Hepatoblastoom is de naam die wordt gegeven aan een zeldzame kwaadaardige (kwaadaardige) embryonale tumor op de lever dat treft vooral zuigelingen en jonge kinderen. Als de tumor vroeg genoeg wordt gediagnosticeerd voordat deze uitzaait, biedt chirurgische verwijdering van de tumor een goede overlevingskans.
Wat is hepatoblastoom?
Hepatoblastoom is een embryonale tumor op de lever, dus het ontstaat op levercellen die nog niet volledig gedifferentieerd zijn. Het treft vooral zuigelingen en jonge kinderen, met een maximale incidentie tussen 6 maanden en 3 jaar. Alleen in uitzonderlijke gevallen ontwikkelen kinderen ouder dan 15 jaar hepatoblastoom. Aanvankelijk is dat er nauwelijks pijn, zodat de tumor - vooral omdat hij ook zeldzaam is - meestal alleen wordt opgemerkt tijdens routineonderzoeken. Het hepatoblastoom is meestal voelbaar en kan in sommige gevallen zichtbaar zijn lever disfunctie als gevolg van vergeling van de huid De embryonale tumor is onderhevig aan verschillende fysiologische condities en vereist andere therapieën dan een levertumor van volledig gedifferentieerde levercellen (hepatocellulair carcinoom) en moet daarom van de laatste worden onderscheiden.
Oorzaken
Hepatoblastoom is causaal geassocieerd met verschillende genetische defecten, waaronder het zeldzame Beckwith-Wiedemann-syndroom (hemiplegische asymmetrische gigantische gestalte) of andere hemiplegische groeiproblemen. Evenzo zijn hepatoblastomen in verband gebracht met familiaire, autosomaal dominante erfelijke adenomateuze polyposis (ontwikkeling van meerdere poliepen in de dikke darm) en met extreme prematuriteit. Japanse studies hebben een significante statistische correlatie aangetoond tussen de incidentie van hepatoblastoom en geboortegewichten van minder dan 1,000 g bij vroeggeboorten. In hoeverre dit een toevallige of causale relatie is, is nog niet definitief vastgesteld. Er bestaat een al even (nog) onzekere associatie met het Li-Fraumeni-syndroom, dat wordt veroorzaakt door een mutatie bij een tumoronderdrukker gen in de kiembaan en kan leiden tot meerdere tumoren op jonge leeftijd.
Symptomen, klachten en tekenen
Aanvankelijk is hepatoblastoom vaak symptomatisch niet merkbaar. Slechts een enkele keer wordt een pijnloze zwelling van de buik bij het kind waargenomen. In de meeste gevallen begint de ziekte vóór het einde van het tweede levensjaar. In zeldzame gevallen is een later of eerder begin van de ziekte ook mogelijk. Jongens worden vaker getroffen dan meisjes. Na een langere symptoomvrije periode krijgen getroffen kinderen last van misselijkheid, braken en gewichtsverlies. Voordien, in zeldzame gevallen, pijn in de buik en geelzucht kan optreden als de tumor leidt tot obstructie van de gal leidingen in een vroeg stadium. Over het algemeen wordt de ziekte gekenmerkt door een toenemende algemene zwakte. Er treden ontwikkelingsachterstanden op, maar worden pas merkbaar na een langere duur van de ziekte. Bij jongens kan de puberteit vervroegd zijn (pubertas praecox). Andere symptomen verschijnen pas metastasen hebben gevormd. Deze zijn afhankelijk van welke organen worden beïnvloed door de metastasen De longen worden het vaakst aangetast. Zo zijn er vaak ademhaling moeilijkheden, hoestbuien en soms spugen bloed. In zeldzame gevallen metastasen optreden bij de botten, beenmerg en hersenen. Dit leidt tot bot pijnfrequente botbreuken, ernstige bewegingsbeperkingen, toevallen, bloedingsneiging, bloedarmoede en algemene 피로 Bij tijdige behandeling en volledige verwijdering van de tumor is de kans op volledig herstel groot.
Diagnose en verloop
Wanneer hepatoblastoom voor het eerst wordt vermoed, zijn er verschillende diagnostische procedures beschikbaar die elkaar kunnen aanvullen. In eerste instantie wordt een niet-specifiek laboratoriumonderzoek aangeboden, waarin bloedplaatjes en ferritine evenals LDH (melk geven dehydrogenase) concentratie en leverenzymniveaus worden bepaald. Een verhoogde LDH concentratie levert bewijs van cel- of orgaanschade in het lichaam. Een specifiek laboratoriumonderzoek moet informatie opleveren of de tumormarker alfa-fetoproteïne (AFP) is significant verhoogd, omdat in 80% - 90% van de gevallen deze waarde verhoogd is en, omgekeerd, een hepatoblastoom zeker aanwezig is met overeenkomstige AFP-waarden. Voor verdere verduidelijking zijn diagnostische beeldvormingsprocedures beschikbaar zoals ultrageluid van de buikholte, Röntgenstraal borstkas, borst CT of bovenbuik CT, in elk geval met contrastmiddelen. Ook histopathologisch onderzoek moet worden uitgevoerd om een positieve diagnose te bevestigen. Het beloop van de ziekte, indien onbehandeld, leidt tot Leverfalen en de vorming van metastasen, voornamelijk in de longen, zodat een fataal verloop wordt voorspeld.
Complicaties
Omdat hepatoblastoom een tumor is, vertoont het de gebruikelijke symptomen en complicaties van kanker In het ergste geval kan dit leiden tot de dood van de patiënt als de tumor zich uitbreidt naar andere delen van het lichaam en daar schade veroorzaakt. Als hepatoblastoom in een vroeg stadium wordt gediagnosticeerd en verwijderd, wordt de levensverwachting meestal niet verminderd. Hepatoblastoom veroorzaakt voornamelijk ernstig pijn in de buik en geelzucht De buik zwelt op en lijkt opgeblazen. Bovendien hebben getroffen patiënten last van braken en misselijkheid Het is niet ongebruikelijk dat de symptomen optreden leiden tot gewichtsverlies en deficiëntiesymptomen. De symptomen leiden vaak ook tot psychische stoornissen en prikkelbaarheid bij de patiënt. Als hepatoblastoom niet wordt behandeld, ontwikkelen zich meestal uitzaaiingen in de longen en lever, waardoor beide organen falen. Dit resulteert in het overlijden van de patiënt. Als de diagnose vroeg wordt gesteld, kan de tumor worden verwijderd. Het verdere verloop van de ziekte hangt echter af van de regio en de omvang van de tumor. In sommige gevallen, transplantatie is nodig als het interne organen zijn beschadigd.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Ouders die tekenen van opmerken geelzucht bij hun kind moeten contact opnemen met de kinderarts. Als de symptomen langer dan twee tot drie dagen aanhouden, wordt een ernstige ziekte vermoed. Een specialist moet de symptomen ophelderen en indien nodig een behandeling starten. Een gediagnosticeerd hepatoblastoom is een ernstige ziekte. Ouders dienen regelmatig de verantwoordelijke medische professional te raadplegen en de arts op de hoogte te stellen van ongebruikelijke symptomen. Als metastase wordt vermoed, zal de arts een uitgebreide uitvoeren ultrageluid onderzoek en verwijs de ouder naar een specialist voor verdere behandeling. Verspreiding van de tumor kan in het begin onopvallend zijn, maar veroorzaakt soms symptomen. Bijvoorbeeld als het kind ernstig ervaart pijn, is bijzonder prikkelbaar of lijdt aan ademhaling moeilijkheden, is een onmiddellijk bezoek aan de dokter aangewezen. Misselijkheid, braken of spugen bloed moet ook worden opgehelderd, aangezien deze symptomen erop wijzen dat de tumor is uitgezaaid naar de longen. Hepatoblastoom moet meestal operatief of met chemotherapie of straling therapie Na afloop van de behandeling moeten ouders blijven letten op afwijkingen en het kind regelmatig door een arts laten onderzoeken.
Behandeling en therapie
Het doel van elk therapie is om de tumor volledig te verwijderen en om het verdere postoperatieve beloop van de ziekte te volgen met aanvankelijk smalle tijdsintervallen van 6 weken. Als hepatoblastoom onbruikbaar wordt geacht, voorafgaand cisplatine-bevattende chemotherapie kan nodig zijn. Straling therapie heeft weinig effect bij deze ziekte en is daarom geen optie. Na chemotherapie is voltooid, wordt de tumor operatief verwijderd, wat alleen mogelijk is als deze beperkt is tot specifieke delen van de lever. Als het hepatoblastoom (nog) niet operabel is na de eerste chemotherapie, kan verdere chemotherapie de moeite waard zijn om nog een kans te grijpen om de tumor terug te laten keren naar een operabele toestand. Bij de totale resectie van de tumor wordt er zorgvuldig op gelet dat er geen restweefsel achterblijft, dat snel kan uitgroeien tot een recidief. Postoperatieve chemotherapie volgt weer, die indien mogelijk een combinatie van cytostatica zou moeten omvatten, omdat hepatoblastomen resistentie kunnen ontwikkelen tegen cisplatine als enige agent. Bij kinderen met inoperabele tumoren die ook niet reageren op preoperatieve chemotherapie, is de alternatieve optie om de voeding en drainage af te sluiten. schepen het leveren van de tumoren om de tumortoevoer indien mogelijk te onderbreken. Anders is de enige resterende behandelingsoptie een levertransplantatie. Tijdens de follow-up na totale resectie van de tumor, de ontwikkeling van de AFP tumormarker is cruciaal. Een hernieuwde toename duidt al op de ontwikkeling van een nieuwe tumor één tot twee maanden voor een recidief dat met beeldvormende technieken kan worden gediagnosticeerd.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van hepatoblastoom hangt af van de behandeling. Met therapie is het goed. Zonder behandeling leidt de ziekte altijd tot de dood. Het is een kanker van de lever gekenmerkt door vier fasen. In de loop van de ziekte komen vaak uitzaaiingen in de longen voor. Minder vaak is de hersenen, botten en beenmerg zijn aangetast. Als de therapie pas wordt gestart nadat de eerste uitzaaiingen zijn opgetreden, kan alleen worden geprobeerd de levensverwachting van de kinderen te verhogen en hun kwaliteit van leven te behouden of te herstellen. Of onder deze omstandigheden een volledige of op zijn minst langdurige genezing kan worden bereikt, hangt echter van het individuele geval af. Bij uitzaaiingen is in de regel echter geen volledige genezing meer mogelijk. Desalniettemin is de kans op genezing van hepatoblastoom zeer groot als de tumor volledig wordt verwijderd voordat uitzaaiingen ontstaan. Daarbij mogen er geen restanten in het lichaam achterblijven. Dit is echter heel goed mogelijk door voorafgaand aan de operatie cytostatische therapie uit te voeren. Met deze therapie, waarbij bepaalde cytostatica drugs worden toegepast op de lever slagader, neemt de zekerheid toe dat de primaire tumor kan worden ingesloten en weggesneden zonder enige restanten. Dit verhoogt het overlevingspercentage van vijf jaar voor hepatoblastoom tot ongeveer 80 procent. Zo kunnen acht op de tien kinderen volledig genezen worden als de tumor volledig wordt weggesneden.
het voorkomen
Een zinvolle profylaxe om hepatoblastoom te voorkomen is niet mogelijk omdat de ontwikkeling van de ziekte hoogstwaarschijnlijk het gevolg is van erfelijke genetische defecten of genetische afwijkingen. Daarom is een familiegeschiedenis belangrijk. Als specifieke gevallen van de ziekte in de familie bekend zijn, nauwlettende observatie van het kind en mogelijk profylactische regelmatige Grensverkeer van de AFP tumormarker is aanbevolen.
Follow-up
In de meeste gevallen van hepatoblastoom heeft de getroffen persoon zeer weinig opties voor nazorg. In het ergste geval kan de ziekte leiden tot de dood van de getroffen persoon als deze te laat wordt ontdekt. Daarom is de vroege opsporing van deze ziekte met daaropvolgende behandeling van het grootste belang. Bij de eerste tekenen en symptomen moet een arts worden geraadpleegd om verdere complicaties te voorkomen. De tumor wordt meestal operatief verwijderd. Na zo'n operatie moet de patiënt rusten en voor zijn of haar lichaam zorgen. Ze moeten zich onthouden van inspanning of andere stressvolle of fysieke activiteiten om het lichaam niet onnodig te belasten. Vaak zijn patiënten ook afhankelijk van de steun en hulp van hun eigen familie, wat psychische stoornissen of kan verlichten Depressie Zelfs na het verwijderen van het hepatoblastoom is het niet ongebruikelijk dat de interne organen door een arts nodig zijn. In deze context is het nemen van medicijnen ook vaak nuttig, en er moet voor worden gezorgd dat de juiste dosering bij regelmatig gebruik wordt gegarandeerd.
Wat u zelf kunt doen
Heptoblastoom wordt meestal behandeld met chemotherapie of bestralingstherapie. Getroffen mensen kunnen de behandeling ondersteunen door verschillende te nemen maatregelen Totdat de therapie begint, is er tijd voor de getroffenen om informatie te verzamelen en een manier te vinden om met de ziekte om te gaan. In principe moeten lichaam en psyche op de behandeling worden voorbereid. Heptoblastoompatiënten moeten kort voor de chemotherapie voldoende bewegen, voldoende voedingsstoffen binnenkrijgen en veel drinken. Veel bijwerkingen kunnen worden verlicht door middelen uit de complementaire geneeskunde, zoals bitterstoffen voor verlies van eetlust en de homeopathische bereiding Nux vomica For misselijkheid en overgeven Er zijn ook veel manieren om het herstel tijdens de therapie te ondersteunen. Bijvoorbeeld matig uithoudingsvermogen sporten wordt aanbevolen - idealiter regelmatig en buitenshuis - omdat lichaamsbeweging bevordert zuurstof leveren en verbeteren van de cellulaire omgeving. Een gezond en evenwichtig dieet kan bovendien het verzwakkende effect van chemotherapie verlichten en het lichaam ondersteunen in de strijd tegen heptoblastoom. De dieet moet voornamelijk voedingsmiddelen bevatten die rijk zijn aan sporenelementen en vitaminen In overleg met de huisarts een gericht ontgifting kan ook worden uitgevoerd om het lichaam te ontzuren en de voedingsbodem voor te verwijderen kanker cellen.
