meestal oorzakelijk. Acute noodsituaties kunnen worden opgelost met behulp van medicijnen. Complicaties zijn meestal afhankelijk van de onderliggende ziekte van het hyperviscositeitssyndroom.
Wanneer moet je naar een dokter?
Mensen met problemen met de bloedsomloop moeten altijd een arts raadplegen. Als er een toename is in koud ledematen, gevoelloosheid van de huid, sensorische stoornissen of een gevoel van druk op de schepenis een bezoek aan de dokter nodig om de symptomen te verhelderen. Als er verstoringen zijn in de spijsvertering, afwijkingen bij het naar het toilet gaan of pijn in het bovenlichaam moet een arts worden geraadpleegd. Als ademhaling beperkingen, kortademigheid of angst optreden, de getroffen persoon heeft hulp en ondersteuning nodig. Een onregelmatigheid van het hartritme, verandert in bloeddruk or duizeligheid moet worden onderzocht en behandeld. Als er een algemeen gevoel van ziekte, malaise, onvast lopen of verminderde drive is, wordt een bezoek aan de dokter aanbevolen. Als alledaagse taken niet meer normaal kunnen worden uitgevoerd of als het normale prestatieniveau daalt, moet een arts worden geraadpleegd. Als huidveranderingen, verkleuring of huidvlekken, moeten deze aan een arts worden voorgelegd. In geval van onvrijwillige jeuk of open wonden, is goede medische zorg noodzakelijk. Er is een risico op verdere ziekten, zoals pathogenen kan het organisme binnendringen. In geval van interne zwakte, vermoeidheid en 피로moet een arts worden geraadpleegd. Als de klachten gedurende een langere periode aanhouden, wordt dit als ongebruikelijk beschouwd en behoeven ze te worden behandeld. Slaapstoornissen, verminderde spiermassa sterkte of onregelmatigheden in spieractiviteit moeten worden onderzocht en behandeld.
Behandeling en therapie
Behandeling van hyperviscositeitssyndroom hangt altijd af van de oorzaak. In acute gevallen is het noodzakelijk om het bloed te verdunnen infusies Verdere behandeling van viscositeitssymptomen is meestal symptomatisch, bijvoorbeeld door plasma-uitwisseling. Een celscheider scheidt het plasma van de cellulaire componenten. Plasma-uitwisseling wordt echter alleen aanbevolen in noodsituaties, zoals epileptische aanvallen, coma or hartfalen Om het hyperviscositeitssyndroom te genezen, moet de onderliggende ziekte worden behandeld. Hier hangt ook de prognose van de ziekte van af.
het voorkomen
Er is geen concreet maatregelen om hyperviscositeitssyndroom te voorkomen. Daarom is het des te belangrijker om bij de eerste tekenen van de ziekte een specialist te raadplegen. Regelmatige bloedonderzoeken helpen ook om de ziekte vroegtijdig op te sporen.
Follow-up
Er zijn geen specifieke preventieve of nazorg maatregelen voor hyperviscositeitssyndroom. Daarom zijn regelmatige medische controles uitermate belangrijk. Ze zouden de symptomen moeten helpen verlichten. Dit vermindert tegelijkertijd het risico op hartproblemen. Medische behandeling is essentieel, aangezien er geen zelfhulp is in de nazorg. Alleen medisch therapie kan gedenkwaardige problemen voorkomen die de dood van de patiënt kunnen veroorzaken. Hoe eerder de diagnose en behandeling, hoe groter de kans op een positief resultaat. Om een uitbraak van het syndroom te voorkomen, kunnen degenen die risico lopen, bedreigende stressvolle situaties vermijden. Anders bestaat het risico dat ze bewusteloos raken. In dat geval dienen de aanwezigen direct een spoedarts te bellen en de patiënt in de herstelpositie te plaatsen. Het betrekken van gezinsleden is hierbij een belangrijk punt, omdat ze hierdoor kunnen helpen in geval van nood. De ziekte kan een verlies van eetlust, waarna de getroffenen vaak afvallen en last hebben van deficiëntieverschijnselen. Een consistent en regelmatig dieet bij uitgebalanceerde maaltijden stabiliseert volksgezondheid en gaat overmatig gewichtsverlies tegen. De relevante aanbevelingen van de arts of een vast maaltijdplan helpen daarbij.
Wat u zelf kunt doen
Helaas heeft de patiënt in de meeste gevallen met het hyperviscositeitssyndroom geen opties voor zelfhulp. Om deze reden moet het syndroom altijd door een arts worden behandeld. Dit kan ernstige complicaties voorkomen, wat in het ergste geval kan leiden tot de dood van de patiënt. Bovenal heeft een vroege diagnose en behandeling een zeer positief effect op het verdere verloop van de ziekte. Als de patiënt het bewustzijn verliest als gevolg van het syndroom en flauwvalt, moet een spoedarts worden gewaarschuwd. Totdat de spoedarts arriveert, is het belangrijk om te zorgen voor een stabiele laterale positie en stabiel ademhaling Bovendien moet de getroffen persoon stressvolle situaties vermijden. Omdat het hyperviscositeitssyndroom ook tot verlies van eetlust kan leiden, moet de getroffen persoon letten op een regelmatige en vooral gezonde dieet Dit kan deficiëntieverschijnselen en gewichtsverlies voorkomen. In het geval van chirurgische ingrepen moet de patiënt de behandelende arts informeren over de voorwaarde om ernstige bloedingen en daarmee samenhangende complicaties te voorkomen. Regelmatige onderzoeken en controles bij de arts kunnen ook de symptomen van het syndroom verlichten en mogelijke hartproblemen voorkomen. Het syndroom zelf kan niet worden voorkomen.
