Agranulocytose: oorzaken, symptomen en behandeling

Wanneer wit bloed cellen worden ernstig beschadigd als bijwerking van een medicijn, dat van het lichaam immuunsysteem kan daardoor kapot gaan. Dit opent de deur naar zowel bacteriële als virale infecties, die in extreme gevallen fatale gevolgen kunnen hebben. Dit wordt dan aangeduid als agranulocytose.

Wat is agranulocytose?

Agranulocytose zou optreden wanneer het percentage granulocyten onder de 500 cellen per microliter daalt bloed. Granulocyten behoren tot het wit bloed cellen. Agranulocytose treedt op wanneer het percentage granulocyten onder de 500 cellen per microliter bloed zakt. Granulocyten behoren tot de witte bloedcellen en worden overal gevonden waar het lichaam mee in contact komt pathogenen, bijvoorbeeld op slijmvliezen. Ze worden geproduceerd in de beenmerg en zijn voornamelijk verantwoordelijk voor de verdediging tegen bacteriën en schimmels, dwz ze zijn cruciaal voor het behoud van de immuunsysteem. Als granulocyten niet langer worden geproduceerd in de beenmerg, bijvoorbeeld als gevolg van het innemen van een medicijn, is er een ernstige vermindering of zelfs volledige afwezigheid van granulocyten in het bloed. Vormen van agranulocytose:

Over het algemeen wordt onderscheid gemaakt tussen allergie-gerelateerde en aangeboren agranulocytose. Aangeboren agranulocytose is vrij zeldzaam. Een voorbeeld is het Kostmann-syndroom. Vaker is echter agranulocytose veroorzaakt door drugs, waarbij hier twee typen worden onderscheiden. Type I van allergische agranulocytose wordt veroorzaakt door drugs. De immuunreactie op het medicijn, waarbij de granulocyten worden beschadigd, gebeurt zowel in de tijd als in de tijd dosis-onafhankelijk. Type II wordt ook wel toxische agranulocytose genoemd omdat het medicijn giftig is beenmerg schade. Kenmerkend is type II beide medicijnen dosis en tijdsafhankelijk. Het verschil tussen type I en type II is dat in type I granulocyten worden geproduceerd, maar deze worden vernietigd. Bij type II wordt de aanmaak van granulocyten in het beenmerg al voorkomen.

Oorzaken

Tenzij het erfelijk is, kan agranulocytose beide worden veroorzaakt door een immuunrespons op bepaalde drugs en door giftige invloeden die het beenmerg aantasten. De meest voorkomende oorzaak van agranulocytose is intolerantie voor bepaalde medicijnen, die de granulocyten ernstig beschadigen. Geneesmiddelen waarmee agranulocytose vaak is waargenomen, zijn:

Geneesmiddelen die agranulocytose type II induceren, beschadigen direct beenmergcellen. Een voorbeeld van zo'n medicijn is chloorpromazine. Opgemerkt moet worden dat het medicijn dat agranulocytose induceert hier opnieuw kan worden geïntroduceerd tegen een passend laag dosis na verloop van tijd zonder een dergelijke reactie te veroorzaken. Dit is anders in het geval van type I. Hier is de allergische reactie blijft meestal het hele leven bestaan, en zelfs de kleinste hoeveelheden van het medicijn veroorzaken weer agranulocytose.

Symptomen, klachten en tekenen

Agranulocytose manifesteert zich aanvankelijk door niet-specifieke symptomen. Aan het begin van de ziekte, hoofdpijn, spier pijn, koorts, en een algemeen gevoel van malaise optreden. In de verdere gang, hoog koorts Met rillingen en gastro-intestinale klachten kunnen voorkomen. Misselijkheid en braken zijn typisch, en diarree wordt meestal in latere stadia toegevoegd. Het verlies van vocht kan leiden tot deficiëntieverschijnselen, die duidelijk worden in de vorm van duizeligheid, 피로 en verminderde fysieke en mentale prestaties. Bovendien kan agranulocytose zwelling van de weefselvocht knooppunten, necrose van de slijmvliezen in de mond en keel, en infecties van de luchtwegen. Het anale gebied kan ook ontstoken raken, resulterend in ernstig pijnjeuk en bloeding. De verzwakte immuunsysteem kan niemand meer afweren pathogenen, resulterend in verhoogde infecties. Vooral de slijmvliezen worden aangetast, wat leidt tot herpes or amandelontstekingAls agranulocytose het gevolg is van een immuunreactie op een medicijn, treden de bovengenoemde symptomen onmiddellijk na inname op. Toxische agranulocytose daarentegen verloopt verraderlijk en veroorzaakt alleen grote symptomen in de latere stadia van de ziekte. Een uiterlijk kenmerk van getroffen personen is bleek huid, soms geassocieerd met zweten en huidirritatie.

Diagnose en verloop

Het begin van agranulocytose manifesteert zich aanvankelijk niet-specifiek met een algemene malaise, hoofdpijn, spier pijn en koorts. Vervolgens hoge koorts met rillingen, misselijkheid, zwelling van de weefselvocht knooppunten en verder slijmvlies necrose van de mond en keel, infecties van de luchtwegen, en het anale gebied komen voor. Longontsteking or diarree kan ook voorkomen. Over het algemeen is er een ernstig gevoel van ziekte. Omdat het immuunsysteem instort, treden met name infecties op, vooral van de slijmvliezen. Voorbeelden zijn herpes or amandelontsteking. Als het een immuunreactie op een medicijn is, treden de symptomen onmiddellijk op, vaak na de eerste dosis. In het geval van toxische agranulocytose kunnen de eerste symptomen wekenlang niet duidelijk worden. De vraag of agranulocytose al dan niet aanwezig is, kan heel gemakkelijk worden beantwoord door de granulocyten in het bloed te onderzoeken (bloedbeeld). Bovendien een fysiek onderzoek wordt uitgevoerd, waarbij de weefselvocht Met name knooppunten en slijmvliezen worden in detail onderzocht. Met de patiënt wordt ook het beloop van de ziekte en de ingenomen medicatie besproken. Er zijn geen methoden waarmee het triggerende medicijn kan worden bepaald. Daarom moet grondig worden onderzocht welk medicijn de trigger zou kunnen zijn. Een andere manier om agranulocytose te diagnosticeren is door beenmerg biopsie, waarin beenmergmonsters met een naald worden genomen en onderzocht.

Complicaties

Agranulocytose is een allergische intolerantiereactie op bepaalde geneesmiddelen. Het werkt direct in het beenmerg en veroorzaakt een acuut tekort aan granulocyten. Deze witte bloedcellen zijn in feite de politie van het lichaam en hebben het vermogen om te vernietigen pathogenen evenals schimmels, parasieten en bacteriën. Als deze endogene verdediging faalt, zijn er ernstige complicaties het gevolg. Het symptoom wordt beschouwd als een bijwerking van preparaten zoals: antibiotica, pijnstillers, neuroleptica, thyreostatica en cytostatica. Getroffen personen, van wie de fysieke voorwaarde verergert bij het nemen van beschreven medicijnen, medische hulp nodig. In het ergste geval is er kans op slijmvlies necrose of levensbedreigende toxische reactie. Een grondige anamnese kan de gevoeligheid analyseren, maar kan deze niet genezen. Als patiënten langdurige medicatie gebruiken die agranulocytose veroorzaakt, zijn ze onderworpen aan reguliere medische onderzoeken Grensverkeer. Naast het stellen van de diagnose wordt getracht het immuunsysteem van de patiënt te stabiliseren evenwicht. In sommige gevallen wordt de patiënt geïsoleerd als infectie-achtige symptomen met koorts al duidelijk zijn en de lymfeklieren zijn opgezwollen. Om het fysieke te herstellen evenwicht, een breed spectrum antibioticum wordt toegediend. Afhankelijk van voorwaardekan het individu een indicatie krijgen van de groeifactoren van granulocyten. Om het risico op complicaties te minimaliseren, moeten agranulocytosepatiënten naast de therapeutische maatregel de nadruk leggen op nauwkeurige hygiëne van alle lichaamsopeningen. Vanwege het verhoogde risico op infectie, moeten plaatsen worden vermeden waar mensenmassa's dicht bij elkaar komen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Agranulocytose moet beslist door een arts worden onderzocht en behandeld. Als de behandeling niet wordt ontvangen, kan de patiënt in het ergste geval overlijden. Om deze reden moet een verzwakt immuunsysteem in ieder geval opnieuw worden behandeld en versterkt. De getroffen persoon moet dan een arts raadplegen als koorts en algemene uitputting optreden. Dit kan duiden op agranulocytose. Niet zelden is er ook een fout en verrot mond geur en een zeer ernstige hoofdpijn. Deze klachten kunnen ook wijzen op de ziekte. Als het niet mogelijk is om naar de dokter te gaan, kan er ook een spoedarts worden gebeld als de patiënt bijvoorbeeld problemen heeft ademhaling of verliest het bewustzijn. Verder longontsteking kan ook een symptoom zijn van agranulocytose. De behandeling kan meestal worden uitgevoerd door een huisarts, als er verdere symptomen optreden, kunnen deze worden behandeld door een specialist. Agranulocytose leidt in de regel niet tot een verminderde levensverwachting. Een arts moet ook worden geraadpleegd als de agranulocytose wordt veroorzaakt door een specifiek medicijn. Het stoppen of veranderen van de medicatie mag echter alleen gebeuren na overleg met de arts.

Behandeling en therapie

Als agranulocytose wordt vermoed, moet het activerende medicijn onmiddellijk worden stopgezet. Als het onduidelijk is welk medicijn in het specifieke geval is betrokken, moet het gebruik van alle niet-essentiële medicijnen worden gestopt. De aanmaak en het aantal granulocyten in het bloed neemt dan weer toe en reguleert zichzelf. Groei kan worden ondersteund door de administratie van granulocytgroeifactoren. Om het afweersysteem van het lichaam te helpen, antibiotica worden gegeven in geval van infecties en koorts. Snel administratie van een breed spectrum antibioticum kan gewoonlijk een dodelijk effect van de ziekte als gevolg van voorkomen bloedvergiftiging dat is ontstaan. Als zich ernstige symptomen voordoen, is ziekenhuisopname vereist. Om het risico op infectie te minimaliseren, is isolatie van de getroffen persoon aan te raden. In het algemeen dient speciale aandacht te worden besteed aan persoonlijke hygiëne en dient menigtes te worden vermeden vanwege de verhoogde kans op infectie. Aangezien agranulocytose een vrij zeldzame ziekte is, onderschatten veel artsen en apothekers het risico. Omdat sommige triggerende medicijnen precies worden gebruikt voor de eerste, griep- net als bij agranulocytose kan hier bij toediening een neerwaartse spiraal optreden. Als de bovenstaande symptomen optreden, is het daarom absoluut noodzakelijk om een ​​arts te raadplegen in plaats van de symptomen te bestrijden met zelfmedicatie of door een invloed medicijn via een apotheker. Bij afwezigheid van of vertraagde diagnose door een arts kunnen aandoeningen als gevolg van agranulocytose levensbedreigend zijn.

Vooruitzichten en prognose

Agranulocytose kan goed worden behandeld als het vroeg wordt ontdekt. Symptomen zoals koorts, misselijkheid, rillingen, malaise, en verlies van eetlust zijn zo niet-specifiek dat de kritieke dood van granulocyten als een onderdeel van leukocyten wordt vaak niet op tijd gedetecteerd. In plaats daarvan worden aanvankelijk vaak andere oorzaken van deze symptomen vermoed. Patiënten die medicijnen gebruiken, zoals bepaalde neuroleptica of analgetica lopen mogelijk risico. Als de symptomen van langdurige invloed verschijnen in de getroffenen, de leukocyten in het bloed moet worden gemeten. Als hun aantal een kritieke ondergrens bereikt, is agranulocytose aanwezig. Dit kan leiden tot een volledige afbraak van het immuunsysteem en dodelijk zijn. Agranulocytose is echter zeldzaam. Therapeutisch gezien worden alle geneesmiddelen die agranulocytose kunnen veroorzaken eerst stopgezet. Het aantal leukocyten stijgt dan snel weer. Daarnaast worden medicijnen gestart die tijdelijk de functies van het immuunsysteem overnemen totdat het weer gestabiliseerd is. De kansen op herstel zijn dan goed. Omdat de symptomen van agranulocytose zo niet-specifiek zijn, kunnen patiënten die medicijnen gebruiken zoals het neurolepticum clozapine moet regelmatig bloed worden gecontroleerd. Als het aantal leukocyten continu wordt gecontroleerd, kan snel worden ingegrepen. Indien onbehandeld, is agranulocytose in de meeste gevallen zeer ernstig.

het voorkomen

Het is belangrijk om rekening te houden met het probleem van zelfmedicatie. Zelf medicijnen slikken kan leiden tot ernstige ziekte in geval van overgevoeligheid voor een van de ingrediënten. Daarom moet elke medicatie van tevoren met een arts worden besproken. Als medicijnen die agranulocytose veroorzaken, regelmatig worden toegediend Grensverkeer van het bloed van de getroffen persoon kan ernstige gevolgen voorkomen. Als agranulocytose bestaat, moet speciale aandacht worden besteed aan geschikte persoonlijke hygiëne, vooral in de mondholte, keelholte en anale regio, om elk risico op infectie uit te sluiten.

Follow-up

In de regel zijn de mogelijkheden voor nazorg bij agranulocytose ernstig beperkt. In dit geval is de patiënt altijd afhankelijk van medische behandeling. Zonder behandeling kan dit in het ergste geval ook leiden tot het overlijden van de getroffen persoon. Vroege diagnose en behandeling hebben altijd een zeer positief effect op het verdere verloop van de ziekte en kunnen verdere complicaties voorkomen. Bij agranulocytose is de patiënt afhankelijk van medicatie. Deze dienen regelmatig te worden ingenomen. Evenzo mogelijk interacties met andere medicijnen moet rekening worden gehouden. Ouders moeten er ook voor zorgen dat hun kinderen hun medicatie regelmatig innemen. Als de agranulocytose echter ernstige symptomen vertoont, is een verblijf in een ziekenhuis noodzakelijk. De getroffen persoon moet voorzichtig zijn om het immuunsysteem niet onnodig te belasten. De getroffen persoon mag bijvoorbeeld geen tijd doorbrengen in gebieden met een hoog risico. Over het algemeen heeft een gezonde levensstijl ook een positief effect op het beloop van agranulocytose. Bovenal een gezond dieet en het vermijden van nicotine en alcohol kan de symptomen verlichten. Verder wordt ook contact met andere mensen met agranulocytose aanbevolen.

Wat u zelf kunt doen

Bij agranulocytose is de belangrijkste zelfhulpmaatregel het zorgvuldig observeren van het effect van de voorgeschreven medicatie en het rapporteren van de resultaten aan de verantwoordelijke huisarts of cardioloog. Vaak is een overschakeling op een ander medicijn voldoende om de vermindering van granulocyten te corrigeren. Af en toe echter bijwerkingen en interacties optreden, wat kan leiden tot andere klachten. Patiënten moeten ook aandacht besteden aan een gezond dieet dat de productie van witte bloedcellen ondersteunt. Voedingsmiddelen rijk aan vitamine B12 en foliumzuur, zoals bananen, noten en magere vis, zijn bijzonder effectief gebleken. Een aangepast dieet en medicatie is gewoonlijk voldoende om agranulocytose te verminderen en uiteindelijk op te lossen. Sinds de voorwaarde kan ook lichamelijk en psychisch ongemak veroorzaken, verder therapeutisch maatregelen kan nodig zijn, afhankelijk van het symptoombeeld, dat de patiënt vaak kan ondersteunen door te rusten en rustig aan te doen. De belangrijkste zelfhulpmaatregel bij agranulocytose is aandacht besteden aan de eigen signalen van het lichaam. Als een tekort aan granulocyten weer duidelijk wordt, bijvoorbeeld door 피로 of vermoeidheid, wordt een bezoek aan de arts aanbevolen.