Pseudo-Lennox-syndroom is een speciaal type epilepsie dat is relatief zeldzaam. De term is afgeleid van de zogenaamde Lennox-Gastaut-syndroom, welk pseudo-Lennox-syndroom tot op zekere hoogte lijkt in termen van de ernst van de aanvallen. In de meeste gevallen begint de aandoening tussen de leeftijd van 2 en 7 jaar.
Wat is het pseudo-Lennox-syndroom?
Kortom, het pseudo-Lennox-syndroom verschijnt in tal van gevallen al in jeugd In deze context treft de ziekte voornamelijk die personen die eerder bepaalde stoornissen in de algemene ontwikkeling hebben vertoond. Soms zijn dit slechts gedeeltelijke functiestoornissen, die echter meer uitgesproken worden in de loop van het pseudo-Lennox-syndroom. Bovendien is het mogelijk dat de getroffen kinderen zich normaal ontwikkelen. Bovendien wordt in sommige gevallen het pseudo-Lennox-syndroom gezien bij patiënten die lijden aan specifieke hersenen schade.
Oorzaken
Huidig medisch onderzoek heeft nog geen sluitend antwoord gevonden op de vraag naar de oorzaken van het pseudo-Lennox-syndroom. In plaats daarvan zijn de redenen voor de ontwikkeling van de aandoening vaak idiopathisch. Een precieze oorzaak kan dus niet worden vastgesteld. In bepaalde gevallen is er een verband tussen het optreden van het pseudo-Lennox-syndroom en bepaalde schade aan het hersenen Soms wordt vermoed dat genetische oorzaken ook een rol spelen bij het ontstaan van de ziekte. Bovendien suggereren medische waarnemingen dat de epileptische aanvallen die optreden bij het pseudo-Lennox-syndroom verband houden met de rijping van de hersenen gedurende Kinder ontwikkeling Qua oorzaken is er een duidelijk verschil tussen Lennox-Gastaut-syndroom enerzijds en het pseudo-Lennox-syndroom anderzijds. Dit komt omdat in het eerste geval de redenen voor de ontwikkeling van de ziekte grotendeels zijn opgehelderd. Bovendien is het mogelijk om de redenen voor de ontwikkeling te identificeren in het kader van diagnostische onderzoeksprocedures. Bovendien zijn aanvallen die uitsluitend tonic komen niet voor in combinatie met het pseudo-Lennox-syndroom. Benadrukt moet echter worden dat de individuele syndromen niet in alle gevallen duidelijk kunnen worden afgebakend, omdat ze in elkaar kunnen overvloeien. Dit geldt ook voor het zogenaamde Landau-Kleffner-syndroom.
Symptomen, klachten en tekenen
Kortom, de kenmerkende symptomen van het pseudo-Lennox-syndroom zijn relatief gevarieerd. Allereerst zijn er verschillende soorten epileptische aanvallen die optreden in de loop van de ziekte. In de eerste plaats worden ze zo genoemd tonic aanvallen. Tijdens een dergelijke aanval verstijven de spieren in het organisme van de patiënt sterk. Dit wordt voornamelijk veroorzaakt door krampen in de spieren van het skelet. De lengte van tonic aanvallen variëren en variëren gewoonlijk van enkele seconden tot enkele minuten. Een andere doorslaggevende factor is die van de getroffen persoon ademhaling stopt voor een korte tijd tijdens een tonische aanval. Dientengevolge, het gezichtsgebied en de huid op de lippen kan blauwachtig worden. De ogen draaien vaak naar boven en er is verwijding van de pupillen. Vanwege de intermitterende ademhaling, veel patiënten worden bewusteloos. Om deze reden neemt het risico op ongevallen toe. Flexie van de hoofd tijdens de tonische aanval is mogelijk. Als de getroffen personen de kaak te veel spannen, bijten ze in hun eigen kaak tong in sommige gevallen. In principe komen tonische aanvallen echter samen met andere soorten aanvallen voor. In principe wordt het pseudo-Lennox-syndroom gekenmerkt door talrijke verschillende vormen van epileptische aanvallen. Naast tonische aanvallen moeten vooral de zogenaamde Rolando-aanvallen worden genoemd. Ze komen relatief vaak voor bij infantiele patiënten. Het is ook mogelijk dat het pseudo-Lennox-syndroom voortkomt uit normaal Rolando epilepsie.
Diagnose en verloop van de ziekte
De diagnose van het pseudo-Lennox-syndroom wordt voornamelijk gesteld op basis van de typische verandering in het EEG. Het gaat om ernstige afwijkingen van multifocale aard. Dit fenomeen doet zich voornamelijk voor tijdens slaapfasen. Bovendien gaat het pseudo-Lennox-syndroom vaak gepaard met ESES.Dit is een speciale bio-elektrische voorwaarde dat manifesteert zich voornamelijk tijdens de slaap. Hierdoor zijn aanzienlijke ontwikkelingsstoringen mogelijk. In sommige gevallen treden zelfs blijvende mentale handicaps op.
Complicaties
Patiënten lijden aan het pseudo-Lennox-syndroom epilepsie en dus zeer ernstige en vooral pijnlijke stuiptrekkingen in de spieren. Meestal een epileptische aanval kan ook dodelijk zijn als het langdurig aanhoudt of als de getroffen persoon anderszins gewond raakt tijdens de aanval. Vanwege het pseudo-Lennox-syndroom krijgt de getroffen persoon ook minder zuurstof, zodat de lippen soms blauw worden. Dit kan ook leiden tot onomkeerbare schade aan de hersenen en interne organen Het is mogelijk dat de patiënt achteraf geestelijk gehandicapt is. Bij een aanhoudende stuiptrekking verliest de getroffen persoon meestal het bewustzijn, zodat tijdens het proces ook een val en verschillende verwondingen kunnen optreden. De kwaliteit van leven wordt aanzienlijk verminderd door het pseudo-Lennox-syndroom. Vooral bij kinderen, een epileptische aanval kan snel leiden tot de dood. Het is niet ongebruikelijk dat de patiënten en hun familieleden psychologische ondersteuning nodig hebben. Pseudo-Lennox-syndroom wordt behandeld met behulp van medicatie. In de regel zijn er geen complicaties. Er is echter geen garantie dat aanvallen volledig zullen worden beperkt.
Wanneer moet je naar een dokter?
Herhaalde epileptische aanvallen moeten onmiddellijk door een arts worden beoordeeld. Pseudo-Lennox-syndroom kan zich manifesteren door een aantal soorten aanvallen, waarvan sommige geassocieerd zijn met aanzienlijk lichamelijk ongemak. Zowel tonische aanvallen als myoclonische of atonisch-astatische aanvallen moeten door een arts worden opgehelderd. Het pseudo-Lennox-syndroom wordt behandeld door een neuroloog. Getroffen personen moeten worden behandeld in een gespecialiseerde kliniek. In het geval van de inbeslagname vorm ESES dient men een slaaplaboratorium te bezoeken waar de oorsprong van de voorwaarde wordt bepaald door middel van een EEG-meting. Omdat causaal therapie is niet mogelijk, de tegenmaatregelen beperken zich tot goed op maat gemaakte medicatie en preventieve maatregelen. Als een epileptische aanval zich voordoet, moet de medische hulpdienst onmiddellijk worden ingeschakeld, vooral als status epilepticus optreedt, waarbij de aanval veel langer en intenser is. Omdat dit kan leiden tot ademhalingsstilstand of hartfalen, eerste hulp maatregelen moet onmiddellijk worden gestart. De patiënt moet zich dan laten behandelen in een gespecialiseerde kliniek en kan fysiotherapeutische hulp nodig hebben.
Behandeling en therapie
Het is absoluut noodzakelijk om het pseudo-Lennox-syndroom op de juiste manier te behandelen. In deze context is het therapie van ESES is van groot belang, omdat anders ontwikkelingsstoornissen kunnen optreden. In principe echter maatregelen For therapie zijn moeilijk. Om deze reden lijdt ongeveer 50 procent van de getroffen patiënten aan een aanzienlijk vertraagde mentale ontwikkeling vanaf de late puberteit. Bovendien worden anticonvulsiva voorgeschreven om het pseudo-Lennox-syndroom met medicatie te behandelen. Dit zijn drugs die worden gebruikt om epileptische aanvallen te behandelen. Patiënten krijgen zoiets vaak drugs als onderdeel van een combinatietherapie om de werkzaamheid te verhogen. Mogelijk drugs hier omvatten sultiam, lamotrigine, of verschillende corticosteroïden.
het voorkomen
Omdat de exacte oorzaken van het ontstaan van het pseudo-Lennox-syndroom nog niet volledig zijn opgehelderd, kunnen er geen uitspraken worden gedaan over mogelijke manieren om de ziekte te voorkomen. In plaats daarvan moet een arts worden geraadpleegd bij de eerste tekenen van het pseudo-Lennox-syndroom.
Follow-up
Pseudo-Lennox-syndroom kan worden voorafgegaan door reeds bestaande schade aan de hersenen. Sommige patiënten hebben dergelijke kenmerken echter niet en waren gezond voordat de ziekte begon. Nazorg is nodig om secundaire schade te voorkomen en om de getroffen persoon dit mogelijk te maken leiden een grotendeels normaal leven. Nazorg heeft ook betrekking op de nabestaanden. Ze moeten worden geïnformeerd over hoe ze tijdens een aanval op de juiste manier voor de patiënt kunnen zorgen. Bij een ernstige episode moet onmiddellijk de medische hulpdienst worden gebeld. Aandacht en gevoeligheid bij het omgaan met het syndroom zijn cruciaal voor nazorg. Therapie is door middel van medicatie administratie Tijdens de follow-up worden de frequentie en intensiteit van epileptische aanvallen geregistreerd, deze factoren geven informatie over het genezingsproces. Het verloop van de ziekte is niet uniform, er zijn verschillende manifestaties. In milde gevallen is de prognose voor genezing gunstig. Nazorg is niet langer aan te raden als de patiënt volledig symptoomvrij is zonder secundaire schade. In ernstige gevallen laten de aanvallen blijvende schade achter. Nazorg begeleidt de patiënt tot in de volwassenheid. Bij een uitgesproken cognitieve beperking is de patiënt vaak niet in staat om te werken en heeft hij individuele ondersteuning nodig in het dagelijks leven. Dit wordt verzorgd door familieleden, de behandelende neuroloog en in geschikte ondersteunende faciliteiten.
Wat u zelf kunt doen
Bij deze aandoening is een goede therapietrouw belangrijk: ouders van jonge patiënten moeten ervoor zorgen dat de medicatie regelmatig volgens de instructies van de arts wordt ingenomen. Dit zou aanvallen moeten voorkomen of in ieder geval het aantal ervan moeten verminderen. Hoewel patiënten nog jong zijn, mogen ze niet alleen worden gelaten. Elke aanval kan levensbedreigend zijn en een begeleidende persoon kan meestal ergere ongelukken voorkomen. Patiënten of hun familieleden moeten er ook voor zorgen dat hun leefomgeving veilig is. Het huis moet bijvoorbeeld drempelvrij zijn en vrij van struikelgevaar, zoals losse tapijten, gladde vloeren of onbeveiligde kabels. Patiënten met het pseudo-Lennox-syndroom hebben ook baat bij een noodoproep naar huis, waarmee bij een aanval snel hulp kan worden ingeroepen. Afhankelijk zijn van constant Grensverkeer en hulp kan erg stressvol zijn voor patiënten en hun families. Hier zou het raadzaam zijn om psychotherapeutische behandeling te zoeken. Ontspanning technieken (bijvoorbeeld Jacobson's progressieve spierontspanning, tai-chi, qigong or yoga) zijn ook gunstig gebleken, vooral voor familieleden. Er zijn veel plaatsen op internet waar mensen in contact kunnen komen met andere getroffenen, zoals het Epilepsienetwerk (www.epilepsie-netz.de) met zijn forum (www.forum.epilepsie-netz.de). Ook “Rehakids, het forum voor bijzondere kinderen” heeft het pseudo-Lennox-syndroom al aan de orde gesteld (www.rehakids.de).
