Bij calcinosis cutis, calcium fosfaat wordt gestort in de huid De oorzaken zijn complex en omvatten bijvoorbeeld aandoeningen van calcium metabolisme. De behandeling bestaat uit chirurgische verwijdering van de afzettingen en therapie voor hun voornaamste doel.
Wat is calcinosis cutis?
In een voorwaarde calcinose genoemd, calcium zouten accumuleren in de huid of organen op een pathologische manier en permanent vast komen te zitten. Calcium wordt voornamelijk in het menselijk lichaam aangetroffen als een fosfaatzout in de vorm van hydroxyapatiet in het bot, waar het zorgt sterkte aan botweefsel en heeft een reservoirfunctie, wat betekent dat het naar behoefte kan worden vrijgegeven. De afzetting van calcium zouten in individuele weefsels en organen kan overeenkomen met de accumulatie van calciumcarbonaat en vooral op de afzetting van calcium fosfaat Calcinosis cutis is een calcinose en manifesteert zich in de vorm van calcium fosfaat afzetting binnen de huid Meestal wordt voornamelijk de huid van de ledematen aangetast. Het pathologische fenomeen is het symptoom van een bovengeschikte ziekte en wordt ook cutane calcinose genoemd. Er zijn verschillende vormen van calcinosis cutis:
- Metastatische calcinose
- Calcinosis metabolica in de vorm van calcinosis circumscripta of universalis,
- Calcinosis dystrofica
- De idiopathische calcinose
- De latrogene calcinose.
De indeling in bovenstaande subgroepen komt overeen met een oorzaakafhankelijke onderverdeling. Calcinosis cutis wordt niet altijd uitsluitend gebruikt voor huidafzettingen. Het gebruik van het woord in de klinische praktijk is veelzijdig en soms enigszins diffuus.
Oorzaken
De afzetting van calciumfosfaat in de huid kan verschillende oorzaken hebben. Een mogelijke oorzaak zijn systemische ziekten zoals dermatomyositis, sclerodermie syndroom in de vorm van CREST-syndroom of progressieve systemische sclerodermie. Bovendien kan de stof zich ophopen na eerdere huidletsels. Bovendien kan afzetting het gevolg zijn van infecties of optreden in de setting van chronische hypercalciëmie en hyperfosfatemie als gevolg van metabole stoornissen. Calcinosis metastatica wordt veroorzaakt door een stoornis in het metabolisme van calciumfosfaat. Metabole stoornissen zijn ook kenmerkend voor calcinosis metabolica. Bij calcinosis dystrophica zijn er geen detecteerbare verstoringen van het calciummetabolisme. In deze vorm gaat calcinose gepaard met tumoren, phleboliths, varices, tuberculeuze lymfomen of lokaal trauma. Idiopathische calcinoses hebben geen duidelijke oorzaak en kunnen bijgevolg niet worden toegeschreven aan enige externe of interne invloed. Bij iatrogene calcinose van de huid moet de oorzaak weer gezocht worden in de behandeling die de patiënt krijgt voor andere aandoeningen. Een goedaardige calcinose met onduidelijke oorzaak bestaat ook bij de tumorale calcinose van de ziekte van Teutschländer, die een langzame tumorgroei veroorzaakt in zachte weefsels met aangrenzende grote gewrichten en is het gevolg van mutaties in de coderende genen voor GALNT3, FGF23 en KLOTHO. Een andere oorzaak zijn reumatische processen of ochronose.
Symptomen, klachten en tekenen
Symptomen van calcinosis cutis kunnen in ernst variëren. In deze context wordt metabole calcinose onderverdeeld in bijvoorbeeld de subgroepen calcinosis circumscripta en universalis. In het eerste fenomeen, calcium zouten plaatselijk afzetten in de vorm van individuele knobbeltjes in de huid en mogelijk de gewrichten, waar ze bewegingsbeperkingen kunnen veroorzaken, pijn of stijfheid. Deze vorm van calcinose wordt ook wel calcinosis localisata genoemd. Calcinosis universalis, generalisata of diffusa wordt geassocieerd met talrijke afzettingen in de huid. Bovendien kan de onderhuid worden beïnvloed door de afzettingen. Hetzelfde geldt voor orgels. Deze ernstige vorm van calcinose wordt lipocalcinogranulomatose genoemd en is geen calcinosis cutis in strikte zin. In plaats daarvan is calcinosis cutis een van de vele symptomen van dit fenomeen. In het geval van calcinosis metastatica, afzettingen in de interne organen zijn ook denkbaar en hebben dan meestal invloed op de nier, maag of longen. Vanwege de afzettingen kunnen de betrokken organen worden aangetast door functionele beperkingen bij ernstige calcinose. In de regel wordt het klinische beeld van calcinosis cutis gekenmerkt door macroscopisch zichtbare, harde voelbare zwellingen. ontsteking komt vaak bovendien voor. Bovendien, epidermaal gedenkplaat er kunnen doorbraken plaatsvinden. Bij calcinosis intervertebralis zijn ook calcificaties in de tussenwervelschijven denkbaar.
Diagnose
De diagnose calcinosis cutis wordt gesteld op basis van de klinische presentatie, geschiedenis en beeldvorming. Om de eerste voorlopige diagnose te bevestigen, kan een weefselmonster nuttig zijn. Laboratoriumonderzoek van dit monster zal calciumfosfaat aan het licht brengen. Detectie van de primaire oorzaak speelt een sleutelrol bij de diagnose. De prognose van patiënten hangt af van de veroorzakende ziekte. Hetzelfde geldt voor therapie.
Complicaties
Het verloop van calcinosis cutis hangt grotendeels af van de oorzaak en specifieke lokalisatie. De afzetting van calciumfosfaten in de huid heeft veel verschillende onderliggende ziekten, waaronder degene die op de getroffen persoon van toepassing is, moet worden geïdentificeerd. In verband met deze - soms ernstige - onderliggende ziekten kunnen uiteraard verdere complicaties optreden die verder gaan dan calcinosis cutis. Het calciummetabolisme kan bijvoorbeeld verstoord zijn, maar tumoren of tuberculose kan ook oorzakelijk zijn. Het hangt onder andere af van waar calcinosis cutis voorkomt en hoe ver het zich verspreidt. In nodulaire vorm veroorzaakt het complicaties zoals pijn, stijfheid en beperkingen in mobiliteit. Ernstige gevallen hebben ook invloed op het onderhuidse weefsel of de organen. Als de organen worden aangetast, is er geen klassieke calcinosis cutis, omdat dit beperkt is tot de huid in strikte zin. Ze hebben echter vaak interactie met elkaar en calcinosis cutis kan een teken zijn van ernstigere calcinose. Dit kan een disfunctie van de nier, maag of longen. Deze organen worden in de meeste gevallen aangetast. Hoewel calcinose in de huid relatief zonder complicaties kan worden verwijderd, vereist calcinose van de organen meer gecompliceerde chirurgische procedures.
Wanneer moet je naar een dokter?
Zelfgenezing komt in de regel niet voor bij calcinosis cutis. Om deze reden is medische behandeling absoluut noodzakelijk voor deze ziekte om verdere complicaties en ongemak te voorkomen. De arts moet worden geraadpleegd als er knobbeltjes op de huid worden gevormd. Ook de gewrichten kan worden beïnvloed, zodat het mogelijk gaat om bewegingsbeperkingen met de patiënt. Een arts moet ook worden geraadpleegd als de gewrichten erg pijnlijk zijn of als de patiënt aan blijvende stijfheid lijdt. De meeste patiënten hebben er ook last van ontsteking of zwelling. Als deze zich zonder een bepaalde reden voordoen, is ook een onderzoek door een arts noodzakelijk. De diagnose van de ziekte kan meestal worden gesteld door een huisarts. Verdere behandeling is afhankelijk van de oorzaak en ook van de exacte symptomen. In sommige gevallen kan calcinosis cutis ook een negatief effect hebben op de interne organen, zodat deze ook behandeld moeten worden.
Behandeling en therapie
In de regel wordt calcinosis cutis operatief behandeld. Dienovereenkomstig is invasieve verwijdering van de afzettingen de focus van therapie Wanneer calcinose zich beperkt tot de huid, is deze procedure min of meer eenvoudig en vereist meestal geen ziekenhuisopname. Vaak kan de behandeling worden uitgevoerd onder plaatselijke verdoving van de aangetaste huidgebieden. In het geval van orgaanbetrokkenheid is verwijdering moeilijker. In aanvulling op narcosevereist dit een nauwkeurige planning van de procedure, die meestal plaatsvindt met behulp van beeldvormende procedures zoals MRI. Het verwijderen van kalkaanslag is slechts een symptomatische behandeling. Daarom moet de procedure gepaard gaan met een oorzakelijke therapie van de primaire ziekte. Acute hypercalciëmie kan vaak worden gecontroleerd door de administratie van loop diuretica en glucocorticoïden, aangezien dit de uitscheiding via de nieren ondersteunt. Voor sommige oorzaken van calcinose zijn geen causale therapieën beschikbaar, dus de behandeling is in deze gevallen puur symptomatisch. Hetzelfde geldt voor idiopathische calcinose waarvan de oorzaak niet is ontdekt.
Vooruitzichten en prognose
De veroorzakende ziekte en de mate van calciumbetrokkenheid zijn essentieel bij het vaststellen van een prognostische vooruitzichten voor calcinosis cutis. Veel patiënten bereiken geen permanente symptoomvrijheid omdat chronische ziekte of systemische aandoeningen worden gediagnosticeerd. Hier wordt een chronische continue prognose gegeven. Bij veel van deze patiënten wordt het calciumgehalte in het organisme behandeld en gecontroleerd tijdens een langdurige therapie. Symptomen worden verlicht en chirurgische ingrepen kunnen worden vermeden of verminderd. Als de onderliggende ziekte progressief is, keren de symptomen terug ondanks het verwijderen van het calcium. Chirurgische verwijdering van de gedenkplaat wordt gedurende het hele leven herhaaldelijk uitgevoerd. Een stofwisselingsstoornis is goed te behandelen met medicijnen. Desalniettemin is herhaling in dit geval ook zeer waarschijnlijk. Als calcinosis cutis is ontstaan als gevolg van een infectie na huidletsel, zijn er de beste vooruitzichten voor de prognose. In de meeste gevallen ervaart de patiënt permanente verlichting van de symptomen na een operatie en verwijdering van de gedenkplaat Als er geen restverschijnselen zijn, wordt de patiënt binnen een paar weken uit de genezende behandeling ontslagen. De prognose verslechtert als tumoren of tuberculose zijn causaal verantwoordelijk voor calcinosis cutis. Ondanks talrijke medische vorderingen is er een potentieel risico voor het leven van de getroffen persoon.
het voorkomen
Calcionsis cutis kan niet universeel worden voorkomen omdat tot nu toe niet alle oorzaken van het fenomeen zijn ontdekt.
Nazorg
Bij sommige gevallen van calcinosis cutis is nazorg mogelijk. In elk geval moet de getroffen persoon het optreden van de ziekte vermijden en de oorzaak van de afzettingen achterhalen om ze volledig te stoppen. Chirurgische behandeling van calcinose cutis verloopt meestal zonder complicaties en vereist geen ziekenhuisopname, zodat nazorg in dit geval niet meer nodig is. Maar zelfs na de behandeling zijn regelmatige bezoeken aan de arts noodzakelijk om verdere complicaties te voorkomen. De ziekte kan ook worden behandeld door middel van medicatie, al moet de patiënt ervoor zorgen dat hij of zij de medicatie regelmatig gebruikt om de symptomen blijvend te verlichten. In sommige gevallen is een causale therapie niet mogelijk, zodat alleen symptomatische behandeling kan worden gegeven. De levensverwachting van de patiënt wordt doorgaans niet negatief beïnvloed door de ziekte. Bovendien kan calcinosis cutis ook leiden op psychische klachten of Depressie Vooral bij kinderen komt pesten of plagen vaak voor, zodat ook psychologische behandeling zinvol kan zijn. Ouders kunnen ook deelnemen aan psychologische behandeling in het geval van calcinosis cutis en het kind ondersteunen.
Dit is wat u zelf kunt doen
Calcinosis cutis wordt meestal operatief behandeld. De belangrijkste zelfhulpmaatregel is het opvolgen van de instructies van de arts met betrekking tot persoonlijke hygiëne en dieet na de operatie. Allereerst moet het lichaam en vooral de huid niet teveel belast worden, zodat er niet verder huidveranderingen en andere complicaties treden op. Dit begeleidt het dieet moet worden veranderd. Welke dieet in detail geschikt is, hangt af van de ernst van de huidverkalkingen. Bij milde symptomen is het voldoende om voedingsmiddelen en dranken te vermijden die de huid irriteren. Er mag dus geen overdreven zout of sterk gekruid voedsel worden geconsumeerd. Alcohol en cafeïne worden ook het best vermeden. In overleg met de dermatoloog kunnen verschillende natuurlijke remedies worden gebruikt. Aloe vera en voorbereidingen met Duivels klauw evenals comprimeert met kamille or salie hebben zichzelf bewezen. Maatregelen zoals yoga or qigong stimuleren de bloed stromen en ondersteunen zo de calcinosis cutis-therapie. Als het maatregelen beschreven niet het gewenste effect hebben of als er weer verkalking van de huid optreedt, moet de dermatoloog worden geraadpleegd. Patiënten dienen de arts nauw te raadplegen en andere specialisten erbij te betrekken, zodat de nodige behandeling kan worden uitgevoerd maatregelen kan onmiddellijk worden gestart bij eventuele begeleidende symptomen.
