Het Plummer-Vinson-syndroom wordt door de geneeskunde beschouwd als een triade van dysfagie, ijzertekorten atrofie van de slokdarm die optreedt als gevolg van een langdurig ijzertekort. Therapie is causaal, in die zin dat de ijzertekort wordt gecompenseerd en de symptomen nemen dus af. Het onbehandelde syndroom bevordert carcinoom.
Wat is het Plummer-Vinson-syndroom?
Het Plummer-Vinson-syndroom is een symptoomcomplex dat het resultaat is van langdurig bestaan ijzertekort Het syndroom staat ook bekend als sideropenische dysfagie of Paterson-Brown-Kelly-syndroom. De ziekte is genoemd naar de Amerikaanse internist HS Plummer en de chirurg P. Vinson, die het symptoomcomplex voor het eerst beschreven in de 20e eeuw. Kenmerkend voor het Plummer-Vinson-syndroom zijn voornamelijk trofische stoornissen. Als zodanig kunnen voedingsstoornissen in het innervatiegebied van zenuwen zijn bekend. Naast verkleuring van de huid, treedt een verstoring van de thermoregulatie soms op in de context van trofische verstoring. Het syndroom wordt grofweg geclassificeerd als bloedarmoedeaangezien ijzer tekort aan bloedarmoede ligt ten grondslag aan de symptomen. Er zijn geen nauwkeurige gegevens over de prevalentie van de aandoening, maar men denkt dat het syndroom zeldzaam is. Vrouwen van Europese afkomst in de vierde tot zevende decennia van hun leven worden het meest getroffen. Desalniettemin is de ziekte ook waargenomen bij kinderen en adolescenten.
Oorzaken
De oorzaak van het Plummer-Vinson-syndroom is ijzer tekort bloedarmoede dat aanhoudt gedurende een lange periode. Op lange termijn en ernstig ijzer deficiëntie, atrofieën vormen zich op de slijmvliezen, vaak vergezeld van submucosale ontstekingsreacties. Deze atrofieën tasten voornamelijk de slijmvliezen van de mondholte en slokdarm in de context van ijzertekort in de zin van het Plummer-Vinson-syndroom. In de slokdarm zorgen verminderde groei en progressieve regeneratie ervoor dat membranen die oorzaak ontwikkelen slikproblemen en het slikken bijvoorbeeld pijnlijk maken. Veel andere factoren moeten als primair worden beschouwd oorzaken van ijzertekort. In aanvulling op ondervoedinggenetische aanleg kan bijvoorbeeld een rol spelen bij het optreden van het syndroom. Hetzelfde geldt voor auto-immuunprocessen. De relevantie van deze aanvullende factoren is het huidige onderwerp van onderzoek en is daarom nog niet definitief bevestigd.
Symptomen, klachten en tekenen
Het Plummer-Vinson-syndroom bestaat meestal uit een triade: naast dysfagie, ijzertekort bloedarmoede en slokdarmatrofie zijn aanwezig. Dysfagie kan al dan niet in verband worden gebracht met pijn Vaak neemt dysfagie toe met jaren van persistentie. Omdat het vooral vast voedsel aantast, roept het vaak gewichtsverlies op. Patiënten met het Plummer-Vinson-syndroom lijden ook aan de typische symptomen van bloedarmoede. Naast zwakte omvatten deze symptomen opvallende bleekheid, gemakkelijke vermoeidheid en soms tachycardie Bovendien lijden sommige patiënten aan glossitis, cheilitis in de hoeken van de mond, of nagelveranderingen zoals koilonychia. Beide milt en schildklier van patiënten kan worden vergroot. Splenomegalie is een even goed denkbaar symptoom. Indien onbehandeld, kan het Plummer-Vinson-syndroom atypie of dysplasie van de bovenste slokdarm veroorzaken. epitheel en moet daarom worden begrepen als een risicofactor voor kankers zoals slokdarmcarcinoom of plaveiselcelcarcinoom De ontwikkeling van carcinoom door het Plummer-Vinson-syndroom kost meestal tijd en kan in de meeste gevallen worden voorkomen door tijdige behandeling.
Diagnose en ziekteprogressie
De diagnose voor het Plummer-Vinson-syndroom wordt gesteld door de geschiedenis en bloed werk. De bloed telling onthult ijzergebreksanemie met een typisch hypochroom microcytisch aspect. IJzergebrek kan worden bevestigd door laboratoriumbepaling van serumijzer of ferritine Om de vermoedelijke diagnose van het Plummer-Vinson-syndroom te bevestigen, kan de behandelende arts de pathologisch typische veranderingen in de slijmvliezen detecteren met behulp van gastroscopie van de slokdarmmembranen. Histopathologische weefselveranderingen worden onderzocht door a biopsie en dus het verwijderen en onderzoeken van slijmvliesweefsel. EEN biopsie kan ook het vermoeden van een reeds bestaand carcinoom van het bovenste slokdarmkanaal bevestigen of uitsluiten. De prognose voor vroeg behandeld Plummer-Vinson-syndroom is gunstig. Als het echter niet wordt behandeld, is het risico op carcinoom hoog en is de prognose navenant ongunstig.
Complicaties
Door het Plummer-Vinson-syndroom lijden getroffen personen voornamelijk aan bloedarmoede. Als resultaat wordt het vermogen van de patiënt om onder druk te werken aanzienlijk verminderd en bovendien lijdt de patiënt aan persistentie 피로 De getroffen personen zien er ook bleek uit en nemen niet langer actief deel aan het dagelijks leven. Gewichtsverlies kan ook optreden als gevolg van het Plummer-Vinson-syndroom en gaat meestal gepaard met andere deficiëntieverschijnselen. Het Plummer-Vinson-syndroom verhoogt het risico op verschillende kankers, dus patiënten zijn meestal afhankelijk van verschillende therapieën en screenings. Evenzo kan het Plummer-Vinson-syndroom leiden tot psychisch ongemak of overstuur, met Depressie die zich voordoen in de ergste gevallen. De kwaliteit van leven van de patiënt wordt aanzienlijk verminderd en beperkt door deze ziekte. In de regel wordt de diagnose relatief snel gesteld, zodat vroege behandeling van het Plummer-Vinson-syndroom ook mogelijk is. De behandeling wordt uitgevoerd met behulp van medicatie of door middel van verschillende interventies. Complicaties komen meestal niet voor en de ziekte verloopt altijd positief. Bij vroege diagnose en behandeling van het Plummer-Vinson-syndroom wordt de levensverwachting van de patiënt meestal niet verminderd.
Wanneer moet je naar een dokter?
Het Plummer-Vinson-syndroom moet in alle gevallen door een arts worden behandeld, aangezien dit niet leidt tot zelfgenezing en de symptomen meestal steeds erger worden. Omdat het Plummer-Vinson-syndroom ook het optreden van tumoren bevordert, zijn patiënten afhankelijk van regelmatige onderzoeken om hun levensverwachting niet te verkorten. De arts moet worden geraadpleegd in het geval van dit syndroom als de getroffen persoon lijdt slikproblemen, die op jonge leeftijd kan voorkomen. Plotseling gewichtsverlies kan ook wijzen op het syndroom en moet door een arts worden onderzocht. De hoeken van de patiënt mond worden vaak opengescheurd en er is ernstige bleekheid, 피로 en lusteloosheid. In veel gevallen verkleuring van de nagels wijst ook op het Plummer-Vinson-syndroom en moet door een arts worden onderzocht. De diagnose en behandeling van deze ziekte wordt uitgevoerd door verschillende specialisten en hangt altijd af van de exacte manifestatie van de ziekte. Dit resulteert in de meeste gevallen in een verminderde levensverwachting.
Behandeling en therapie
Causale behandeling is de primaire focus van therapie bij het Plummer-Vinson-syndroom. Het veroorzakende ijzertekort moet worden behandeld en op zijn best worden gecompenseerd. Mondeling administratie van ijzer supplementen wordt meestal bevolen om het ijzertekort te behandelen, dat zich over meerdere maanden kan uitstrekken, afhankelijk van de ernst van het syndroom. In uitzonderlijke gevallen kan de administratie van de voorbereidingen kan ook ouderlijk worden gedaan. Zodra de oorzakelijke anemie van de patiënt verbetert, verdwijnen de symptomen van het Plummer-Vinson-syndroom meestal vanzelf. Als ijzersuppletie niet voldoende is om de symptomen te verhelpen, kan mechanische dilatatie van de aangetaste slokdarmgebieden worden uitgevoerd. Het Plummer-Vinson-syndroom wordt echter meestal al effectief behandeld door de preparaten. Als het lumen van de slokdarm echter aanzienlijk door het gaas is verschoven, blijft dysfagie bestaan en verder corrigerende maatregelen moet volgen. Als zodanig kan een scheuring van het slokdarmnet worden overwogen. Na voltooiing van de behandeling sluiten Grensverkeer van patiënten wordt aanbevolen. Inderdaad, zelfs nadat de symptomen zijn verdwenen, lopen patiënten met het Plummer-Vinson-syndroom een verhoogd risico op plaveiselcelcarcinoom van de keelholte of slokdarm. Surveillance zou idealiter met tussenpozen van drie maanden moeten plaatsvinden om deze op te sporen kanker cellen vroeg genoeg.
het voorkomen
Het Plummer-Vinson-syndroom kan worden voorkomen. Omdat ijzergebreksanemie is de oorzaak van de voorwaardevolgens huidig onderzoek een evenwichtig dieet kan het helpen voorkomen. Als zich in de eerste plaats geen ijzertekort ontwikkelt, zal het symptoomcomplex niet optreden.
Follow-up
In de meeste gevallen heeft de persoon die lijdt aan het Plummer-Vinson-syndroom zeer weinig of geen speciale symptomen maatregelen of mogelijkheden voor nazorg. De primaire focus ligt op snelle en vooral vroege opsporing van de ziekte om verdere verergering van de symptomen of andere complicaties te voorkomen. Daarom moet de betrokkene bij de eerste tekenen van het Plummer-Vinson-syndroom contact opnemen met een arts en de behandeling starten. De meeste getroffenen zijn afhankelijk van het nemen van verschillende medicijnen en supplementen om de symptomen permanent en vooral correct te verlichten. Regelmatige inname en de juiste dosering van de medicatie moeten altijd in acht worden genomen om verdere complicaties te voorkomen. Aangezien het Plummer-Vinson-syndroom ook de kans op tumoren aanzienlijk verhoogt, moeten de getroffenen zich regelmatig door een arts laten controleren. Dit kan ook verdere verspreiding van de tumor voorkomen. Vaak zijn de getroffenen ook afhankelijk van de hulp en ondersteuning van hun eigen familie, wat ook psychische stoornissen of kan voorkomen Depressie In deze context zijn liefdevolle en intensieve gesprekken met de eigen familie vaak erg belangrijk.
Dit is wat u zelf kunt doen
Omdat de oorzaak van het Plummer-Vinson-syndroom te wijten is aan ijzergebreksanemie die langdurig aanhoudt, zal de behandelende arts een ijzerhoudend preparaat voorschrijven. Omdat ijzer echter voornamelijk via voedsel wordt opgenomen, is het absorptie kan ook thuis worden ondersteund. Hiervoor worden voedingsmiddelen met een hoog ijzergehalte aanbevolen. Een bijzonder hoge concentratie van ijzer is aanwezig in dierlijke producten, bij voorkeur in rood vlees zoals rundvlees. Iets minder is aanwezig in kip- en kalkoenvlees. Plantaardige bronnen zijn onder meer donkere slasoorten, bijvoorbeeld rucola en veldsla. Granen zoals haver, gierst en boekweit bevatten ook ijzer. Naast deze voedingsmiddelen op het menu is het echter ook belangrijk op te merken dat bepaalde componenten ijzer remmen of vergemakkelijken absorptie U moet er bijvoorbeeld altijd voor zorgen dat u vitamine C voor of tijdens de maaltijden, bijvoorbeeld in de vorm van sinaasappelsap of vers fruit. Sinds cafeïne en calcium remmen de absorptie van ijzer in het lichaam, moet een afstand van één tot twee uur worden aangehouden vanaf het verbruik van koffie, zwarte thee evenals zuivelproducten. De opname van ijzer via de voeding kan daardoor worden ondersteund. Behandeling met dieet aanvullen voorgeschreven door een arts mag niet worden vervangen door dieet bij het Plummer-Vinson-syndroom.
