De term acute voorbijgaande erythroblastopenie wordt gebruikt om een tijdelijke armoede aan erytroblasten, de voorlopercellen van erytrocyten De ziekte veroorzaakt voorbijgaande aard bloedarmoede om redenen die vaak onbekend zijn, omdat het proces van rood bloed celvorming (erytropoëse) van beenmerg stamcellen worden tijdelijk vertraagd of onderbroken. Bij zuigelingen en jonge kinderen is het de meest voorkomende vorm van bloedarmoede dat is niet te wijten aan veranderd rood bloed cellen.
Wat is acute voorbijgaande erytroblastopenie?
Vanwege het verminderde aantal erytroblasten, resulteert acute voorbijgaande erytroblastopenie in bloedarmoede dat is uitsluitend gebaseerd op een onvoldoende aantal erytrocyten Acute voorbijgaande erytroblastopenie is een voorbijgaande afname concentratie van erytroblasten. Erythroblasten worden gevormd door celdeling en differentiatie van macroblasten binnen erytropoëse. Erytropoëse is het algehele proces van rood bloed cel (erytrocyten) vorming uit multipotente stamcellen van de beenmerg Een verminderd aantal erytroblasten leidt tot bloedarmoede, die uitsluitend te wijten is aan een onvoldoende aantal erytrocyten en niet vanwege ijzertekort of erytrocyten met functionele tekortkomingen. Voorbijgaande erytroblastopenie veroorzaakt de vorm van bloedarmoede, de meest voorkomende vorm van normocytische anemie bij zuigelingen en jonge kinderen. Normocytisch betekent in deze context dat de aanwezige erytrocyten een normale grootte en normale functionaliteit hebben. Essentieel in de voorbijgaande vorm van erythroblastopenie is de voorbijgaande manifestatie. Normaal gesproken duurt de onderbreking of remming van erytropoëse ongeveer één tot twee weken. Daarna is er een spontaan herstel van erytropoëse met regeneratie en oplossing van de anemische toestand.
Oorzaken
Vaak wordt de gediagnosticeerde acute voorbijgaande erytroblastopenie idiopathisch genoemd, wat aangeeft dat de oorzaken die de ziekte veroorzaakten onbekend zijn. Wat zeker lijkt, is dat bepaalde stoffen een tijdelijke onderbreking van de erytropoëse veroorzaken die ongeveer één tot twee weken duurt. Zeker drugs evenals virale infecties worden beschouwd als veroorzakers van acute voorbijgaande erythroblastopenie. Sommige auteurs koppelen bijvoorbeeld de veroorzaker van ringwormparvovirus B19 tot voorbijgaande erythroblastopenie. Ringworm is een van de klassiekers kinderziekten en is meestal onschadelijk. Chronische hemolyse, waarbij voortdurende ontbinding van de celmembraan van erytrocyten komt voor en hemoglobine lekken in het plasma, wordt ook verondersteld een mogelijke veroorzaker te zijn van acute voorbijgaande erythroblastopenie.
Symptomen, klachten en tekenen
De eerste tekenen en symptomen van acute voorbijgaande erythroblastopenie zijn vrij niet-specifiek en lijken sterk op die anemieën die om andere redenen worden opgedaan. Opvallende kenmerken zijn onder meer een doorschijnende bleekheid van de huid, snel begin van 피로, en een algemene afname van de prestaties. De algemene symptomen gaan meestal gepaard met hoofdpijn De symptomen kunnen uiteindelijk worden toegeschreven aan afname zuurstof en toevoer van voedingsstoffen naar de hersenen, spierweefsels en andere weefsels die zuurstof Als de ziekte wordt uitgesproken, is er ook een probleem ademhaling (kortademigheid) en een versnelde pols (tachycardie Acute voorbijgaande erytroblastopenie vertoont geen tekenen van ontsteking Er is bijvoorbeeld geen zwelling van de milt, leverof weefselvocht knooppunten, die anders op ontstekingsreacties zouden kunnen duiden.
Diagnose en verloop
Naast de niet-specifieke symptomen en tekenen van acute voorbijgaande erytroblastopenie die hierboven zijn beschreven, moet een onderzoek van de bloedbeeld geeft een duidelijke diagnose. Er wordt een normocytische anemie waargenomen, wat betekent dat de aanwezige rode bloedcellen qua grootte binnen het toelaatbare bereik vallen, dwz dat ze geen afwijkingen vertonen. Het verminderde aantal reticulocyten, die de jonge, nog niet volledig gedifferentieerde erytrocyten vertegenwoordigen binnen de keten van erytropoëse, valt op. In sommige gevallen is myelopoëse ook aangetast, dwz het proces dat naast erytropoëse ook de vorming van verschillende witte bloedcellen zoals granulocyten, monocyten en bloedplaatjes in de beenmergDit betekent dat de bloedbeeld kan ook een verminderd aantal tonen neutrofielen granulocyten, bijvoorbeeld. Het verloop van de ziekte is normaal gesproken zelfregulerend. Normaal gesproken regenereert de erytropoëse binnen één tot twee weken, zodat de symptomen ook buiten verdwijnen therapie Is dit niet het geval, dan is er een verkeerde diagnose gesteld.
Complicaties
Acute voorbijgaande erytroblastopenie wordt gedefinieerd als een tijdelijke stopzetting van de productie van rode bloedcellen. Dit type bloedarmoede wordt voornamelijk gezien bij zuigelingen en jonge kinderen. Omdat het proces direct in de stamcellen van het beenmerg wordt geremd, horen getroffen personen voor de zekerheid thuis in medische behandeling. Ringworm pathogenen, infecties, verschillende stoffen en drugs, evenals chronische hemolyse worden vermoed als triggers van het symptoom. Deze dan leiden tot een onderbreking van de vorming van rode bloedcellen gedurende ongeveer vijf tot veertien dagen. Gedurende deze tijd kunnen de symptomen enkele complicaties bij de getroffen persoon veroorzaken. Naast de merkbare bleekheid, ernstige afleveringen van 피로 vergezeld van ernstige hoofdpijn en een aanzienlijke prestatievermindering is ook duidelijk. Als de eerste kenmerken van acute voorbijgaande erytroblastopenie worden genegeerd, kan dit leiden tot kortademigheid en hartkloppingen, zelfs in rust. Vooral bij zuigelingen bestaat het risico op onderaanbod van spierweefsel en hersenen vanwege laag zuurstof en toevoer van voedingsstoffen naar het bloed. Bij voldoende rust en goede voeding herstelt de patiënt zich in de meeste gevallen zelfstandig zonder medicatie. Als de ziekte te geavanceerd is, hart- mislukking kan zich ontwikkelen als een risico op complicaties. In het geval van een bloedtransfusieis een onmiddellijke maatregel om de getroffen persoon van voldoende rode bloedcellen te voorzien om het risico op hart- en vaatfalen te elimineren.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Bij acute voorbijgaande erytroblastopenie of iets dergelijks voorwaarde wordt vermoed, moet de patiënt onmiddellijk een arts raadplegen. Als symptomen zoals hoofdpijn, 피로en er wordt een algemene afname van de prestatie waargenomen, dit moet met een arts worden besproken. Extern, de voorwaarde manifesteert zich door bleek huid en donkere kringen onder de ogen, naast andere symptomen. Als een van deze symptomen wordt opgemerkt, is de regel: ga naar de dokter en laat de oorzaak vaststellen. Hoewel de symptomen niet noodzakelijk wijzen op acute voorbijgaande erytroblastopenie, duiden ze wel op een voorwaarde dat moet worden verduidelijkt en behandeld. Als bloedarmoede onbehandeld blijft, kan dit leiden tot kortademigheid of hartkloppingen in het verdere verloop. Baby's lopen een bijzonder risico en moeten bij de eerste tekenen van bloedarmoede naar een kinderarts worden gebracht. Volwassenen dienen een arts te raadplegen als de symptomen ondanks voldoende rust en goede voeding niet vanzelf verdwijnen. In gevorderde stadia kunnen cardiovasculaire problemen optreden en deze moeten altijd worden behandeld door een spoedarts.
Behandeling en therapie
Omdat acute voorbijgaande erytroblastopenie gewoonlijk van voorbijgaande aard is, is in veel gevallen geen sprake van therapie Spontane regeneratie van erytropoëse kan worden ondersteund en versneld door te nemen erytropoëtine, ijzer en foliumzuur Het polypeptide erytropoëtine, dat is samengesteld uit 165 aminozuren, is een glycoproteïnehormoon en behoort tot de groep van cytokinen. Het hormoon grijpt op controlerende wijze in het proces van erytropoëse in. erytropoëtine is ook bekend als een doping agent onder de beruchte naam EPO Onmiddellijke actie is alleen vereist in gevallen van ernstige ziekte, waar er een risico op bestaat hart- falen en cardiogeen schokken Vanwege het ontbreken van gedifferentieerde erytrocyten, die niet gemakkelijk kunnen worden gecorrigeerd door drugs of andere maatregelenis de meest effectieve behandelingsoptie in deze gevallen een bloedtransfusie, die zorgt voor de nodige toevoer van erytrocyten, althans tijdelijk.
Vooruitzichten en prognose
Voorbijgaande erytroblastopenie veroorzaakt in de meeste gevallen direct anemie bij de patiënt. In dit geval lijkt de getroffen persoon moe en vermoeid en neemt hij niet langer actief deel aan het leven. Erge, ernstige hoofdpijn optreden, die zich ook naar andere delen van het lichaam kunnen verspreiden. Als het pijn treedt ook 's nachts op, voorbijgaande erytroblastopenie kan leiden tot slaapstoornissen. Meestal is er ook een verminderde zuurstoftoevoer, waardoor de ledematen en organen te weinig worden aangevoerd. In het ergste geval kan dit leiden tot de dood van individuele organen of ledematen, waarna soms de dood kan optreden. Bovendien kunnen er infecties optreden in de lever or milt De kwaliteit van leven van de getroffen persoon wordt door de ziekte sterk verminderd. Het vermogen om ermee om te gaan spanning neemt ook enorm af, zodat de patiënt niet meer zonder meer de normale dagelijkse bezigheden of sportieve bezigheden kan uitvoeren. De behandeling wordt uitgevoerd met behulp van medicatie en kan de symptomen beperken. In ernstige gevallen zijn transfusies noodzakelijk. Bovendien moet mogelijk schade aan de organen of ledematen worden behandeld.
het voorkomen
Omdat de etiologie van acute voorbijgaande erytroblastopenie niet voldoende bekend is, direct preventief maatregelen om het begin van de ziekte tegen te gaan, zijn er niet. Evenmin is bekend of bepaalde genetische aanleg tot de risicofactoren Omdat de ziekte vooral voorkomt bij zuigelingen en jonge kinderen, maatregelen die de immuunsysteem kan als gunstig worden beschouwd in termen van preventieve maatregelen. Het is niet met zekerheid te zeggen of hiermee het optreden van de ziekte effectief kan worden voorkomen. Het wordt aanbevolen dat wanneer de voorbijgaande vorm van erythroblastopenie wordt vermoed, differentiële diagnose moet worden gebruikt om andere ziekten uit te sluiten die mogelijk onmiddellijke behandeling vereisen.
Follow-up
Bij deze ziekte is de getroffen persoon primair afhankelijk van snelle en vooral vroege opsporing en behandeling, zodat verdere complicaties of klachten achterwege blijven. Hoe eerder een medische professional in dit verband wordt geraadpleegd, hoe beter het verdere verloop van deze ziekte gewoonlijk is. Het is niet universeel te voorspellen of deze ziekte de levensverwachting van de getroffen persoon zal verminderen. Er zijn echter meestal geen speciale maatregelen of opties voor nazorg voor de getroffen persoon en zelfgenezing kan ook niet plaatsvinden. De focus ligt daarom op vroege opsporing en behandeling van deze ziekte. Bij de behandeling van deze ziekte is de getroffen persoon voornamelijk afhankelijk van het nemen van verschillende medicijnen. Het is belangrijk om op een juiste dosering te letten en ook op een regelmatige inname om de klachten tegen te gaan. Omdat deze ziekte ook verschillende kan veroorzaken hart- problemen, moeten regelmatig hartonderzoeken worden uitgevoerd. De getroffen persoon mag zijn lichaam niet onnodig belasten en moet ook aandacht besteden aan een gezond lichaam dieet en een gezonde levensstijl. In sommige gevallen kan in dit verband ook contact met andere lijders aan de ziekte nuttig zijn.
Wat u zelf kunt doen
Acute voorbijgaande erytroblastopenie vereist gewoonlijk geen speciale behandeling. Volwassenen worden getroffen, maar vooral jonge kinderen. Naast de karakteristieke bleekheid kunnen symptomen optreden, zoals hoofdpijnverminderde prestaties en flauwvallen. Toch kunnen er enkele dingen worden gedaan om het welzijn te verbeteren. Frisse lucht, lichamelijke rust en matige lichaamsbeweging doen het goed. Overmatige eisen en grote inspanning moeten echter worden vermeden. Ouders van getroffen kinderen kunnen ervoor zorgen dat rusttijden in acht worden genomen. Rust is ook goed voor getroffen volwassenen. Koud kompressen kunnen worden aangeboden voor hoofdpijn, en in meer ernstige gevallen, pijn medicatie voorgeschreven door een arts. Rustige activiteiten, hardop lezen en luisteren naar hoorspelen zijn gunstig voor de ziek kind Volwassen patiënten vermijden ook dat ze zichzelf overbelasten met intense fysieke activiteit. Verder moet er aandacht worden besteed aan een gezond dieet met vers fruit, groenten, vlees en vis. De ziekte verbetert regelmatig zonder verdere tussenkomst. Het is echter zinvol om regelmatig medisch te worden gecontroleerd en de symptomen te observeren. Zelfs als de ziekte speciale medische zorg vereist therapie pas in uitzonderlijke gevallen op voor tekenen van schokken of mogelijk hartfalen Als dergelijke tekenen aanwezig zijn, moet de behandelende arts worden geraadpleegd. Acute voorbijgaande erytroblastopenie geneest gewoonlijk binnen twee weken.
