Bronchiolitis obliterans is een chronische ziekte van de bronchiolen. Het is progressief en leidt uiteindelijk tot obstructie van de bronchiolen. Soms, long transplantatie moet worden uitgevoerd in de laatste stadia van de ziekte.
Wat is bronchiolitis obliterans?
Bronchiolitis obliterans wordt gekenmerkt door ontstekingsprocessen in de bronchiolen die niet verdwijnen. De bronchiolen vertegenwoordigen de kleine takken van de bronchiale boom en grenzen al aan de longblaasjes van de long Ze hebben nu alleen een enkellaagse trilharen epitheel en geen bekercellen. Hun opening wordt alleen verzekerd door elastische vezels. Bovendien verdelen ze zich verder in vier tot vijf terminale bronchiolen, die zich op hun beurt verdelen in de bronchioli respiratorii, die ongeveer 1 tot 1.35 millimeter lang en 0.4 millimeter breed zijn. Soms wordt hun wand al gevormd door longblaasjes (pulmonale longblaasjes Zo openen de bronchiolen zich in de longblaasjes. De chronische ontstekingsprocessen in de bronchiolen zijn natuurlijk ook constant spanning de long zakdoek. In de loop van de ontstekingen treden littekens op, die tot obstructies (occlusies) leiden. De littekens komen voor om de ontsteking Hierdoor vordert de ziekte echter gestaag en vormt zich in het laatste stadium een compleet afsluiting van de bronchiolen. Gasuitwisseling is dan niet meer mogelijk.
Oorzaken
De oorzaken van bronchiolitis obliterans zijn divers. Bijvoorbeeld eerdere infecties, autoimmuunziekten, of toepassingen van medicijnen kunnen leiden aan de chronische ontsteking Patiënten met reumatische aandoeningen kunnen ook chronische bronchiolitis ontwikkelen. Bronchiolitis obliterans ontwikkelt zich ook vaak als gevolg van chronische afstoting die volgt longtransplantatie Daarnaast werd ook in de Washington Morning Post gemeld dat vooral arbeiders die in de fabrieken werken voor de productie van magnetronpopcorn vaak aan deze ziekte lijden. Diacetyl, dat wordt aangetroffen in boter smaakstof, werd hier als oorzaak de schuld van. Mogelijk initiëren allergische reacties tegen deze verbinding de ontstekingsprocessen in de bronchiolen. In ieder geval is de term popcornwerkerslong al bedacht voor dit fenomeen. Als onderdeel van de ontstekingsprocessen vormt zich een fibrinerijk exsudaat dat de bronchiolen en de buitenste longblaasjes verstopt. Op de lange termijn worden de bronchiolen gesloten door hermodellerende littekens met de vorming van bindweefsel, waardoor gasuitwisseling wordt belemmerd. De exacte oorzaak van deze ontstekingsprocessen is niet bekend. Er wordt echter aangenomen dat cytokinen een belangrijke rol spelen bij de pathogenese van de ziekte. Het exsudaat geproduceerd in de longblaasjes tijdens ontsteking veroorzaakt de vorming van granulatieweefsel in de bronchiolen. Met dit tijdelijk gevormde weefsel worden de openingen van de bronchiolen echter geleidelijk smaller. In een vergevorderd stadium breidt de ontsteking zich uit naar het aangrenzende longparenchym. Deze fase wordt bronchiolitis obliterans genoemd met organiseren longontsteking (BOP).
Symptomen, klachten en tekenen
Bronchiolitis obliterans wordt gekenmerkt door pathologische secundaire geluiden (stridor) gedurende ademhaling De geluiden komen vooral voor tijdens het uitademen. Bovendien wordt de ziekte gekenmerkt door toenemende kortademigheid. De patiënt wordt ook geplaagd door een constante en pijnlijke hoesten. Op de lange termijn is de ademhaling moeilijkheden leiden tot een onderverzadiging van de bloed Met zuurstof, die zich manifesteert als cyanose in de vorm van blauwachtig verkleurde lippen. De thorax is hyper opgeblazen. Dit wordt gevolgd door staten van uitputting en vaak verwarring als gevolg van onvoldoende zuurstof levering aan de hersenen De symptomen lijken op die van bronchiale astma or COPD Het bronchiale lumen wordt bedekt met stroperig slijm als gevolg van de constante vorming van het fibrinerijke exsudaat. In de onbehandelde eindfase kan het leven alleen worden gered door longtransplantatie.
Diagnose en verloop
Om bronchiolitis obliterans te diagnosticeren, bronchiale astma en COPD moet worden uitgesloten door differentiële diagnose De symptomen van deze aandoeningen zijn vergelijkbaar. Beeldvormingstechnieken zijn in dit opzicht niet informatief omdat ze alleen veranderingen visualiseren die meerdere oorzaken kunnen hebben. Alleen een long biopsie kan de diagnose bevestigen Bronchiolitis is hier duidelijk, hoewel de tekenen van ontstekingsprocessen in de longblaasjes afwezig zijn. Dit impliceert een duidelijke indicatie van chronische bronchiolitis, die zich pas later uitbreidt naar het longweefsel. Wanneer bronchiolitis obliterans zich daarna ontwikkelt longtransplantatie, radiologische onderzoeken zonder long biopsie zijn vaak voldoende om de diagnose te bevestigen.
Complicaties
Bronchiale aandoeningen kunnen de functie van de longen beïnvloeden. Daarom is voorzichtigheid en naleving van de medische diagnose vereist, anders kunnen complicaties zoals bronchiolitis obliterans optreden. Dit geldt met name voor jonge kinderen, ouderen en patiënten die na een longtransplantatie een infectie hebben opgelopen. Als de ziekte eenmaal het bronchiolaire niveau heeft bereikt en de symptomen worden genegeerd, gaat de patiënt geleidelijk achteruit. Als gevolg hiervan wordt gezond longweefsel afgestoten of is de transplantatie niet succesvol. Bronchiolitis blokkeert het granulatieweefsel, stromingsobstructie treedt op en bolling littekens vorm vanwege de beperkte long volume De littekens ontstaan doordat het lichaam een eerdere ontsteking die zich nog in de longen bevindt, probeert tegen te gaan. Het genezingsproces is contraproductief en het meest ernstig afwijzingsreactie na een longtransplantatie. antibiotica kan niet meer in werking treden en cortisone therapie voor meerdere maanden moet worden gezocht. Patiënten met een verhoogd risico om door inflammatoire aandoeningen van de luchtwegen te worden getroffen, moeten vooral op hun hoede zijn voor virale superinfecties. Baby's van wie de fijne bronchiale takken voorbeschadigd zijn, lopen een ernstig risico op overlijden door ziekten zoals mazelen, invloed virussen of via mycoplasma Zelfs als de ontstekingssymptomen mild zijn, bronchiëctasieën, bronchopneumonie en complicaties zoals obstructief ventilatie stoornis kan later in het volwassen leven optreden.
Wanneer moet je naar een dokter?
Aangezien bronchiolitis obliterans een zeer ernstige ziekte is, moet in elk geval een arts worden geraadpleegd. In de regel moet de arts al worden gecontacteerd als er tijdens verschillende zijgeluiden en ongemak is ademhaling Kortademigheid of naar adem happen kan ook op de ziekte duiden en moet worden onderzocht. In dit geval hebben de meeste patiënten ook last van aanhoudend hoesten en ook blauwverkleuring van de huid en lippen. Ook voor deze symptomen is een bezoek aan de dokter nodig. Bovendien kan bronchiolitis obliterans leiden tot permanent 피로 of uitputting. Patiënten zijn vaak in de war of hebben er last van concentratie aandoeningen. Daarom, als deze klachten zonder een bepaalde reden optreden, moet een arts worden geraadpleegd om bronchiolitis obliterans uit te sluiten of te bevestigen. In de regel moet voor deze ziekte de KNO-arts of longarts worden geraadpleegd. Hij of zij kan de symptomen correct classificeren en behandelen. In ernstige gevallen transplantatie van een long is ook nodig, die wordt uitgevoerd in een ziekenhuis.
Behandeling en therapie
Zodra de diagnose is bevestigd, moet snel actie worden ondernomen om progressie van de ziekte te voorkomen. cortisone therapie voor minimaal zes maanden geschikt is voor dit doel. Als deze behandeling niet wordt gestart, moet worden gevreesd voor ernstige kuren. In sommige gevallen, cyclofosfamide of cyclosporine kan ook worden gebruikt. De behandeling van bronchiolitis obliterans eindigt soms met de longen transplantatie Om te voorkomen dat het zover komt, moet de onderliggende ziekte worden behandeld. Soms kan het voldoende zijn om de invloed van bepaalde milieutoxines te elimineren. Het fenomeen van de "popcornwerkerslong" is hierboven al gemeld. Hier is de veronderstelde oorzaak van de ziekte het actieve ingrediënt diacetyl dat wordt aangetroffen boter smaakstof. Constante inademing van giftige gassen zoals NO2 kunnen ook leiden tot irritatie van de bronchiolen. Het voorkomen van blootstelling aan deze gifstoffen kan al leiden tot verbetering van de symptomen.
Vooruitzichten en prognose
Bronchiolitis obliterans heeft meestal een slechte prognose. Het is onder andere zelf een complicatie van longtransplantatie, met de immuunsysteem zich tegen het vreemde longweefsel keren. auto-immuunreacties tegen de longen of chronische ontstekingen als gevolg van infecties of de invloed van medicatie echter ook op de lange termijn onomkeerbaar hermodelleren van het longweefsel. Het beloop van de ziekte kan niet worden gestopt, maar medicamenteuze behandeling immunosuppressiva in de vorm van cortisone kan de verbouwingsprocessen vertragen. Als gevolg van de constante ontsteking treedt fibrinevorming op, wat leidt tot littekens en vernauwing van de bronchiolen en aangrenzende longblaasjes. Dit proces is progressief en onomkeerbaar. In toenemende mate zijn er luchtwegklachten die voortdurend erger worden. Er is momenteel geen genezingsmiddel therapie Het beloop van de ziekte wordt nog ernstiger wanneer de ontsteking zich uitbreidt naar het aangrenzende longparenchym. Bronchiolitis obliterans met organiseren longontsteking dan ontwikkelt zich, ook wel bekend als BOOP. BOOP wordt gekenmerkt door een subacuut begin met griep-achtige symptomen zoals koorts, 피로, hoesten, toenemende ademhalingsmoeilijkheden en een ernstig gevoel van ziekte. In individuele gevallen kan deze cursus zeer omvangrijk en levensbedreigend zijn. Het langdurige beloop van de ziekte leidt uiteindelijk echter ook tot de dood. Binnen drie jaar overlijdt 50 procent van de patiënten. Slechts 30 tot 50 procent van de getroffenen leeft nog vijf jaar na de diagnose. Intensieve medicamenteuze behandeling kan het beloop van de ziekte echter aanzienlijk vertragen.
het voorkomen
De algemene aanbeveling voor het voorkomen van bronchiolitis obliterans is om een gezonde levensstijl te behouden met voldoende lichaamsbeweging, een evenwichtige dieet, en onthouding van roken Omdat de oorzaken van deze ziekte echter talrijk zijn, is er geen garantie dat bronchiolitis obliterans zich ondanks een gezonde levensstijl niet zal ontwikkelen.
Follow-up
In de meeste gevallen geen speciaal of direct maatregelen van nazorg zijn beschikbaar voor de getroffen persoon met bronchiolitis obliterans. De getroffen persoon is daarbij afhankelijk van symptomatische behandeling, aangezien causale therapie bij deze ziekte meestal niet mogelijk is. Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, hoe beter het verloop meestal is. Bronchiolitis obliterans leidt echter meestal tot de dood van de getroffen persoon en dus tot een aanzienlijk verminderde levensverwachting. In de meeste gevallen wordt bronchiolitis obliterans behandeld met behulp van medicatie. De getroffen persoon moet letten op een correcte en regelmatige inname. De instructies van de arts moeten ook worden opgevolgd, hoewel in geval van twijfel of onduidelijkheid altijd opnieuw contact met de arts moet worden opgenomen. Om onnodige belasting van het lichaam te voorkomen, roken moet ook worden vermeden bij bronchiolitis obliterans. Zwaar lichamelijk werk moet ook worden vermeden. In veel gevallen leidt de ziekte ook tot lichamelijke klachten of Depressie Deze dienen altijd door een psycholoog te worden behandeld, hoewel gesprekken met de eigen familie ook zeer nuttig kunnen zijn.
Wat u zelf kunt doen
Bronchiolitis obliterans is een ernstige ziekte van de bronchiën die vaak een longtransplantatie vereist, zelfs met professionele behandeling. Daarom is zelfbehandeling van de ziekte volledig uitgesloten. Getroffen personen moeten beslist een arts raadplegen. Patiënten kunnen echter ook zelf bijdragen aan een verbetering van de ziekte. Aangezien bronchiolitis obliterans wordt geassocieerd met chronische ontstekingsprocessen die permanent spanning het lichaam, moeten de getroffenen aandacht besteden aan een gezonde levensstijl die het ondersteunt immuunsysteem. Een gezond dieet, het vermijden van buitensporig alcoholvoldoende slaap en, als de patiënt daartoe in staat is, licht uithoudingsvermogen sporten in de frisse lucht zijn nuttig. Zoals bij alle aandoeningen van de bronchiën en longen, roken tabak moet worden vermeden. Gemakkelijk huismiddeltjes kan de sterke en meestal erg pijnlijke mensen verlichten hoesten dat vaak gepaard gaat met bronchiolitis obliterans. In de natuurlijke geneeskunde salie-gebaseerde preparaten worden gebruikt, die verkrijgbaar zijn in de vorm van thee of zuigtabletten Gorgelen met zout water houdt de keel en keelholte vochtig en heeft een desinfecterende werking. Dit kan voorkomen dat het geïrriteerde gebied door constant hoesten extra ontstoken raakt. Als de oorzaak van de ziekte niet kon worden vastgesteld, moeten patiënten overwegen of er allergene stoffen, bijvoorbeeld chemicaliën, in hun (werk) omgeving aanwezig kunnen zijn die de trigger kunnen zijn voor de ziekte en breng dit zeker onder de aandacht van de behandelende arts.
