Het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom is een mictiestoornis die vaak wordt geassocieerd met polycysteus eierstokken en vergezeld door urineretentie Hormonale factoren liggen waarschijnlijk ten grondslag aan het complex van symptomen, maar tot dusver is dit verband niet bewezen. Geen oorzakelijk therapie is op dit moment beschikbaar is.
Wat is het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom?
Het legen van het blaas wordt ook mictie genoemd. Wanneer mictie gepaard gaat met ongemak, kan dit verband houden met een voorwaarde mictiestoornis genoemd. Het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom valt in de ziektegroep van mictiestoornissen. Dit is een van de meest voorkomende oorzaken van urineretentie Desalniettemin wordt gerapporteerd dat de prevalentie minder dan één geval op 1,000,000 is. Het syndroom werd aan het einde van de 20e eeuw voor het eerst beschreven door de Britse arts Clare J. Fowler. Ter ere van haar is haar naam opgenomen in de aanduiding van het ziektebeeld. Het symptoomcomplex moet echter niet worden verward met het syndroom van Fowler, dat verwijst naar een ziekte waarbij vasculaire veranderingen in de hersenen Het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom wordt in het Engels soms het Fowler-syndroom genoemd, wat duidt op een gemakkelijke verwarring met dat van aangeboren hersenen ziekte. Als een blaas ledigingsstoornis, het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom treft voornamelijk jonge vrouwen en wordt vaak geassocieerd met de zogenaamde polycysteus ovarium syndroom.
Oorzaken
In het geval van het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom is de oorzaak van mictiestoornissen een aandoening van de blaas sluitspier. Hoe deze aandoening zich ontwikkelt en waardoor deze wordt veroorzaakt, is nog niet bekend. Er zijn gevallen beschreven bij 33 vrouwen, van wie bijna de helft ook polycysteus had eierstokken Omdat het complex van symptomen tot dusverre vaak direct verband houdt met polycystisch eierstokkenroepen wetenschappers op tot speculatie. Het suggereert bijvoorbeeld dat de stabiliteit van het spiermembraan verminderd is bij patiënten met het syndroom. Deze instabiliteit zou het abnormale gedrag van de blaassfincter en tegelijkertijd de polycysteuze eierstokken kunnen verklaren, als wordt aangenomen dat hormonale afwijkingen de belangrijkste factoren zijn bij beide symptomen. Dat hormonale afwijking het syndroom veroorzaakt, wordt ook gesuggereerd gezien de gemiddelde leeftijd waarop de ziekte begint. De hormonale verbinding zou dus kunnen verklaren waarom vrouwen lang geleden waren menopauze worden voornamelijk beïnvloed door het syndroom.
Symptomen, klachten en tekenen
Het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom wordt gekenmerkt door een aantal klinische symptomen, die allemaal verband houden met mictie. Het meest kenmerkende symptoom van het syndroom is urineretentie Getroffen patiënten houden na het urineren ook significant meer resturine vast dan gemiddeld. Een abnormale spieractiviteit van de blaassfincter wordt opgemerkt in het elektromyogram. De getroffen patiënten hebben geen duidelijke anatomische afwijking of neurologische aandoening. In sommige gevallen komen urineweginfecties vaker voor in de vorm van complicaties als gevolg van urineretentie en achtergebleven urine. Deze infecties worden gekenmerkt door a brandend gevoel tijdens het plassen. Patiënten met cystitis denken vaak dat ze moeten plassen zonder enige echte drang om te urineren. Als patiënten ook worden getroffen door polycysteuze eierstokken, zijn er ook meerdere cysten in de eierstokken. Dergelijke cysten kunnen cyclusveranderingen veroorzaken en, indien onbehandeld, zelfs veroorzaken onvruchtbaarheid op de lange termijn.
Diagnose
Om een diagnose van het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom te stellen, moeten neurologische mictiestoornissen eerst worden uitgesloten. Differentieel, verhoogde blaascapaciteit van meer dan een liter in volume moet ook worden uitgesloten. EMG is een onvervangbaar hulpmiddel voor de diagnose van het syndroom, omdat het kan worden gebruikt om de ongebruikelijke activiteiten van de blaassfincter te detecteren. De spiergroep rond de urinewegen vertoont meestal dezelfde afwijkingen. De gedragsafwijkingen van de spieren kunnen in grote lijnen worden samengevat als ongebruikelijk samentrekkend gedrag. Als bovendien polycysteuze eierstokken aanwezig zijn naast de mictiestoornis, laboratorium diagnostiek kan worden uitgevoerd.Verhoogd of borderline hoog testosteron, androsteendion, dehydroepiandrosteronsulfaat, TSH, AMH en prolactine zijn indicatief voor polycystische ziekte bij diagnostische laboratoriumtests, evenals een verhoogde LH /FSH quotiënt.
Complicaties
Als gevolg van de mictiestoornis, die bij het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom wordt veroorzaakt door een disfunctie van de blaassfincter, komen acute urineweginfecties vaak voor. In aanvulling op, polycysteus ovarium syndroom kunnen tegelijkertijd aanwezig zijn. Dit is het geval bij de helft van de getroffenen. Hormonale stoornissen kunnen de oorzaak zijn van het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom en alle daaruit voortvloeiende gevolgen. De cysten in de eierstokken kunnen leiden om veranderingen als gevolg te doorlopen. Dit kan resulteren in onvruchtbaarheid zonder behandeling of chirurgische ingreep. Urineretentie, wat typerend is voor het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom, laat meer urine achter in de blaas dan normaal. De resulterende blaasontstekingen komen vaker voor. De patiënt lijdt aan een constante drang om te plassen Er kan zijn brandend en trekken bij het plassen. Als een acute Urineweginfectie wordt overgedragen in het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom, kunnen de gevolgen dramatisch zijn. Het langdurige Urineweginfectie trekt de aandacht door bloed in de urine of etterende afscheiding. In het ergste geval is de Urineweginfectie wordt chronisch. Dit kan leiden voor blaaskrimp en necrotisch blaasweefsel. Af en toe is verspreiding van de infectie naar andere vrouwelijke organen waargenomen. Beklimming van de pathogenen kan de nieren aantasten. Het mogelijke gevolg is nierabcessen. Deze kunnen op hun beurt leiden tot levensbedreigend bloed vergiftiging. In de meeste gevallen worden dergelijke complicaties bij het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom uitgesloten door strikt medisch toezicht.
Wanneer moet je naar een dokter?
Omdat het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom alleen symptomatisch kan worden behandeld en er geen zelfgenezing is, moet in alle gevallen een arts worden geraadpleegd. Getroffen personen dienen hiervoor medische hulp in te roepen voorwaarde wanneer ze ongewoon of verstoord urinair gedrag vertonen. In dit geval kan er een grote hoeveelheid resturine in de blaas achterblijven, zodat de getroffen persoon een drang om te plassen weer kort na toiletbezoek. Frequente infecties van de urinewegen of de blaas moeten ook altijd door een arts worden onderzocht in het geval van het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom. Brandend tijdens het plassen kan ook een symptoom zijn van deze ziekte. Bij vrouwen moet ook een arts worden geraadpleegd als cysten op de eierstokken ontstaan. Veranderingen in de menstruatiecyclus of onvruchtbaarheid kan ook wijzen op het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom. In de meeste gevallen vindt het onderzoek en de diagnose van dit syndroom plaats bij een uroloog. Deze uroloog kan meestal ook de behandeling van het syndroom starten en de symptomen van de patiënt beperken. Het is echter niet universeel te voorspellen of dit zal resulteren in een volledig positief beloop van de ziekte.
Behandeling en therapie
Een causale behandeling voor het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom bestaat nog niet, omdat het onderliggende causale verband niet definitief is vastgesteld. Symptomatisch therapie van mictiedisfunctie komt meestal overeen met sacrale neurostimulatie of sacrale neuromodulatie. De laatste route van therapie wordt geassocieerd met slagingspercentages tot 70 procent. Deze associatie geldt zelfs voor vrouwen die al lange tijd symptomen hebben. De therapie omvat het stimuleren van de zenuwen van de sluitspier van de blaas nabij de spinal cord Nadat de symptomen met de helft zijn verminderd, kan de stimulator bij de patiënt worden geïmplanteerd. Deze stap wordt pas genomen nadat neuromodulatie in individuele gevallen nuttig is gebleken. De therapie werkt lang niet in alle gevallen en kan bij implantatie een operatie met zich meebrengen. Andere therapeutische benaderingen van het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom hebben echter veel minder succes gehad. Dit geldt bijvoorbeeld voor hormonale manipulatie of medicamenteuze therapie. Als de patiënt ook lijdt aan polycysteuze eierstokken, moet behandeling van de mictiestoornis gepaard gaan met behandeling van de polycysteuze eierstokken.Maatregelen om dit symptoom te behandelen kan variëren van het voorschrijven van een antiandrogene anticonceptiepil, veranderingen in het dieet en pulserende administratie van GnRH tot chirurgische behandeling, zoals het informeren van laparoscopisch laser-ovarieel boren.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom moet op individuele basis worden bekeken. Sommige patiënten bereiken herstel door behandeling te zoeken en een goede prognose te behouden. Anderen moeten ondanks alle inspanningen levenslange beperkingen verwachten. Dit komt doordat de oorzaak van de ziekte nog niet voldoende is opgehelderd. In de medische zorg ligt de focus op het verlichten van de bestaande symptomen, aangezien de oorzaak niet kan worden bestreden. Bij de meeste patiënten kan symptoomvrijheid worden bereikt. Het sacrale zenuwen worden gestimuleerd in hun activiteit door elektrische impulsen. De stimulatie resulteert in de functionele activiteit van de blaas en rectum voldoende gestimuleerd worden. Niettemin ervaart ongeveer dertig procent van de getroffenen onvoldoende verbetering in hun volksgezondheid met deze vorm van therapie. Bovendien ervaren veel patiënten in de loop van hun leven een terugkeer van de symptomen. Als alternatief biedt een chirurgische ingreep de mogelijkheid tot implantatie. De operatie gaat gepaard met de gebruikelijke risico's en bijwerkingen en leidt ook bij veel patiënten niet tot herstel. Behandeling met medicatie of hormonen heeft in directe vergelijking weinig kans van slagen. De prognose is ongunstig voor beide therapeutische benaderingen. Desalniettemin moet het op individuele basis worden geëvalueerd, aangezien sommige patiënten verbetering ervaren in hun volksgezondheid.
het voorkomen
Hoewel hormonale oorzaken momenteel worden vermoed als oorzakelijke factoren voor het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom, is deze speculatie tot nu toe niet echt bevestigd. Om deze reden is er geen effectief preventief middel maatregelen zijn momenteel beschikbaar.
Follow-up
De stoornis van de blaas die het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom wordt genoemd, treft vooral jonge vrouwen. Het is te wijten aan een aandoening in de sluitspier van de blaas. Wat dit veroorzaakt, is niet duidelijk. Omdat het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom vaak samen met polycysteus ovarium syndroomkan postoperatieve follow-up nodig zijn. Meestal is de follow-up er echter om ervoor te zorgen dat er geen overdracht van kiemen naar de nieren na acute urineweginfecties. Het probleem is echter dat artsen de exacte oorzaak van de aandoening in de blaassfincter niet kennen. Dit maakt preventieve zorg en nazorg even moeilijk. Omdat deze mictiestoornis relatief weinig voorkomt, is er bovendien niet veel belangstelling voor onderzoek naar nieuwe behandelingen of vervolgopties. Bij patiënten met aanvullende polycysteuze ovariumsyndromen wordt meestal de vervolgzorg verleend door de gynaecoloog. In deze omstandigheid is onvruchtbaarheid mogelijk als gevolg van het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom. Urologen zijn daarentegen verantwoordelijk voor de directe en indirecte gevolgen van langdurige urineweginfecties. Het doel van nazorg is om te voorkomen dat het blaasweefsel necrotiseert, de blaas krimpt of de verstopte urineweginfectie chronisch wordt. Follow-up is belangrijk bij het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom omdat in sommige gevallen nier problemen, bloedvergiftiging, of infecties van de vrouwelijke voortplantingsorganen kunnen optreden als gevolg van infecties die zich hebben verspreid of opgestegen. Nauwe samenwerking tussen urologen en gynaecologen zou wenselijk zijn bij het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom.
Hier is wat u zelf kunt doen
Het Fowler-Christmas-Chapple-syndroom biedt patiënten weinig gelegenheid tot zelfhulp. Er is geen spontane genezing, dus verlichting van symptomen kan alleen worden bereikt in samenwerking met een arts. Wat nuttig is, is mentale bekrachtiging. De patiënt moet begrijpen dat de drang om te plassen en het niet plassen zijn op geen enkele manier tekenen van een psychische stoornis of een gevolg van psychosomatiek In veel gevallen is het moeilijk kalm te blijven en de spanning ervaring. Dit is echter precies wat er moet gebeuren. Zelfbeheersing in het aangezicht van de symptomen en een open benadering van de klachten helpt om prikkelbaarheid te verminderen en innerlijk te ervaren ontspanning Daarnaast kunnen gerichte procedures worden toegepast die bijdragen aan versterking van mentale kracht of harmonie van de gevoelswereld. Lange auto- of treinritten dienen te worden vermeden. Voor de interne veiligheid is het handig als er altijd gelegenheid is om in de directe omgeving te plassen. Niettemin is deelname aan het sociale leven belangrijk. De patiënt schaadt bovendien de zijne volksgezondheid als hij vanwege de ziekte zijn eigen huis niet meer verlaat. Met een optimistische basishouding en voldoende flexibiliteit kan een reorganisatie van het dagelijkse leven plaatsvinden zodat een uitwisseling met vrienden en familie zoals gewoonlijk kan plaatsvinden.
