Papillaire tumoren van de pijnappelklierregio zijn zeer zeldzaam hersenen tumoren die zich doorgaans vormen op de achterwand van het derde ventrikel van de hersenen. Een van de belangrijkste problemen veroorzaakt door een papillaire tumor van de pijnappelklier is de locatie. Het leidt ertoe dat zelfs na een kleine groei meestal circulatie en de afvoer van hersenvocht wordt belemmerd, zodat verhoogde intracraniale druk optreedt met de bekende niet-specifieke symptomen zoals hoofdpijn, malaise, braken​ Volledige verwijdering van de tumor is gericht op therapie.
Wat is een papillaire tumor van de pijnappelklierregio?
Een papillaire tumor van de pijnappelklierregio (PTPR) is een zeer zeldzame hersenen tumor en vormt zich voornamelijk op de achterwand van het 3e ventrikel van de hersenen. PTPR kan ook worden beschouwd als een specifieke vorm van pijnappelklier, een tumor van de pijnappelklier of pijnappelklier. Het veroorzaakt voornamelijk problemen vanwege zijn behoefte aan ruimte, omdat zijn fysieke aanwezigheid de circulatie en drainage van cerebrospinale vloeistof (CSF). Dit resulteert in congestie van het cerebrospinale vocht en een toename van de intracraniale druk met niet-specifieke maar symptomatische symptomen. De buitenste envelop van een PTPR vertoont een epitheelachtig karakter vanwege de papillaire structuur. De papillaire tumor van het pijnappelkliergebied treft voornamelijk kinderen en adolescenten. Een bepalende beschrijving van de tumor werd voor het eerst gegeven in 2003, en de maligniteitsgraad van PTPR wordt gerapporteerd als II tot III volgens de WHO-classificatie. De WHO-classificatie voor tumoren in termen van maligniteit varieert van I tot IV, waarbij tumoren met de meest agressieve groei en hoge maligniteit geclassificeerd zijn onder IV.
Oorzaken
Het weefsel van de papillaire tumor van het pijnappelkliergebied is afkomstig van de ectodermis, het derde zaadlob, en specifiek het neuroectodermale deel waaruit al het zenuwweefsel van het perifere en centrale zenuwstelsel ontwikkelt. De oorsprong van de tumor gaat waarschijnlijk terug naar gedegenereerde ependymale cellen van het organum subcommissurale. Ependymale cellen vormen een dunne epitheellaag die fungeert als een deklaag langs de hersenventrikels en het centrale kanaal van de spinal cord​ Het organum subcommissurale bevindt zich op de kruising van de derde en vierde hersenventrikels en is betrokken bij de afscheiding en reabsorptie van hersenvocht, en vormt een klein gebied dat het transport van stoffen tussen de hersenen en bloed, waardoor de bloed-hersenbarrière op een gecontroleerde manier. De redenen waarom ependymaal weefsel zich ontwikkelt tot een PTPR zijn (nog) niet voldoende bekend. In dit opzicht kan alleen worden gespeculeerd over de oorzaak van de ziekte. Benaderingen om de ontwikkeling van een PTPR te koppelen aan genetische afwijkingen zijn tot dusver mislukt. Het buitengewoon zeldzame voorkomen van PTPR verhindert kennelijk dat onderzoeksgelden op voldoende schaal beschikbaar worden gesteld om de relaties te begrijpen.
Symptomen, klachten en tekenen
Een papillaire tumor van de pijnappelklierregio veroorzaakt in de vroege stadia geen klachten of symptomen. Pas wanneer het een bepaalde grootte bereikt, wordt de ongunstige locatie op de kruising van de derde en vierde ventrikels merkbaar, en het feit dat het subcommissurale orgaan verstoord is in zijn functie van reabsorberende liquor verhoogt de onbalans tussen secretie en uitstroom van liquor, wat resulteert in verhoogde intracraniale druk. Daarom kunnen de niet-specifieke maar toch symptomatische klachten zoals toenemen hoofdpijn en malaise, wat ook kan leiden naar braken, presenteren zich. Zoals de PTPR blijft doen groeiendrukt de tumor op de viervoudige plaat (tectum), het dak van de middenhersenen, en kan daardoor het zogenaamde Parinaud-syndroom veroorzaken. Dit zijn neurologische gebreken die verband houden met vrijwillige en reflexe oogbewegingen, zoals verlamming van de verticale blik, pathologisch nystagmus (oog tremor) en vergelijkbare symptomen. Omdat de tumor ook mechanische druk op de hypofyse, melatonine de afscheiding, een regulator van het slaap-waakritme, is verstoord.
Diagnose en ziekteprogressie
De diagnose van PTPR is niet erg eenvoudig omdat er in de vroege stadia geen symptomen zichtbaar zijn en de eerste symptomen die optreden, die het gevolg zijn van verhoogde intracraniale druk, kunnen andere oorzaken hebben. Bovendien zijn er af en toe verkeerde diagnoses gesteld omdat een PTPR overeenkomsten vertoont met tumoren van de choroïde plexus en papillaire ependymomen. wanneer PTPR wordt vermoed, contrastversterkt MRI (MRI) is de geaccepteerde diagnostische beeldvormende techniek geworden. Direct onderzoek van tumorweefsel, dat kan worden verkregen via biopsie, kan worden uitgevoerd als definitieve bevestiging van een diagnose. De locatie van de PTPR houdt niet altijd rekening met biopsie vanwege individuele anatomische omstandigheden.
Complicaties
In veel gevallen wordt deze tumor helaas relatief laat ontdekt, waardoor vroege diagnose en behandeling meestal niet mogelijk is. De getroffenen lijden voornamelijk aan ernstig hoofdpijn die zich voordoen zonder specifieke reden en meestal niet kunnen worden verlicht met behulp van pijnstillers. Braken of een permanent gevoel van malaise kan ook optreden en een zeer negatief effect hebben op de kwaliteit van leven van de getroffen persoon. Als er geen behandeling is, verspreidt de tumor zich meestal naar andere delen van de hersenen, zodat beperkingen in het dagelijks leven of verlamming en persoonlijkheidsveranderingen kunnen optreden. Ook kan blikverlamming optreden, waardoor patiënten in hun dagelijks leven afhankelijk zijn van de hulp van andere mensen. De behandeling van deze tumor is chirurgische verwijdering. Complicaties komen niet voor. Maar verder chemotherapie is niet effectief, zodat de patiënten afhankelijk zijn van straling therapie​ Ook in dit geval zijn complicaties niet te verwachten. Maar ook na de behandeling zijn patiënten afhankelijk van regelmatige controles. Of de levensverwachting als gevolg van de ziekte afneemt, is niet te voorspellen.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als symptomen zoals malaise, een afname van het vermogen om ermee om te gaan spanningen een diffuus gevoel van ziekte optreden, moet een arts worden geraadpleegd. In het geval van hoofdpijn of een gevoel van druk in de hoofdis opheldering van de oorzaak noodzakelijk. Als de klachten aanhouden of geleidelijk in intensiteit toenemen, is een bezoek aan de huisarts noodzakelijk. Verlamming, stoornissen van de oogbewegingen of algemene onderbrekingen van het functionele vermogen moeten worden onderzocht en behandeld. Kenmerkend voor de ziekte is verlamming van de verticale blik bij de getroffen persoon. Als het zich voordoet, wordt onmiddellijk een bezoek aan een arts geadviseerd. Zonder medische zorg wordt de tumor in de hersenen groter en neemt het risico op levensbedreiging toe. Verminderde kwaliteit van leven, terugtrekking uit zowel sociale als maatschappelijke activiteiten of een langzame verandering van persoonlijkheid moeten worden begrepen als waarschuwingssignalen van het organisme. Er is een volksgezondheid bijzondere waardevermindering waar actie moet worden ondernomen. Bij afwijkingen in gedrag, slaapstoornissen of onregelmatigheden in het slaap-waakritme heeft de getroffen persoon medische hulp nodig. Als de mentale prestatie voortdurend afneemt, de dagelijkse professionele en schoolverplichtingen niet meer zoals gebruikelijk kunnen worden vervuld of frustratie, agressie of schaamtegevoelens optreden, is een arts nodig. In het geval van apathie, gewichtsveranderingen en psychosomatisch veroorzaakte aandoeningen van de spijsverteringskanaalwordt een bezoek aan de dokter aanbevolen.
Behandeling en therapie
Het eerste doel bij de behandeling van een papillaire tumor van de pijnappelklier is de chirurgische verwijdering ervan. Volledige resectie van de PTPR met behulp van microchirurgische of endoscopische procedures stuit echter op grote technische uitdagingen vanwege de anatomische locatie van de tumor op de kruising van het derde en vierde hersenventrikel en is niet altijd mogelijk. Van dit type tumoren is aangetoond dat ze niet reageren op cytostatica drugs om de groei te remmen, dus gelijktijdig chemotherapie is meestal uitgesloten. Straling therapie blijft als het enige alternatieve of aanvullende therapie voor chirurgische resectie. Goed gedoseerde en gerichte bestraling van het tumorweefsel of mogelijke resten van het tumorweefsel die niet operatief verwijderd konden worden, zijn meestal effectief in termen van succesvolle behandeling en genezing. Het enige nadeel is dat zelfs succesvolle bestraling mogelijke herhaling van PTPR niet kan voorkomen, dus postoperatieve observatie voor een langere periode is geïndiceerd.
Vooruitzichten en prognose
De prognose voor een papillaire tumor van de pijnappelklierregio moet worden geëvalueerd op basis van individuele omstandigheden. De locatie van de resulterende tumor levert vaak moeilijkheden en complicaties op. Als het verloop van de ziekte gunstig is, kan de tumor vroegtijdig worden opgespoord en volledig operatief worden verwijderd. Vervolgens een kanker therapie wordt toegepast. Zelfs onder optimale omstandigheden gaat dit gepaard met verschillende risico's en bijwerkingen. De kwaliteit van leven van de patiënt is enorm beperkt. Desalniettemin kan op lange termijn een volledig herstel optreden. Bij de meeste patiënten wordt de tumor echter pas in een vergevorderd stadium gediagnosticeerd. Bovendien is de locatie vaak niet optimaal. Dit leidt tot problemen bij het verwijderen van de ongewenste weefselverandering in de hersenen. radiotherapie kan voorkomen dat de tumor groeit of regressie induceren. Als, ondanks alle inspanningen, volledige verwijdering van de papillaire tumor niet mogelijk is, is de vroegtijdige dood van de getroffen persoon op handen. Dezelfde ontwikkeling is te verwachten als er geen medische behandeling wordt ondernomen. De grootte van de tumor neemt geleidelijk toe. Bovendien, kanker cellen kunnen via de bloedbaan naar andere delen van het organisme worden getransporteerd. Daar de vorming van metastasen en uiteindelijk vindt de ontwikkeling van verdere tumoren plaats. Om deze reden is een zo vroeg mogelijke diagnose cruciaal voor een goede prognose.
het voorkomen
Er is geen robuust wetenschappelijk bewijs beschikbaar over de oorzaken daarvan leiden tot de ontwikkeling van PTPR, en benaderingen die de tumoren koppelen aan genetische afwijkingen en mutaties hebben nergens toe geleid. Daarom geen preventieve maatregelen zijn bekend om de ontwikkeling van een papillaire tumor van de pijnappelklier te voorkomen.
Follow-up
Follow-up is een onderdeel van elke tumorbehandeling. Kankertumoren kunnen na een succesvolle therapie hervormen en de levensduur van de patiënt verkorten. Artsen hopen dat het starten van de behandeling in een vroeg stadium patiënten de meeste kans op herstel geeft. Daarom is er, zelfs na behandeling van een papillaire tumor van de pijnappelklier, altijd follow-up. Deze tumor heeft de neiging uit te zaaien, wat niet zelden levensbedreigend blijkt te zijn. Zelfs vóór het einde van de initiële therapie zijn de arts en de patiënt het eens over de plaats en omvang van vervolgonderzoeken. Zowel een kliniek als het kantoor van een arts in de privépraktijk komen in het geding. In het eerste jaar na diagnose vinden ieder kwartaal vervolgonderzoeken plaats. Daarna neemt de frequentie toe. Vanaf het vijfde jaar symptoomvrijheid is een jaarlijkse follow-up voldoende. De papillaire tumor van de pijnappelklierregio vereist revalidatie onmiddellijk na de eerste therapie. Dit vindt poliklinisch of intramuraal plaats. Specialisten helpen de patiënt te re-integreren in de sociale omgeving. Ook de medicatie wordt indien nodig aangepast. Elk vervolgonderzoek omvat een gedetailleerde bespreking waarin de arts vraagt ​​naar de generaal van de patiënt voorwaarde​ Bovendien gebruikt hij MRI als een diagnostische beeldvormingsprocedure, die informatie geeft over de huidige feitelijke voorwaarde​ Sommige artsen regelen ook een biopsie.
Hier is wat u zelf kunt doen
Patiënten bij wie een papillaire tumor van de pijnappelklier is gediagnosticeerd, hebben in eerste instantie een nauwe specialist nodig Grensverkeer​ Daarbij is het belangrijk om evenwicht het dagelijks leven en de ziekte. Allereerst de dieet moet worden veranderd, omdat bepaalde voedingsmiddelen mogelijk niet meer worden geconsumeerd. Blaaskankerstaat bijvoorbeeld geen te zout voedsel en dranken toe. In aanvulling op, genotmiddelen zoals alcohol en nicotine moet worden vermeden. Het is belangrijk om verder te vermijden ziekten van de urinewegen​ In de winter is voldoende kleding en een warm huis belangrijk. In de zomer allergische reacties en contact met UV straling moet zoveel mogelijk worden vermeden. In overleg met de arts kan matige sporten worden beoefend. In het geval van een papillaire tumor van de pijnappelklierregio, zwemmen en bovenlichaamtraining worden aanbevolen. Daarnaast gymnastiekoefeningen en yoga or Pilates kan worden uitgevoerd. Bovendien moet erop worden gelet dat er geen ongebruikelijke symptomen optreden. In ieder geval moet de arts geïnformeerd worden over klachten die duiden op een complicatie van de tumor voorwaarde​ Artsen, psychooncologen en adviescentra ondersteunen tumorpatiënten op weg door tips te geven en als adviseur op te treden.
