Een choledochale cyste vertegenwoordigt een cyste-achtige vergroting van de gal leidingen. De oorzaak is grotendeels onbekend. Vroegtijdige behandeling is noodzakelijk vanwege complicaties die later optreden.
Wat is een choledochale cyste?
Een choledochale cyste manifesteert zich als een cyste-achtige verwijding van de gal leidingen. In dit geval is het gal kanalen vertegenwoordigen kanaalachtige structuren die gal uit de lever aan de twaalfvingerige darm Er zijn intrahepatische en extrahepatische galkanalen. Terwijl intrahepatische galkanalen zich in de lever, extrahepatische galkanalen vertegenwoordigen galtransport buiten de lever. In de breedste zin omvat dit ook de galblaas. Een choledochale cyste beschrijft de extrahepatische dilatatie in de galwegen tussen de lever en twaalfvingerige darm De cystische verwijdingen kunnen in verschillende vormen voorkomen. Er kunnen dus gelokaliseerde of diffuse dilataties van de galweg Er zijn echter ook diverticulaire cysten. Deze bestaan uit uitstulpingen van de choledochale wand. Sommige cystische uitstulpingen steken uit in de twaalfvingerige darm Het gehele kanaal van de choledochus kan ook worden verwijd. Meestal zijn cysten aanwezig sinds de geboorte. Vaak worden ze alleen bij toeval ontdekt. Er zijn echter ook gevallen waarin de cysten zich pas na verloop van tijd ontwikkelen. Over het algemeen komen choledochale cysten zeer zelden voor. De kans dat ze voorkomen is dus tussen 1: 50,000 en 1: 150,000. Een choledochale cyste brengt altijd het risico op het ontwikkelen van een complicatie met zich mee.
Oorzaken
De oorzaken van een choledochale cyste zijn grotendeels onbekend. Omdat de cyste echter meestal al sinds het begin aanwezig is jeugdwordt een genetische oorzaak vermoed. Aangenomen wordt dat er sprake is van autosomaal recessieve misvormingen. Secundaire oorzaken van cystevorming worden ook besproken. Door bijvoorbeeld een misvorming van het uitscheidingskanaal van de alvleesklier vormt dit kanaal in zeldzame uitzonderlijke gevallen een gemeenschappelijk kanaal met de galweg voor een korte afstand. Via deze gemeenschappelijke verbinding, de spijsvertering enzymen van de alvleesklier gedeeltelijk in de ductus choledochus. Dit resulteert in zelfvertering van de galweg muren. Vanwege de resulterende zwakte van de galkanaalwanden zijn ze niet langer bestand tegen de druk van de zich ophopen gal. Als gevolg hiervan verwijden ze zich als cysten. Deze verklaring is echter alleen gebaseerd op vermoeden, dat nog moet worden bewezen. De cysten ontstaan echter blijkbaar door aangeboren afwijkingen, maar deze zijn niet uniform.
Symptomen, klachten en tekenen
Afhankelijk van de omvang van de choledochale cyste zijn er geen symptomen of pijn in de buik, vergeling van de huiden bleke ontlasting treden vroeg op jeugd Gal is gestagneerd, waardoor het de bloed Dit veroorzaakt posthepatisch geelzucht ontwikkelen. Wanneer het gele pigment bilirubine dan lekt uit de bloed in de lichaamsorganen is er geelverkleuring van de huid Het galpigment bereikt de darmen niet meer, dus de ontlasting ziet er bleek uit. Omdat de voedingsvetten niet meer door de gal kunnen worden geëmulgeerd, worden ze met de ontlasting uitgescheiden in de vorm van zogenaamde vette ontlasting. Verder hebben patiënten ook constant last van winderigheid omdat de alvleesklier spijsvertering enzymen niet langer effectief werken. Als de choledochale cyste lange tijd aanhoudt, bestaat het risico op recidief galstenen, gulzig [buikvliesontsteking| peritonitis]] of cholangiocarcinoom. buikvliesontsteking kan worden veroorzaakt door het scheuren van de verzwakte wanden van het galkanaal. Chronische ontstekingsprocessen vinden ook plaats door de werking van de spijsverteringssappen van de alvleesklier, die het risico op carcinoom verhogen.
Diagnose
Vaak wordt een choledochale cyste gedetecteerd als een incidentele bevinding tijdens echografie onderzoeken tijdens de zwangerschap Cysten worden echter meestal daarna duidelijk zwangerschap Nogmaals, het zijn ofwel incidentele bevindingen op echografie of onderzoeksresultaten bij een gedetailleerd onderzoek naar chronische buikklachten van het kind met geelzucht MRI of endoscopie kan ook worden uitgevoerd om de diagnose te verduidelijken.
Complicaties
De complicaties die kunnen optreden als gevolg van een choledochale cyste lopen sterk uiteen. In de meeste gevallen is er relatief ernstig pijn in de buik en geelzucht De ontlasting wordt ook gelig en is licht van kleur. De kwaliteit van leven van de patiënt wordt sterk verminderd door het aanhoudende pijn in de buik Zelfs fysiek zwaar werk is door de pijn De patiënt lijdt ook aan ernstig winderigheid, wat een negatief effect kan hebben op sociale contacten en ook op het zelfrespect van de patiënt. Vaak leidt dit ook tot de vorming van galstenen or ontsteking in de alvleesklier. Als de choledochale cyste niet goed en vroeg wordt behandeld, is de levensverwachting meestal korter. In veel gevallen verschijnt de choledochale cyste ook na de behandeling weer bij de patiënt en moet daarom nog een keer worden verwijderd. De behandeling zelf is gericht op het volledig verwijderen van de cyste. De verwijdering wordt uitgevoerd door middel van een chirurgische ingreep. Door bepaalde ontstekingen voor en na de operatie kunnen complicaties optreden. Als de choledochale cyste bij kinderen wordt gediagnosticeerd en onmiddellijk wordt verwijderd, zijn er meestal geen beperkingen voor de fysieke en psychologische ontwikkeling.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als het kind klaagt over een verhoogde buik pijn en problemen met de stoelgang, dit is een reden om naar een dokter te gaan. Bovendien, als de karakteristieke vergeling van de huid wordt opgemerkt, kunt u het beste rechtstreeks naar het dichtstbijzijnde ziekenhuis gaan. galstenen en symptomen van buikvliesontsteking geven aan dat de choledochale cyste al enige tijd aanwezig is. Eventuele klachten moeten daarom onmiddellijk medisch worden opgehelderd. Als de cyste onbehandeld blijft, bestaat er een risico op galwegen kanker - een medisch noodgeval dat in het ziekenhuis moet worden behandeld. Als pancreatitis of er is al een breuk opgetreden, moet ook onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Een choledochale cyste heeft meestal genetische oorzaken. Dus in het beste geval een fysiek onderzoek wordt uitgevoerd tijdens jeugd, die de ziekte onthult. Er wordt vermoed dat ziekten van de alvleesklier en galblaas de ontwikkeling van een choledochale cyste bevorderen. Iedereen die is of wordt getroffen door een dergelijke voorwaarde moet praten bij hun huisarts als ze de genoemde symptomen hebben. Andere contacten zijn de gastro-enteroloog of een specialist in interne geneeskunde.
Behandeling en therapie
Vanwege de vele complicaties van choledochale cyste, vroeg therapie is absoluut noodzakelijk. Studies hebben bijvoorbeeld aangetoond dat breuk in 20 procent van alle gevallen kan voorkomen. Nog eens 30 procent van de patiënten ontwikkelt zich pancreatitis Bovendien is het risico op kwaadaardige degeneratie erg hoog. Nogmaals, al in de leeftijd van 30 tot 35 jaar ontwikkelt 20 tot 30 procent van de getroffenen een choledochaal cyste carcinoom. In het verleden werd permanente cystedrainage uitgevoerd, maar dit wordt tegenwoordig niet langer aanbevolen vanwege de complicaties die optreden. Het belangrijkste doel van therapie vandaag is de volledige verwijdering van de cyste. Daarbij moet het pancreaskanaal worden gespaard. De operatie moet zo vroeg mogelijk worden uitgevoerd, omdat het risico op chirurgische complicaties toeneemt met de leeftijd. Elk ontstekingsproces draagt bij aan het vergroten van het risico op een latere operatie. Chirurgie kan zowel open als minimaal invasief worden uitgevoerd. Tijdens de operatie worden de verwijde galkanalen verwijderd en worden de resterende galkanalen verbonden met een lus van dunne darm Na de operatie is de ontwikkeling van de kinderen niet langer beperkt. Ze kunnen ook normaal worden gevoerd. Alleen op volwassen leeftijd is er nog steeds een hoger risico op het ontwikkelen van galstenen.
Vooruitzichten en prognose
De choledochale cyste heeft voor de meeste patiënten een goede prognose. Met zowel vroege diagnose als behandeling kan de cyste volledig worden verwijderd en blijft de patiënt permanent symptoomvrij. Zonder behandeling ervaren patiënten verschillende complicaties naarmate de ziekte voortschrijdt. De algemene toestand van volksgezondheid wordt aanzienlijk beïnvloed. De kans op het ontwikkelen van een choledochaal cyste carcinoom is 30% van alle patiënten. Omdat de kwaadaardige tumor kan leiden tot een levensbedreigende voorwaarde van de patiënt, onmiddellijke medische hulp onmiddellijk nadat de diagnose levensreddend is. De choledochale cyste wordt in korte tijd via een routinematige chirurgische ingreep verwijderd. Als de operatie zonder obstakels verloopt, wordt de patiënt meestal na enkele dagen uit de behandeling ontslagen. De kans op herhaling van de choledochale cyste is minimaal. Evenzo treedt leverparenchymschade niet op bij cysten. Met goed wondverzorging, is er geen verdere bijzondere waardevermindering te verwachten. De opvallend goede genezing vooruitzichten verslechteren bij mensen met een stollingsstoornis of slecht volksgezondheid Naast vroege behandeling hebben hoogrisicopatiënten een verhoogd risico op complicaties tijdens de chirurgische ingreep. Het herstelpad wordt bij deze patiënten extra vertraagd. Als herstel optreedt, is het ook permanent bij de hoogrisicopatiënten.
het voorkomen
Er kan geen aanbeveling worden gedaan voor profylaxe van een choledochale cyste. In de meeste gevallen is het voorwaarde is aangeboren zonder de exacte oorzaak te kennen. Zelfs in gevallen waarin de symptomen zich later voordoen, is er meestal een onbekende misvorming van het pancreaskanaal in verband met het choledochale kanaal. Zodra een choledochale cyste is gediagnosticeerd, moet deze zo snel mogelijk operatief worden verwijderd om ernstige complicaties te voorkomen.
Follow-up
Na chirurgische behandeling van een choledochale cyste begint de nazorg, die meestal vrij kort duurt. Patiënten mogen meestal al na een paar dagen naar huis. Over het algemeen is het risico op herhaling van de ziekte erg laag. Ook gevolgschade is na de operatie niet te verwachten. Als de wond goed wordt verzorgd en relatief snel geneest, is er geen bijwerkingen voor de patiënten. Het is echter handig om er een te veranderen dieet om het chronische tegen te gaan maag pijn en andere klachten. Vooral zware maaltijden en voedingsmiddelen die de slijmvliezen irriteren, moeten als onderdeel van een individu worden vermeden dieet Ook luxevoedsel zou de klachten kunnen bevorderen. Daarom is het raadzaam om te vermijden koffie, alcohol en sigaretten. Natuurlijke remedies bijvoorbeeld Sint-janskruid, kamille en citroenmelisse, zijn geschikt als ondersteuning voor een gezond maagdarmkanaal. Deze remedies zijn voornamelijk verkrijgbaar als thee. Door te rusten en rustig aan te doen, voelen patiënten zich ook beter. Bijzonder ontspanning oefeningen of massage sessies zijn vooral nuttig voor mensen die van kinds af aan aan de ziekte hebben geleden. Vervolgonderzoeken spelen ook een belangrijke rol bij het optimaliseren van het medicatieregime.
Wat u zelf kunt doen
Afhankelijk van het type en de ernst van de choledochale cyste kunnen verschillende symptomen optreden die medische behandeling vereisen. Enkele van de typische symptomen van de ziekte kunnen door de getroffen persoon zelf worden behandeld. Een verandering in dieet helpt bij chronische buikpijn en andere maagdarmklachten. De getroffenen moeten zwaar en irriterend voedsel en dranken vermijden. Ook genotmiddelen zoals alcohol, koffie en sigaretten moeten worden vermeden. Daarnaast kunnen verschillende natuurlijke remedies worden gebruikt, zoals de pijnstilling Sint-janskruid of verschillende theesoorten Met kamille or citroenmelisse Dieet helpt ook tegen geelzucht. Daarnaast dient aandacht te worden besteed aan voldoende rust en spaarzaamheid. Patiënten die sinds hun vroege kinderjaren aan een choledochale cyste hebben geleden, moeten dit overwegen pijntherapie, Vergezeld ontspanning oefeningen en massage Omdat de aandoening langdurig is en verschillende secundaire symptomen kan veroorzaken, moet u zich medisch houden Grensverkeer is ook altijd nodig. Getroffen personen dienen ervoor te zorgen dat hun medicatie optimaal is aangepast en dat er geen andere ziekten of klachten zijn die kunnen interageren met de voorgeschreven medicatie. drugs Eindelijk een gezonde levensstijl met voldoende beweging en het vermijden van spanning is aanbevolen. In combinatie met een individueel dieet en uitgebreide medicamenteuze behandeling kan een choledochale cyste goed worden behandeld.
