Verspreide intravasculaire coagulopathie is een stollingsstoornis en levensbedreigend voorwaarde geassocieerd met bloedingsneigingen. Ziektetriggers zijn divers en variëren van trauma tot carcinoom. Prognose en therapie afhankelijk van de onderliggende ziekte.
Wat is verspreide intravasculaire coagulopathie?
Het intrinsieke systeem bestaat uit bloedplaatjes, vasculair endotheelextern vaatweefsel en stollingsfactoren. Het systeem wordt geactiveerd door letsel en start bloed stolling. Dit resulteert in de zogenaamde coagulatiecascade, die resulteert in een prop fibrine en de wond sluit. Coagulopathieën zijn aandoeningen van het intrinsieke systeem. Ze zijn onderverdeeld in minus coagulopathieën met verhoogde bloedingsneiging en plus coagulopathieën met neiging tot trombusvorming. Verspreide intravasculaire coagulopathie is ook een coagulopathie. Dit is mogelijk levensbedreigend voorwaarde Met bloedingsneiging. In deze voorwaarde, overmatig bloed stolling vindt plaats in het vasculaire systeem, waardoor belangrijke stollingsfactoren worden uitgeput. Deze stollingsfactoren zijn niet (meer) beschikbaar voor bloed stolling in geval van letsel als gevolg van consumptie in het vasculaire systeem. Deze vorm van coagulopathie is een verworven aandoening uit de groep van vasculopathieën. Dit zijn niet-inflammatoire vaatziekten met vasculaire afsluiting Synoniem met de term verspreide intravasculaire coagulopathie zijn de medische termen consumptie-coagulopathie en defibrinatiesyndroom. De ziekte bestaat uit drie fasen: een pathologische activering van het stollingssysteem, een herkenbaar tekort aan stollingspotentieel en een defibrinatiefase.
Oorzaken
Consumptieve coagulopathie ontwikkelt zich meestal in de setting van een ernstige onderliggende ziekte. Er worden drie groepen triggermechanismen onderscheiden: Naast een snelle spoeling van protrombine-activatoren, kunnen oorzakelijke factoren een massaal actieve plasmatische coagulatie door een endogene route of door een mediator veroorzaakte coagulatie-activering omvatten. Dit maakt bijvoorbeeld schokken als gevolg van trauma, hypovolemie en gramnegatief bloedvergiftiging mogelijke oorzaken van verspreide intravasculaire coagulopathie. Slangengif of complicaties bij de bevalling kunnen ook de oorzaak zijn. Een van de belangrijkste oorzaken op het gebied van complicaties bij de geboorte zijn voortijdige loslating van de placenta en vruchtwater embolie Evenzo veroorzakend van consumptieve coagulopathie kunnen chirurgische ingrepen op de prostaat, alvleesklier, of long die geassocieerd zijn met een verhoogde afgifte van protrombine-activatoren. Consumptieve coagulopathieën kunnen ook optreden in de setting van het Waterhouse-Friderichsen-syndroom. Dit komt door blootstelling aan gramnegatieve endotoxine die verband houdt met de ziekte. Bovendien kunnen infecties een trigger zijn voor verspreide intravasculaire coagulopathie. Massale hemolyse kan ook optreden bij transfusie-incidenten, die net zo goed kunnen resulteren in consumptieve coagulopathie. Maligniteiten kunnen ook worden overwogen als een setting voor coagulopathie. Het fenomeen is bijzonder vaak waargenomen na een snel verval van de maligniteit. Bovendien kan tijdens een operatie een hart--long machine, buitencorporaal circulatie kan verspreide intravasculaire coagulopathie veroorzaken.
Symptomen, klachten en tekenen
In de beginfase van pathologische activering kan nog geen afwijking van de gezonde norm worden vastgesteld bij patiënten met consumptieve coagulopathie. Het pathologische proces is echter al aan de gang. TFPI en antitrombine worden geconsumeerd in het vasculaire systeem. Het procoagulerende effect van verschillende componenten van de coagulatiecascade initieert verspreide intravasculaire coagulopathie. Pathologisch hoge niveaus van neurotransmitters zijn aanwezig in het lichaam. In aanvulling op histamine en serotonine, de hoogte kan inhouden adrenaline, bijvoorbeeld. Kleine bloedstolsels vormen zich in de bloedcapillairen, arteriolen en venulen. Bloed schepen in de longen, nieren en hart- verstopt raken. Lever functie kan ook worden beïnvloed. In de tweede fase van de ziekte, bloedplaatjes, stollingsfactoren en remmers nemen sterk af naarmate ze intravasculair worden geconsumeerd. Als gevolg hiervan treedt fibrinolyse op. Het gehalte aan fibrinesplitsingsproduct wordt verhoogd en het fibrinegehalte daalt. schepen verbruikt bloedbestanddelen die nodig zijn voor de bloedstolling. Tekortkomingen treden vooral op met betrekking tot bloedplaatjes, fibrinogenen en stollingsfactoren. Het organisme is nu niet meer in staat om beschadigd bloed te sluiten schepen zichzelf en een hemorragische diathese treedt op. Dit wordt gevolgd door de defibrinatiefase. Naast bloedplaatjes en stollingsfactoren wordt nu ook antitrombine verlaagd. De deficiëntiesymptomen worden klinisch uitgedrukt schokken geassocieerd met multi-orgaanfalen als gevolg van trombi of bloedingsneiging Spontaan bloeden zonder letsel is te zien op de huid en in verschillende orgels.
Diagnose en verloop
De diagnose van consumptieve coagulopathie wordt gesteld op basis van laboratoriumparameters zoals D-dimeer, het aantal bloedplaatjes en de Snelle waarde. In aanvulling op trombocytopenie, er is een verlenging van de PTT, een afname van de Snelle waarde, en een afname van antitrombine III Verder is het verbruik van fibrinogeen kan worden waargenomen, wat gepaard gaat met proteolytische activering of afbraak van andere stollingsfactoren. Prognose hangt kritisch af van de oorzaak, therapeutische opties en complicaties. In aanwezigheid van bijbehorende manifestaties zoals nierfalen, neigt de prognose ongunstig te zijn.
Complicaties
In de regels is de ziekte een relatief gevaarlijke aandoening voor de patiënt, die in ieder geval behandeld moet worden. Zonder dat kan de dood in het ergste geval voorkomen. Er worden bloedstolsels gevormd die de bloedvaten kunnen verstoppen in het verdere verloop van de ziekte. Dit resulteert in een verminderde bloedstroom naar de hart- en nieren. In de meeste gevallen kan het lichaam zelf de beschadigde bloedvaten niet meer afsluiten, wat wel kan leiden tot een levensbedreigende toestand. Individuele organen kunnen falen en de patiënt kan overlijden. De diagnose van de ziekte is relatief eenvoudig en duidelijk, zodat de behandeling snel kan worden gestart. In de regel wordt de behandeling uitgevoerd met behulp van drugs en bloedtransfusies. Dit resulteert in een positief verloop van de ziekte. Voor de patiënt is echter een relatief lang verblijf in het ziekenhuis noodzakelijk en wordt de kwaliteit van leven sterk verminderd. Zelfs na herstel moet de patiënt het rustig aan doen en geen zware lichamelijke activiteiten of sporten uitoefenen. Als de behandeling succesvol is, wordt de levensverwachting meestal niet verminderd.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als er daarna tekenen van bloedingsneiging optreden schokken, uitgebreid brandwondentrauma of ernstig bloedvergiftigingkan een consumptieve coagulopathie aanwezig zijn. Deze aandoening, ook bekend als verspreide intravasculaire coagulopathie, komt ook voor bij obstetrische complicaties, pre-eclampsie, eclampsie, en vruchtwater embolie Dus doe bloedvergiftiging en complicaties van chirurgische procedures aan het hart, de longen en interne organen In de meeste gevallen zal de behandelende arts zelf de diagnose stellen van de consumptieve coagulopathie en de noodzakelijke medische behandeling starten maatregelen In de chronische vorm kunnen de getroffenen soms zelf verspreide intravasculaire coagulopathie detecteren op basis van symptomen. Patiënten met cirrose van de leverhartafwijkingen, gemetastaseerd carcinoom of hemoblastose moet een arts raadplegen als er sprake is van verhoogde bloeding of tekenen van bloeding bloedarmoede Omdat verspreide intravasculaire coagulopathie bijna altijd levensbedreigend is, moet altijd medische hulp worden ingeroepen. Patiënten die al in behandeling zijn, dienen het verplegende personeel of de arts te informeren als ze iets vermoeden. Deze laatste voert een onderzoek uit en start zo nodig direct de behandeling.
Behandeling en therapie
Duidelijke maar vroege consumptie coagulopathie wordt geassocieerd met omkeerbare disfunctie van de lever, nieren en longen. In dit stadium omvatten de belangrijkste behandelingsopties heparinisatie. Als het aantal bloedplaatjes dreigend daalt, trombose en de neiging tot bloeden moeten worden beschouwd als complicaties bij de behandeling. Heparinisatie mag in dit geval slechts matig worden toegepast. Bij ernstige consumptie-coagulopathie in latere stadia treden shockreacties op in organen zoals de longen of de nieren. De hemoglobine concentratie neemt af. Fragmentocyten vormen zich totdat er een bijna absoluut gebrek aan is fibrinogeen Heparinisatie wordt tijdens deze fase gematigd antitrombine III concentraat wordt toegediend als er een bloeding optreedt. Als de Quick-waarden lager zijn dan 30 procent, wordt PPSB toegediend. Fibrinogeen concentraten kunnen ook worden toegediend als de concentraties 0.1 g / l of hoger zijn. Anemieën worden behandeld door bloedtransfusie in dit stadium. Vers ingevroren plasma en factorconcentraten zijn een laatste en relatief controversiële behandelingsoptie. Een van de vrij nieuwe therapeutische benaderingen is de administratie van recombinant geactiveerd proteïne C, dat actief is als een stollingsremmer. De eerste voorbereidingen uit dit veld moesten echter vanwege bloedingscomplicaties van de markt worden gehaald. De toekomst kan op dit gebied toepasselijke voorbereidingen brengen. In sommige landen, antifibrinolytica worden gegeven in geval van consumptie-coagulopathie. Deze stap wordt in Duitsland echter als controversieel beschouwd.
Vooruitzichten en prognose
Verspreide intravasculaire coagulopathie vertegenwoordigt een levensbedreigende aandoening die kan worden opgelopen in de setting van verschillende onderliggende ziekten. In dit opzicht hangt de prognose van deze aandoening af van de onderliggende oorzaak. Fatale kuren zijn zowel het gevolg van een verhoogde trombusvorming als van een verhoogde neiging tot bloeden in de latere stadia van de ziekte. In de eerste fase vormen microthrombi zich aanvankelijk en blijven asymptomatisch of veroorzaken ze al schade aan verschillende organen die door arteriolenvenulen of bloedcapillairen. Deze omvatten het hart, de nieren, de longen, de lever of de bijnieren. Deze fase kan nog goed onder controle worden gehouden door behandeling met heparine, omdat dit de bloedstolling vermindert, maar er zijn nog steeds voldoende bloedplaatjes. Als in een tweede fase het aantal bloedplaatjes sterk wordt verminderd vanwege hun hoge verbruik, wordt een verhoogde bloedingsneiging toegevoegd. Het gebruik van heparine is hier gecontra-indiceerd, omdat dit de bloedingsneiging alleen maar vergroot. Hier hangt de prognose vooral af van de behandelingsmogelijkheden voor de onderliggende ziekten. De derde fase van verspreide intravasculaire coagulopathie wordt gekenmerkt door een volledige shock. In aanvulling op falen van meerdere organen door embolieën is er meer bloeding. Spontane bloeding treedt op in verschillende organen. In deze fase hangt de overleving van de patiënt af van de therapeutische controle van onderliggende ziekten en complicaties.
het voorkomen
Verspreide intravasculaire coagulopathie en de complicaties ervan kunnen dagelijks door artsen worden voorkomen Grensverkeer van stollingsniveaus bij risicopatiënten. Patiënten met risicofactoren ontvangen heparine voor preventie.
Follow-up
In de meeste gevallen is deze ziekte niet direct maatregelen of opties voor nazorg zijn beschikbaar voor de getroffen persoon. In dit geval is de getroffen persoon eerst afhankelijk van een uitgebreide diagnose en behandeling van deze ziekte, anders kunnen de dood of andere ernstige complicaties optreden. Daarom is de belangrijkste prioriteit bij deze ziekte een vroege diagnose met vroege behandeling, aangezien het ook niet mogelijk is dat de ziekte zichzelf geneest. Het verdere verloop hangt sterk af van de exacte onderliggende ziekte, die natuurlijk behandeld en vermeden moet worden. De behandeling zelf wordt uitgevoerd met behulp van medicatie en bloedtransfusies. De getroffen persoon is afhankelijk van regelmatige transfusies om de symptomen te verlichten. Bij het innemen van de medicatie moet worden opgemerkt dat deze regelmatig moet worden ingenomen en dat de juiste dosering moet worden nageleefd. Bij vragen of onduidelijkheden dient altijd eerst een arts te worden geraadpleegd. De steun en liefdevolle zorg van vrienden en het eigen gezin is ook erg belangrijk bij deze ziekte, zodat de behandeling wordt versneld. In veel gevallen wordt de levensverwachting van de patiënt echter aanzienlijk verminderd door deze ziekte.
Dit is wat u zelf kunt doen
Verspreide intravasculaire coagulopathie komt voor bij mensen die normaal gesproken al een medische behandeling krijgen voor een ernstige ziekte. Het organisme is al verzwakt en er vindt medische zorg plaats. Door de omstandigheden zijn de mogelijkheden van zelfhulp gericht op het verbeteren van het welzijn in de situatie, aangezien genezing op eigen kracht onwaarschijnlijk is. Om de instructies van de doktoren of het verplegende personeel op te volgen. Het is niet aan te raden om het behandelplan op eigen verantwoordelijkheid te wijzigen, aangezien er complicaties kunnen optreden. Een fundamenteel positieve levenshouding helpt de getroffene om beter om te gaan met de tegenslagen die door de ziekte worden veroorzaakt. De levenslust moet in deze tijd ook zoveel mogelijk worden versterkt. Praten met mensen die u vertrouwt of ideeën uitwisselen met andere patiënten kan helpen praten over emotionele lasten en het verminderen van angsten. Als professionele hulp nodig is, moet een psycholoog worden geraadpleegd. De dieet moet evenwichtig en gezond zijn, zodat het afweersysteem van het lichaam voldoende voedingsstoffen en vitaminen Voedselopname speelt een cruciale rol bij het voeden van de organen en het stabiliseren van het organisme. Daarom is de consumptie van gezonde voeding ook bij klachten als gebrek aan eetlust van elementair belang.
