Morbus haemorrhagicus neonatorum is een aandoening van bloed stolling die zuigelingen kan treffen en het gevolg is van een tekort aan vitamine K. Vitamine K is relevant voor de synthese van verschillende stollingsfactoren. Om de aandoening te behandelen, intraveneuze vervanging van de vereiste vitamine vindt plaats bij het kind.
Wat is een hemorragische neonatale ziekte?
Bloed stolling beschermt mensen tegen infectie en buitengewoon bloedverlies. Het centrale element van coagulatie is de zogenaamde coagulatiecascade, waarbij verschillende endogene en vreemde stoffen betrokken zijn. Stollingsstoornissen kunnen zich uiten in a bloedingsneiging Vaak is er een onderliggende genetische oorzaak. Daarentegen is een externe oorzaak verantwoordelijk voor de bloedingsneiging van patiënten met haemorrhagicus neonatorum. De leeftijd van manifestatie van dit pathologische fenomeen is de kindertijd. Het complex van aan bloedingen gerelateerde symptomen wordt dus hemorragische ziekte genoemd bij foetussen en pasgeborenen. Getroffen personen lijden aan een voorwaarde genaamd hemorragische diathese, die zich manifesteert als abnormaal langdurige of abnormaal ernstige bloedingsneigingen in de setting van een verwonding. Bloeden door onvoldoende oorzaken wordt ook wel hemorragische diathese genoemd. In sommige gevallen zijn deze drie tekens tegelijkertijd aanwezig.
Oorzaken
Vitamine K speelt een belangrijke rol in bloed stolling. In het menselijk lichaam is het vet oplosbaar vitamine is betrokken bij de productie van diverse eiwitten. Deze eiwitten zijn voornamelijk bloedstollingseiwitten, ook bekend als bloedstollingsfactoren. Dus als er niet genoeg is vitamine K in het lichaam, kan het organisme de stollingsfactoren die nodig zijn voor stolling niet voldoende produceren. Deze relatie bepaalt de causale relatie van hemorragische neonatale ziekte. De belangrijkste oorzaak van deze stollingsstoornis is een tekort aan vitamine K, waardoor het lichaam van het kind te weinig stollingsfactoren vormt voor een adequate bloedstolling. De vitamine is vooral relevant voor stollingsfactoren II, VII, IX en X. Naast ondervoeding van de moeder tijdens zwangerschap, anticonvulsief therapie Met drugs zoals hydantoïne en primidon wel leiden op een dergelijke tekortkoming in het organisme van de pasgeborene. Antibioticum behandelingen tijdens zwangerschap kan ook oorzakelijk zijn. Als het tekort vanaf de geboorte niet aanwezig is, wordt het vaak voorafgegaan door parenterale voeding van het kind.
Symptomen, klachten en tekenen
In de meeste gevallen is een hemorragische neonatale ziekte aanwezig vanaf de geboorte. Slechts zelden treedt het fenomeen op door invloeden achteraf zwangerschap Als vitamine K-tekort echter vanaf de geboorte aanwezig is, hoeft dit niet onmiddellijk na de geboorte te manifesteren. In de meeste gevallen manifesteert de stollingsstoornis zich in ieder geval in de eerste levensweek in een soort vroege vorm. In deze vroege vorm wordt hemorragische neonatale ziekte duidelijk tussen de derde en zevende dag van het leven van de pasgeborene in de vorm van een cefalhematoom. Andere onverklaarbare blauwe plekken van de huid kunnen ook tekenen zijn. De huidlaesies verwijzen bijvoorbeeld naar intracraniële bloeding. Bovendien bloeden de huid en maagbloeding kan aanwezig zijn. Er is geen duidelijke reden voor het bloeden. Wanneer haemorrhagicus neonatorum vanaf de geboorte niet aanwezig is, is dit meestal te wijten aan een afname concentratie van vitamine K in moedermelk De late vorm van coagulopathie die op deze manier wordt verkregen, wordt in de eerste drie maanden van het leven duidelijk als een intracraniële aandoening. bloedingsneiging.
Diagnose en verloop van de ziekte
De arts stelt de diagnose van hemorragische neonatale ziekte vaak tijdens de eerste week van het leven van het kind. De belangrijkste factor bij het vermoeden van een stollingsstoornis is blauwe plekken huid. Laboratorium diagnostiek vertonen een verlengde protrombinetijd in de vorm van een abnormaal Snelle waarde. Beide bloeden tijd en de partiële tromboplastinetijd blijkt meestal binnen normaal te zijn laboratorium diagnostiek Hemorragische neonatale ziekte moet worden onderscheiden van andere stollingsstoornissen. Dit differentiële diagnose kan voornamelijk worden gemaakt door het vitamine K-gehalte te bepalen. De prognose van de patiënten is uitstekend.
Complicaties
Als gevolg van een hemorragische neonatale ziekte krijgen getroffen personen last van blauwe plekken die over het hele lichaam kunnen voorkomen. De symptomen kunnen vaak enkele weken na de geboorte duidelijk worden en worden niet in verband gebracht met enige krachtinvloed op het lichaam. Ze komen meestal spontaan en onverklaarbaar voor. Bovendien kan er bloeding optreden tussen de huid. De getroffen persoon lijdt aan pijn, wat zich kan uiten door huilen, vooral bij kinderen. Zelfgenezing komt in de regel niet voor, zodat behandeling van hemorragische neonatale ziekte door een arts in ieder geval noodzakelijk is. In sommige gevallen lijden de ouders van het kind ook aan psychisch ongemak, omdat ze de oorzaak van de blauwe plekken überhaupt niet kunnen achterhalen. Behandeling van haemorrhagicus neonatorum gebeurt meestal door toevoeging vitaminen en door bloedtransfusies. Dit leidt niet tot verdere complicaties. In het ergste geval echter bloeden in de hersenen kan optreden, wat fataal kan zijn. Om deze reden moet in ieder geval de bloedingsbron worden geïdentificeerd en moet het bloeden worden gestopt, zodat deze complicaties niet optreden. De levensverwachting wordt echter gewoonlijk niet verminderd door hemorragische neonatale ziekte.
Wanneer moet je naar een dokter?
Hemorragische neonatale ziekte komt meestal uitsluitend voor bij pasgeborenen. Omdat baby's vanwege hun natuurlijke onvermogen tot de risicogroep behoren, moeten ouders meer waakzaam zijn. Pasgeborenen worden altijd direct na de geboorte intensief onderzocht door de aanwezige verloskundigen. Bestaande onregelmatigheden of afwijkingen worden opgemerkt en gedocumenteerd. Voor de nodige medische zorg wordt gezorgd door het getrainde personeel in routineprocedures. Dezelfde procedure kan worden gegarandeerd bij een bevalling in een geboortecentrum of bij een thuisbevalling met aanwezige verloskundige. Daarom hoeven ouders in deze gevallen geen actie te ondernemen. Als een spontane bevalling plaatsvindt zonder verloskundige, dient het vervoer van moeder en kind naar het dichtstbijzijnde ziekenhuis zo snel mogelijk te worden geregeld. Als de eerste symptomen een paar dagen na de bevalling optreden, is een arts nodig. Blauwe plekken, bloedingen of verkleuring van de huid duiden op een bestaande onregelmatigheid die moet worden onderzocht en opgehelderd. Open wonden moet steriel worden behandeld om te voorkomen kiemen van het binnendringen van het organisme. In het ergste geval is er alternatief een dreiging van bloedvergiftiging en dus een potentieel gevaar voor het leven van het kind. Verstoringen van het bloed circulatie, pijn of gedragsafwijkingen van de pasgeborene moeten aan een arts worden voorgelegd. Als storingen van de hart- ritme aanwezig is, of als er hartkloppingen zijn of een weigering om te eten, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd.
Behandeling en therapie
In tegenstelling tot veel andere stollingsstoornissen, kan hemorragische neonatale ziekte causaal worden behandeld. Dus de voorwaarde wordt als geneesbaar beschouwd en vereist meestal niet veel meer dan vervanging van de ontbrekende vitamine. In de meeste gevallen is de vervanging therapie bestaat uit intraveneuze substitutie. Als het tekort niet extreem is, administratie van één tot twee milligram van de vitamine is voldoende voor oorzakelijke behandeling. Intraveneus administratie van de vitamine voorkomt onvoldoende absorptie door het kind darmflora. Bloedtransfusie is alleen nodig in uiterst zeldzame extreme gevallen. De stollingsrelevante waarden van het bloed worden nauwkeurig bepaald tijdens de therapie. Normaal gesproken, bloedstolling stabiliseert binnen enkele dagen. Als er een bloeding is opgetreden in de interne organenkan aanvullende medische interventie nodig zijn om de oorzaak van de bloeding te stoppen. Een fatale complicatie is een bloeding in de hersenen, omdat dit kan resulteren in beroerte-achtige symptomen. Echter, hersenbloeding treedt gewoonlijk niet op bij een hemorragische neonatale ziekte.
Vooruitzichten en prognose
Hoe eerder het bestaan van de ziekte haemolyticus neonatorum werd vastgesteld, hoe beter de prognose en de kansen op herstel. Bij veel van de getroffen kinderen verdwijnt de ziekte zelfs zonder behandeling of met gebruik van lichttherapie alleen. Niettemin kan de ziekte in enkele bijzonder ernstige gevallen levensbedreigende vormen aannemen. Dit is vooral het geval als er geen geschikte therapie wordt gegeven, dan bestaat de mogelijkheid dat zieke kinderen overlijden aan de gevreesde complicaties van de ziekte. Zonder therapie leidt de gestaag voortschrijdende hemolyse, direct na de geboorte, tot gevaarlijke hyperbilirubinemie en veroorzaakt dus schade aan het kind door indirecte bilirubine Vooral voorkomende spierzwakte bij pasgeborenen kan al wijzen op het ontstaan van encefalopathie. Omdat de schade aan de hersenen toeneemt, ontwikkelen de getroffen zuigelingen gegeneraliseerd spasticiteit en toevallen. Vaak komen ook ademhalingsinsufficiëntie en longbloeding voor. Ongeveer 25% van de getroffen foetussen ontwikkelt tekenen van gemarkeerde bloedarmoede met gevaarlijk hemoglobine concentraties lager dan 8 g / dl al tussen de 18e en 35e week van de zwangerschap, vanwege de anti-D. Indien onbehandeld, leidt dit tot hypoxie, acidose, lever schade en miltomegalie. Wat op zijn beurt leidt tot een sterke neiging tot oedeem bij de getroffen foetussen. Bovendien, verdere complicaties zoals longoedeem evenals longbloeding kan leiden tot vroege dood.
het voorkomen
Hemorragische neonatale ziekte kan worden voorkomen. Als preventieve maatregel, vitamine K supplementen worden na de geboorte standaard aan een baby gegeven. De vitamine wordt eenmaal toegediend tussen de derde en tiende levensdag en herhaald rond de 28e levensdag. In de meeste gevallen komt de hoeveelheid vitamine die wordt vervangen overeen met de aanbevolen twee milligram. Omdat deze preventieve maatregel in ziekenhuizen al lang de standaardpraktijk is, komt hemorragische neonatale ziekte nog slechts in zeldzame gevallen voor.
Follow-up
In de meeste gevallen geen speciaal of direct maatregelen nazorg zijn beschikbaar voor de getroffen persoon met hemorragische neonatale ziekte. Om deze reden is een vroege diagnose bij deze ziekte belangrijk om het optreden van complicaties en symptomen op tijd te voorkomen. In het geval dat iemand kinderen wil krijgen, moet hij of zij genetisch onderzoek en advies zoeken om herhaling van de ziekte bij de kinderen te voorkomen. De ziekte is relatief goed te behandelen met behulp van verschillende medicijnen en supplementen De getroffen persoon moet altijd letten op de juiste dosering en ook op regelmatige inname om de symptomen goed en permanent te verlichten. Evenzo regelmatige controles van het interne organen en bloedwaarden zijn erg belangrijk om andere klachten in een vroeg stadium op te sporen. Bij verschillende behandelingen of chirurgische ingrepen moet de getroffen persoon de arts altijd op de hoogte stellen van de ziekte hemorrhagicus neonatorum, zodat er geen complicaties optreden. Verder maatregelen van een nazorg zijn meestal niet beschikbaar voor de getroffen persoon met deze ziekte. Het is mogelijk dat de ziekte van haemorrhagicus neonatorum de levensverwachting van de patiënt vermindert, hoewel er geen algemene voorspelling kan worden gedaan.
Hier is wat u zelf kunt doen
Omdat de bloeden tijd wordt aanzienlijk verlengd vanwege het gebrek aan vitamine K, de ziek kind moet met bijzondere zorg worden behandeld. Alle verpleegactiviteiten, zoals het ronddragen van het kind, het wiegen of verschonen van zijn luier, moeten tot een minimum worden beperkt om te voorkomen dat er nieuwe bloedingen ontstaan. Sterke druk op een lichaamsgebied of een lichaamsdeel moet dringend worden vermeden om de kleinste niet te verwonden schepen De huid moet regelmatig worden gecontroleerd op zogenaamde petechiën (kleinste bloedingen van de huid) of grotere kneuzingen. De ontlasting moet ook worden gecontroleerd op onregelmatigheden, zoals afzettingen van vers bloed of verteerd bloed (teerachtige ontlasting). Vooral zwarte teerachtige ontlasting kan echter ook voor gewoon worden aangezien meconium, ook bekend als puerperale uitwerpselen. Zodra de overeenkomstige bloedparameters weer normaal zijn, kan de pasgeborene zoals gewoonlijk worden verzorgd en opnieuw worden aangeraakt. Het is van cruciaal belang dat het kind de standaarddoses vitamine K, die na de geboorte wordt toegediend, op de 3e, 10e en 28e levensdag krijgt. Hiervoor moeten met spoed overeenkomstige medische afspraken worden gemaakt. Ook hier zal de kinderarts u nogmaals op wijzen.
