De verzamelnaam vasculaire misvorming verwijst naar verschillende manifestaties van goedaardige misvormingen van de bloed en weefselvocht schepen De ziekte komt zelden voor, is aangeboren, maar is niet erfelijk. Alle lichaamsregio's kunnen worden aangetast door vasculaire misvormingen, die voornamelijk voorkomen op de armen en benen, evenals in de hoofd en nek regio. Hoewel de afwijkingen bij de geboorte aanwezig zijn, worden ze meestal pas in de puberteit of jongvolwassenheid zichtbaar. Sommige misvormingen hebben alleen cosmetische relevantie, maar andere kunnen erg pijnlijk en gevaarlijk zijn.
Wat zijn vasculaire misvormingen?
Vasculaire misvormingen - ook bekend als vasculaire misvormingen - zijn misvormingen van de bloed or weefselvocht schepen die zich in het embryonale stadium ontwikkelen. In principe kunnen ze in alle delen van het lichaam voorkomen en kunnen ze de huid evenals spieren of organen. De manifestaties van de anomalieën zijn divers. Vasculaire misvormingen met een vasten bloed flow ("fast-flow") onderscheiden zich van misvormingen met een zeer langzame flow ("slow-flow"). De eerste omvatten misvormingen waarbij de slagaders betrokken zijn, de laatste omvatten veneuze, capillair en lymfatische vasculaire misvormingen. Aders, slagaders en lymfevaten schepen kunnen afzonderlijk of in combinatie worden beïnvloed. Veneuze vasculaire misvormingen zijn de meest voorkomende manifestatie van deze ziekte, goed voor ongeveer 64 procent.
Oorzaken
De defecten in de structuur van het vasculaire systeem zijn te wijten aan een embryonale slechte ontwikkeling die kan optreden tijdens de groei van bloedvaten: de groei, angiogenese genaamd, vindt plaats door kiem- of splijtingsprocessen van reeds bestaande bloedvaten. Als het proces van angiogenese wordt verstoord, kunnen overblijfselen van de embryo-'s "bevoorradingsnetwerk" blijft bestaan. Fistels of tumoren kunnen zich vormen op de vaten van dit netwerk, die dan vasculaire misvormingen worden genoemd.
Symptomen, klachten en tekenen
De lichaamsdelen die door de vaatgroei worden aangetast, krijgen niet langer een goede bloedtoevoer en raken opgezwollen. Huidveranderingen komen voor, evenals, in een verder stadium, open zweren die niet genezen en uiteindelijk het weefsel doen afsterven. Mogelijke symptomen zijn ook herhaaldelijk bloeden, een gevoel van druk of veranderingen in de aangrenzende botten en lichaamsdelen, bijvoorbeeld de kaak. Patiënten klagen over pijn in de aangedane ledematen, en er kunnen gevolgen, functionele beperkingen of zelfs volledig functieverlies zijn.
Diagnose en progressie
Hoe variabel het ziektebeeld ook is, zo verschillend zijn het verloop van de ziekte en de symptomen ervan. De klinische beelden kunnen worden gedifferentieerd naar externe, oppervlakkige vasculaire malformaties en interne, diepe vasculaire malformaties. Als verschillende soorten bloedvaten tegelijkertijd worden aangetast, is er vaak een grote of kleine groei van het aangetaste lichaamsdeel. Daarom een succesvol therapie vereist een systematische diagnose en een correcte classificatie van het huidige voorkomen van de misvorming. Na het nemen van de patiënt medische geschiedenis (anamnese) en een klinisch onderzoek kunnen verschillende beeldvormende procedures worden gebruikt. Een geschikte en voorzichtige procedure is de niet-invasieve ("niet-penetrerende") ultrageluid onderzoek, bekend als echografie. Magnetische resonantie imaging (MRI) is een andere niet-invasieve en Röntgenstraal-vrije procedure die zorgt voor optimale beelden van weke delen en de verbinding tussen bloedvaten en organen, zenuwen of spieren. Een nadeel van MRI ten opzichte van echografie is de relatief lange duur van het onderzoek, dat daardoor vaak nodig is verdoving bij kinderen. Computertomografie (CT) biedt een andere mogelijkheid van apparatieve diagnostiek, die echter gepaard gaat met hoge stralingsniveaus. De resultaten zijn minder goed in vergelijking met MRI, maar extra calcificaties en botbetrokkenheid kunnen worden gevisualiseerd.
Complicaties
Over het algemeen kan een vasculaire misvorming optreden in elk deel van het lichaam, wat kan leiden tot symptomen of complicaties in verschillende regio's. De meeste klachten worden echter pas op volwassen leeftijd of in de puberteit herkend en komen in eerste instantie niet voor jeugd Een vasculaire malformatieb hoeft niet noodzakelijkerwijs te zijn leiden op complicaties of bijzondere klachten, niet zelden is het slechts een cosmetische klacht, waarbij mogelijk sprake kan zijn van een verminderd gevoel van eigenwaarde of minderwaardigheidscomplexen. Bovendien kunnen de vasculaire misvormingen ook leiden naar korte gestalte of direct op misvormingen van de interne bloedvaten. Dit verhoogt het risico op verschillende ziekten die het gevolg kunnen zijn van een verminderde doorbloeding. Het aantal en de frequentie van bloedingen wordt ook sterk verhoogd door de vasculaire misvorming. Niet zelden worden patiënten ook getroffen door pijn en zwelling. De pijn kan ook optreden in de vorm van pijn in rust, wat kan leiden tot slaapproblemen. In de meeste gevallen treden er geen complicaties op tijdens de behandeling. Met behulp van chirurgische ingrepen kunnen de meeste klachten worden verlicht en bestreden. In de regel wordt de levensverwachting van de patiënt dan niet verminderd door de vasculaire misvormingen.
Wanneer moet je naar een dokter?
Een arts moet worden geraadpleegd zodra er een diffuus gevoel van ziekte is. Als er een gevoel van druk in het lichaam, algemene malaise, interne zwakte of 피로, een dokter is nodig. Als er herhaaldelijk blauwe plekken ontstaan zonder duidelijke reden of als er drukpijnen worden gevoeld, moeten deze symptomen door een arts worden onderzocht. Bij pijn, problemen met de bloedsomloop, hartkloppingen of aandoeningen van de cardiovasculair systeemmoet een arts worden geraadpleegd. Als duizeligheidwankel lopen, knipperende ogen or misselijkheid net zoals braken optreden, is een bezoek aan de dokter noodzakelijk. Als het normale prestatieniveau daalt, neemt de behoefte aan slaap toe of neemt deze snel toe 피로 optreedt, is een arts nodig. Als concentratie of de aandacht is verstoord, moet een arts om hulp worden gevraagd als de symptomen gedurende een langere periode aanhouden. Als er zwelling op het lichaam optreedt of als er zweren ontstaan, moeten deze veranderingen door een arts worden onderzocht en behandeld. In het geval van open wonden, steriel wondverzorging moet worden verstrekt. Als dit niet kan worden gegarandeerd, is een bezoek aan de dokter noodzakelijk. Als het wonden ontstoken raken of niet binnen een paar dagen genezen, is een arts nodig. Als verschillende soorten bloedingen herhaaldelijk optreden, moet een arts worden geraadpleegd. Problemen en onregelmatigheden van de botten or gewrichten moet ook door een arts worden onderzocht.
Behandeling en therapie
Behandeling van vasculaire misvormingen vereist een nauwe interdisciplinaire samenwerking tussen neuroradiologen, kaakchirurgen, KNO-artsen en andere specialisten. De behoefte aan behandeling hangt af van het type, de locatie, de grootte en eventuele bloedingsneiging Meer onschadelijke manifestaties hoeven niet invasief te zijn therapie Terwijl complexere vasculaire misvormingen vroeger een chirurgische ingreep vereisten, ligt de focus tegenwoordig op micro-invasieve radiologische onderzoeken therapie Dit is gebaseerd op de procedure die bekend staat als embolisatie. In deze procedure wordt een zogenaamde angiografie katheter wordt ingebracht via de huid naar het getroffen vat via een minimale toegang. De voedervaten worden selectief gesloten met kleine metalen spiralen of met een sclerosemedicijn, bijvoorbeeld een hoog percentage alcohol of ethoxysclerol-schuim. De procedure wordt meestal uitgevoerd onder plaatselijke verdoving; narcose is meestal niet nodig. In de meeste gevallen zijn herhaalde behandelingen vereist omdat de vaten meerdere in- en uitstromen hebben. Voor bepaalde manifestaties van de ziekte kan "laser-geïnduceerde interstitiële thermotherapie (LITT)" ook de voorkeursbehandeling zijn. Dit omvat minimaal invasieve insertie van een laservezel direct in het vasculaire defect en brede verstrooiing van laserlicht in het weefsel. Het doel is om een lokale ontstekingsreactie en de vorming van trombi op gang te brengen, waardoor - na verschillende behandelingen - vernietiging van het weefsel wordt bereikt. Over het algemeen is de behandeling van vasculaire misvormingen veilig en relatief weinig complicaties. Sclerotherapie van veneuze misvormingen resulteert vaak in zwelling en pijn na behandeling.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van vasculaire malformatie moet worden geëvalueerd op basis van de individuele omstandigheden van de patiënt. Bij sommige getroffen personen is er gedurende het hele leven geen sprake van een significante beperking of disfunctie. Hoewel de ziekte aanwezig is en foutloos wordt gediagnosticeerd, melden ze dat ze vrij zijn van symptomen. Bij een ernstigere vorm van vasculaire misvorming treden cosmetische onzuiverheden op, die in veel gevallen door een operatie kunnen worden gewijzigd, maar alleen van cosmetisch belang zijn. Als de misvormingen ernstiger zijn, bestaat de mogelijkheid van een levensbedreigend beloop van de ziekte in ernstige gevallen. Om dit te voorkomen, voeren chirurgen corrigerende chirurgie uit. Als de operatie zonder complicaties of secundaire ziekten verloopt, kan de patiënt na korte tijd symptoomvrij worden ontslagen. Om dit te garanderen, worden controleonderzoeken aanbevolen, vooral in de beginfase. Als er geen onregelmatigheden worden gevonden, is de patiënt normaal gesproken levenslang genezen. Deze prognose kan echter pas worden gemaakt nadat het groei- en ontwikkelingsproces van het kind is voltooid. Gedurende deze tijd is er een mogelijkheid van veranderingen of de ontwikkeling van nieuwe misvormingen die ook moeten worden gecorrigeerd. Patiënten met vasculaire malformatie moeten op hun bloed letten circulatie gedurende hun hele levensduur om hun volksgezondheid Als er problemen met de bloedsomloop worden opgemerkt, is een bezoek aan de arts zo snel mogelijk noodzakelijk, zodat de behandeling onmiddellijk kan worden gestart.
het voorkomen
Omdat vasculaire misvormingen meestal aangeboren zijn, is preventie niet mogelijk. Vroegtijdige opsporing en behandeling verbetert echter het succes van de therapie. Adjunctief fysiek maatregelen zoals compressie en fysiotherapie kan functionele beperkingen helpen voorkomen of bestaande beperkingen verbeteren. Oefentherapie kan ook nuttig zijn voor getroffenen. Patiënten moeten ook psychologische ondersteuning krijgen. Aangezien de ziekte in de loop van iemands leven verandert, kan spontane genezing worden uitgesloten en kunnen misvormingen ook blijven toenemen, moeten regelmatige controles worden uitgevoerd. Groeispurten van vasculaire misvormingen kunnen worden veroorzaakt door hormonen tijdens de puberteit of zwangerschap evenals door verwondingen of chirurgische ingrepen. Het doel van ziektebeheer maatregelen is om het aangetaste orgaan zo onbeperkt mogelijk te gebruiken.
Nazorg
In de meeste gevallen van vasculaire malformatie zijn opties voor nazorg niet mogelijk of noodzakelijk. Getroffen personen vertrouwen in de eerste plaats op medische behandeling voor hun symptomen, hoewel niet alle vasculaire misvormingen een verplichte behandeling vereisen. Bij de eerste tekenen moet echter altijd een arts worden geraadpleegd om gevaarlijke vasculaire misvormingen in een vroeg stadium op te sporen en te verwijderen. Dit is de enige manier om verdere complicaties of de ontwikkeling van tumoren te voorkomen. In de meeste gevallen worden misvormingen verwijderd door chirurgische ingrepen. Dit doet niet leiden op specifieke complicaties. Na een dergelijke operatie moeten de getroffen personen voor hun lichaam zorgen en rusten. Stressvolle activiteiten of sporten moeten worden vermeden. Bovenal moeten de getroffen gebieden speciaal worden beschermd. Ook na succesvolle verwijdering van de vasculaire misvorming is regelmatig onderzoek van het hele lichaam aan te raden om een eventuele recidief tijdig op te sporen en te behandelen. Bij pijn of zwelling is ook een bezoek aan een arts noodzakelijk. Als de vasculaire misvormingen vroegtijdig worden verwijderd, wordt de levensverwachting van de getroffen persoon meestal niet verminderd. Omdat de klacht ook een negatieve invloed kan hebben op de esthetiek van de getroffen persoon, is hulp en steun van de familie en vrienden in dit opzicht erg nuttig.
Wat u zelf kunt doen
In de regel zijn er geen specifieke opties voor zelfhulp of zelfbehandeling voor de getroffen persoon met een vasculaire misvorming. Patiënten zijn dus in hun leven altijd afhankelijk van behandeling door een arts om verdere complicaties en ongemak te voorkomen. Bij ernstige spierspasmen kan direct een spoedarts worden gebeld of kan het ziekenhuis worden bezocht. Omdat veel getroffen mensen ook last hebben van verlamming of een aanzienlijk verminderde gevoeligheid als gevolg van de vasculaire misvorming, zijn ze in hun dagelijks leven vaak afhankelijk van de hulp van andere mensen. Vooral de hulp van familie en vrienden is zeer efficiënt. Visuele stoornissen kunnen meestal worden gecompenseerd door visuele problemen AIDS. In het geval van evenwicht aandoeningen, lopen AIDS kan nuttig zijn om ongevallen en ander letsel te voorkomen. Vaak heeft communicatie met andere patiënten met vasculaire malformatie ook een positief effect op psychisch ongemak en kan daardoor bijdragen aan een uitwisseling van informatie die nuttig kan zijn in het dagelijks leven van de getroffen persoon.
