De ziekte van Waldenström, ook bekend als de macroglobulinemie van Waldenström, behoort tot de leukemieën, of meer precies tot de lymfomen. De langzaam voortschrijdende ziekte is tamelijk zeldzaam en treft vooral oudere patiënten; patiënten jonger dan 40 jaar worden alleen in uitzonderlijke gevallen getroffen.
Wat is de ziekte van Waldenström?
De macroglobulinemie van Waldenström is een kwaadaardige ziekte van de blanken bloed cellen genoemd naar de Zweedse arts Jan Waldenström. De laatste beschreef de ziekte voor het eerst in de jaren veertig. De ziekte van Waldenström wordt gekenmerkt door een ongecontroleerde proliferatie van B lymfocyten, die tot het wit behoren bloed cellen, de leukocyten Dit resulteert in een groot aantal functioneel gestoorde B lymfocyten. B lymfocyten spelen een belangrijke rol bij de immuunafweer. Zij zijn verantwoordelijk voor de productie van antilichamen, de zogenoemde immunoglobulinen De verstoorde B-lymfocyten bij de ziekte van Waldenström produceren een van deze immunoglobulinen, immunoglobuline M (IgM), in grote hoeveelheden. Dit IgM geproduceerd door de gedegenereerde cellen is echter functioneel. In dit geval spreekt men van een paraproteïne en bij het vaker voorkomen van paraproteïnen in de bloed, van een paraproteïnemie. B-lymfocyten worden, net als de meeste andere bloedcellen, geproduceerd in de beenmerg Omdat bij de ziekte van Waldenström echter abnormaal grote aantallen B-lymfocyten worden geproduceerd, infiltreren ze de beenmerg en het verdringen van de stamcellen waaruit de andere bloedcellen worden gevormd. De gedegenereerde B-lymfocyten kunnen echter ook andere organen infiltreren, zoals de milt, weefselvocht knooppunten, of lever.
Oorzaken
De ziekte van Waldenström is een zeldzame aandoening. Het komt ongeveer één keer per 100,000 inwoners per jaar voor in Duitsland. De meeste patiënten zijn bij diagnose ouder dan 60 jaar; slechts zelden wordt de ziekte van Waldenström gediagnosticeerd bij patiënten jonger dan 40 jaar. Zoals bij de meeste vormen van leukemieis de oorzaak van de macroglobulinemie van Waldenström nog onduidelijk. Er worden echter verschillende triggerende factoren besproken. Wetenschappers gaan ervan uit dat verschillende chemicaliën, waaronder benzine in het bijzonder kan leiden op stoornissen in de bloedvorming. Hetzelfde geldt voor cytostatica drugs Het is niet ongebruikelijk dat tumorpatiënten zich ontwikkelen leukemie na behandeling met cytostaticum drugs Een vergelijkbare situatie wordt waargenomen bij ioniserende straling. In de geneeskunde wordt ioniserende straling gebruikt, bijvoorbeeld in röntgenstraling of straling therapie in kanker behandeling. Virussen worden ook verdacht een belangrijke rol te spelen bij het ontstaan van leukemieën en tumoren. Hepatitis B en C virussen, menselijke papillomavirussen en de Epstein-Barr virus zijn hier bijzonder het vermelden waard. Een genetische aanleg en psychogene factoren worden ook besproken als triggers of oorzaken van leukemie.
Symptomen, klachten en tekenen
De ziekte van Waldenström wordt vaak niet opgemerkt en is meestal een incidentele diagnose tijdens routinematig bloedonderzoek. Symptomen van de ziekte worden veroorzaakt door infiltratie van de beenmerg en organen enerzijds en paraproteïnemie anderzijds. Door infiltratie van het beenmerg wordt de aanmaak van andere bloedcellen ernstig beperkt. Het ontbreken van rode bloedcellen leidt tot bloedarmoede met de typische symptomen van bloedarmoede, zoals ernstig 피로bleekheid, rillingen, concentratie problemen, hoofdpijn or duizeligheid. bloedplaatjes worden ook niet meer in voldoende hoeveelheden geproduceerd. Trombocyten zijn bloed bloedplaatjes en een belangrijk onderdeel van de bloedstolling. Als er te weinig zijn bloedplaatjes in het bloed is er een verhoogde neiging tot bloeden, zoals bij de ziekte van Waldenström. Dit komt bijvoorbeeld vaak tot uiting neusbloedingen of het vaker voorkomen van blauwe plekken. Bij de ziekte van Waldenström, immunoglobulinen worden geproduceerd, maar ze zijn niet functioneel. Er is een gebrek aan functioneren antilichamen Het resultaat is een verhoogde neiging tot infectie. Ongeveer twee derde van alle patiënten met de ziekte van Waldenström klaagt polyneuropathieën, dwz sensorische stoornissen zoals tintelingen, brandend, vorming of gebrek aan gevoel, in de ledematen. Dit wordt veroorzaakt door de verminderde immunoglobulinen die worden afgezet in de zenuwen De immunoglobulinen kunnen ook leiden tot lever zwelling, weefselvocht zwelling van het knooppunt, of lokaliseren huid bloedingen. Door de overproductie van de paraproteïnen wordt het bloed ook dikker waardoor het minder snel kan stromen, wat zich onder meer manifesteert in niet-specifieke symptomen zoals zwakte, 피로 or verlies van eetlust Visie of gehoorverlies kan ook worden veroorzaakt door dit zogenaamde hyperviscositeitssyndroom.
Diagnose en verloop van de ziekte
De ziekte van Waldenström wordt gediagnosticeerd door verschillende laboratorium-, genetische en immunologische tests. In het laboratorium wordt eiwitelektroforese gebruikt om abnormale en duidelijk verhoogde immunoglobuline M te detecteren. Een beenmergaspiratie wordt uitgevoerd en het beenmergaspiraat vertoont een duidelijke toename van B-lymfocyten. Deze lymfocyten vertonen ook een specifieke genetische mutatie. Beeldvormende technieken zoals computertomografie or MRI worden gebruikt om de mate van infiltratie in het lichaam te bepalen. De ziekte vordert langzaam zonder behandeling. Met behandeling is de mediane overlevingstijd 7.7 jaar, wat betekent dat binnen die tijd na diagnose de helft van alle patiënten is overleden.
Complicaties
In de meeste gevallen wordt de ziekte van Waldenström alleen gediagnosticeerd door incidenteel onderzoek, dus vroege behandeling is meestal niet mogelijk. In dit geval lijdt de getroffen persoon aan ernstig uitgesproken bloedarmoede en bijgevolg 피로 en bleekheid. Het vermogen van de getroffen persoon om ermee om te gaan spanning wordt ook aanzienlijk verminderd door de symptomen, en vermoeidheid treedt op. Verder hebben de patiënten er ook last van concentratie aandoeningen en ernstig duizeligheid. Hoofdpijn komen voor, en met name kinderen kunnen door deze klachten in hun ontwikkeling worden belemmerd. De kwaliteit van leven van de patiënt wordt aanzienlijk verminderd door de ziekte van Waldenström. Het is niet ongebruikelijk dat getroffenen hier ook last van hebben neusbloedingen en verlamming of andere sensorische stoornissen. Huid bloeden of een verlies van eetlust kan ook voorkomen en het dagelijkse leven van de getroffen persoon blijven beperken. Helaas een oorzakelijk therapie voor de ziekte van Waldenström is niet mogelijk. Met behulp van medicatie kunnen de symptomen echter relatief goed worden beperkt. Complicaties komen niet voor en het verloop van de ziekte is altijd positief. De levensverwachting wordt gewoonlijk ook niet verminderd of beperkt bij een succesvolle behandeling.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Een arts moet worden geraadpleegd als het gevoel van ziekte aanhoudt of toeneemt. Als er sprake is van diffuse malaise, innerlijke rusteloosheid of verlies van welzijn, is een bezoek aan de dokter aan te raden. Omdat de ziekte meestal alleen bij toeval wordt ontdekt, is speciale aandacht nodig voor fysieke veranderingen en beperkingen bij het omgaan met het dagelijkse leven. De risicogroep voor de ziekte van Waldenström omvat vrouwen van 40 jaar en ouder. Zij dienen in het bijzonder een arts te raadplegen in geval van onregelmatigheden of veranderingen. Als er slaapstoornissen zijn, hoofdpijn of een afname van zowel mentale als fysieke prestaties, is er reden tot bezorgdheid. Als er storingen zijn in concentratie en aandacht, duizeligheid or brakenis opheldering van de symptomen noodzakelijk. De vorming van blauwe plekken of andere huidveranderingeneen plotselinge neiging tot bloeden en onregelmatigheden in de menstruatiecyclus moeten met een arts worden besproken. Vermoeidheid, vermoeidheid en snelle vermoeidheid wijzen erop volksgezondheid aandoeningen en moet worden onderzocht. Als de neiging tot infecties toeneemt, zijn er sensorische stoornissen op de huidgevoelloosheid of een tintelend gevoel op het lichaam, dan is een arts nodig. Een bleek uiterlijk, bloedstoornissen circulatie of veranderingen in hart- ritme zijn reden tot bezorgdheid. Als de symptomen enkele weken aanhouden, moet een arts worden geraadpleegd.
Behandeling en therapie
Therapie wordt pas gegeven als de ziekte symptomen veroorzaakt. Het doel van therapie bij de ziekte van Waldenström is niet om de ziekte te genezen, maar om de symptomen te elimineren of te verlichten. Dit wordt een palliatieve therapie nadering. Een combinatie van cytostatica en cortisone is gebruikt. Als er een groot aantal IgM in het bloed aanwezig is en daardoor de stromingseigenschappen van het bloed nadelig beïnvloedt, kan ook plasmaferese worden uitgevoerd. Bij deze procedure worden het bloedplasma en dus ook de daarin aanwezige paraproteïnen uitgewisseld met een plasmaferese-apparaat.
Vooruitzichten en prognose
Indien onbehandeld, vordert de ziekte van Waldenström langzaam, aangezien er te weinig functionele zijn leukocyten in het lichaam treedt een antilichaamdeficiëntiesyndroom op, dat wordt geassocieerd met immuundeficiëntie en een verhoogd risico op infectie. Met hedendaagse therapie is de gemiddelde overlevingstijd 7 tot 8 jaar na de eerste diagnose. Sommige getroffen personen leven echter meer dan 20 jaar met een hoge kwaliteit van leven. De individuele prognose is afhankelijk van verschillende factoren. De prognose hangt bijvoorbeeld af van de risicogroep waartoe de getroffen persoon behoort. Bij hoogrisicopatiënten is het overlevingspercentage na 5 jaar gemiddeld 36 procent, bij laagrisicopatiënten 87 procent. Volgens de prognose-index van het International Scoring System for Waldenström's Macroglobulinemia (ISSWM) zijn parameters met een negatieve invloed op de prognose een leeftijd ouder dan 65 jaar, een verminderde hemoglobine waarde (lager dan 11.5 g / dl), een ernstig verlaagd aantal bloedplaatjes (lager dan 100,000 / µl), een verhoogde monoklonale eiwitconcentratie (hoger dan 70 g / l) en een verhoogde bloedwaarde van bèta-2-microglobuline (hoger dan 3 mg / l) ). Bij veel getroffen personen vóór de leeftijd van 65 jaar kan de ziekte op de lange termijn met therapie worden verminderd. Ten slotte wordt therapie continu uitgebreid en verbeterd door nieuwe drugs (inclusief tyrosine kinase-remmers, rituximab Daarom zijn experts van mening dat de prognose in de toekomst aanzienlijk zal verbeteren.
het voorkomen
Omdat de oorzaken van de ziekte van Waldenström nog onvoldoende bekend zijn, zijn er ook geen preventieve middelen maatregelen tegen de ziekte. Om het risico op het ontwikkelen van de ziekte te verkleinen, moet u contact opnemen met chemische verontreinigende stoffen zoals benzine moet worden vermeden. Overbodige blootstelling aan straling, bijvoorbeeld door verhoogde Röntgenstraal examens, moet ook worden vermeden.
Nazorg
In de meeste gevallen is de maatregelen van de nazorg voor de ziekte van Waldenström zijn relatief beperkt of zelfs niet beschikbaar voor de getroffen persoon. Daarom moet idealiter een arts worden geraadpleegd bij de eerste symptomen en tekenen van de ziekte om verder ongemak of complicaties te voorkomen. Een zelfgenezingsproces is niet mogelijk. Omdat het een genetische ziekte is, moet de getroffen persoon een genetische test laten uitvoeren als hij of zij kinderen wil krijgen om herhaling van de ziekte van Waldenström te voorkomen. Getroffen personen zijn meestal afhankelijk van langdurige behandeling, hoewel een volledige genezing niet kan worden bereikt. Patiënten zijn daarom in hun dagelijks leven ook afhankelijk van de steun en hulp van hun eigen familie en vrienden en kennissen. Dit kan ook psychische klachten voorkomen of Depressie Niet zelden kan bij de ziekte van Waldenström contact met andere patiënten van de ziekte ook erg nuttig zijn. Dit leidt vaak tot een uitwisseling van informatie, wat het dagelijks leven van de getroffen persoon kan vergemakkelijken. Mogelijk beperkt de ziekte de levensverwachting van de getroffen persoon.
Dit is wat u zelf kunt doen
De ziekte van Waldenström is een zeer zeldzame ziekte, die eerst medisch moet worden opgehelderd en behandeld. Mogelijk kunt u zelf maatregelen nemen tegen de gevolgen van infiltratie van het beenmerg. De getroffenen moeten ook nemen maatregelen om het mentale te verminderen spanning geassocieerd met de ziekte. Fysiotherapie or yoga kan worden uitgevoerd om medisch te begeleiden fysiotherapie Lichamelijke oefeningen helpen het bewegingsapparaat te versterken en te verlichten pijn Daarnaast echter voldoende rust en ontspanning zijn ook belangrijk. Dit is de enige manier om ervoor te zorgen dat de klachten niet verergeren. Als de belangrijkste symptomen gepaard gaan met het hyperviscositeitssyndroom, is medicamenteuze behandeling noodzakelijk. De patiënt kan dit ondersteunen door eventuele bijwerkingen op te merken en interacties in een klachtendagboek en rapportage van de uitslag aan de huisarts. Ten slotte moet voor de ziekte van Waldenström altijd therapeutische hulp worden gezocht. Patiënten kunnen bijvoorbeeld een zelfhulpgroep bezoeken en praten aan andere patiënten. Patiënten kunnen ook ondersteuning en informatie vinden op internetfora of in gespecialiseerde centra voor overeenkomstige ziekten. Alle maatregelen dienen genomen te worden in overleg met de verantwoordelijke orthopeed of internist.
