Pagets-carcinoom: oorzaken, symptomen en behandeling

Paget's carcinoom is een zeer zeldzame vorm van kanker dat manifesteert zich meestal in de tepel (borst) gebied, maar kan ook voorkomen in andere delen van het lichaam. De ziekte wordt meestal geassocieerd met andere diepere epitheliale carcinomen. Volledige genezing kan vaak worden bereikt met vroege behandeling.

Wat is het carcinoom van Paget?

Paget's carcinoom komt voor bij ongeveer twee tot drie procent van de getroffen vrouwen borstkanker​ Het wordt gekenmerkt door een jeukende en schilferende focus van ontsteking in het gebied van de tepels. In zeer zeldzame gevallen komt het ook voor buiten de borst in het gebied van de geslachtsorganen, anus of oksels. In ongeveer tweederde van de gevallen ontwikkelt het zich vanuit een carcinoom in situ, maar vooral vanuit een ductaal carcinoom in situ. Bij een derde van de patiënten gaat het gepaard met ductaal carcinoom van de borst. Een carcinoom in situ is een tumor die nog aanwezig is en geen tekenen van verlenging vertoont. Dit kan daarom ook wel precancereus worden genoemd. De term "ductaal" geeft aan dat de melk kanalen van de borst zijn aangetast. Mannen kunnen zich echter ook ontwikkelen Paget's carcinoom​ Ook bij mannen worden meestal een of beide tepels aangetast, naast andere manifestatieplaatsen. Het carcinoom van Paget werd voor het eerst beschreven in 1874 door de Engelse chirurg en patholoog James Paget. De ziekte is ook bekend onder de synoniemen van Paget kanker, de ziekte van Paget, De ziekte van Paget van de tepel, dermatitis papillaris maligna of kanker eczeem van de borst. Niet alle synoniemen doen recht aan het feit dat het carcinoom van Paget af en toe in het extramammaire gebied kan voorkomen. Het carcinoom van Paget moet echter niet worden verward met het zogenaamde Paget-syndroom, dat een ziekte van het skelet beschrijft en ook werd beschreven door James Paget.

Oorzaken

De exacte oorzaak van het carcinoom van Paget is nog niet helemaal duidelijk. Er is een theorie waaruit het zich ontwikkelt kanker cellen die oorspronkelijk in het melk kanalen van de borst en migreren van daar naar de tepels. Deze theorie is afgeleid van de waarneming dat het carcinoom van Paget zich altijd aan dezelfde kant van het borstcarcinoom bevindt. Andere verklaringen gaan ervan uit dat de kankercellen rechtstreeks bij de tepels of tepelhof ontstaan. Het is echter mogelijk dat beide theorieën kloppen. Dit komt doordat het carcinoom van Paget gewoonlijk, maar niet altijd, wordt geassocieerd met borstcarcinoom of de voorloper ervan. Het komt ook af en toe voor in isolatie of zelfs in de extracellulaire ruimte.

Symptomen, klachten en tekenen

Het carcinoom van Paget wordt gekenmerkt door een eczeem-achtige uitslag op de tepels of geslachtsdelen. Er is een intermitterende sereuze afscheiding en treurkorstvorming daar. Pijn wordt niet gevoeld. De tepel en zijn omgeving is rood gekleurd. In aanvulling op, huid in dit gebied treden verdikking, oedeem en ontstekingsveranderingen op. Een onmiskenbaar teken van de aanwezigheid van het carcinoom van Paget is het terugtrekken van de tepel. Deze bevinding suggereert echter opnieuw de aanwezigheid van ductaal mammacarcinoom of ductaal carcinoom in situ. Zelfs wanneer het carcinoom van Paget optreedt in het extramammaire gebied, kan het worden veroorzaakt door migrerende kankercellen van een onderliggende tumor. De extramammaire vorm van het carcinoom van Paget wordt ook gekenmerkt door eczeem-Achtig huid laesies.

Diagnose en ziekteprogressie

De diagnose van het carcinoom van Paget vereist eerst een uitgebreide medische geschiedenis​ Hierbij wordt onder meer gevraagd naar het tijdstip waarop de symptomen optreden en naar eventuele veranderingen daarin. Verder is het voor de arts belangrijk om te weten welke medicijnen de patiënt gebruikt en of soortgelijke ziektesymptomen al zijn opgetreden binnen het gezin of naasten. De arts is ook geïnteresseerd in mogelijke erfelijke ziekten, allergieën of mogelijk spanning voorwaarden. Deze informatie maakt het mogelijk om andere ziekten uit te sluiten, zoals normaal huid eczeem, allergieën of parasitaire aantasting van de huid. Terugtrekking van de tepel duidt op borstcarcinoom. Examens zijn onder meer mammografie, MRI en CT-scan. Bovendien moeten de borst en oksel worden gepalpeerd en een biopsie moet worden uitgevoerd. Het carcinoom van Paget, duidelijk gediagnosticeerd, geeft een indicatie van een onderliggend ductaal mammacarcinoom of ductaal carcinoom in situ. Het succes van de behandeling hangt af van een duidelijke diagnose van het oorspronkelijke carcinoom.

Complicaties

Aangezien deze ziekte een kanker is, hangt het verdere verloop sterk af van het tijdstip van diagnose en de uitzaaiing van de tumor. Met vroege diagnose en behandeling kunnen in dit geval verdere complicaties relatief goed worden vermeden, zodat de levensverwachting van de patiënt ook niet wordt verminderd door de ziekte. Patiënten hebben in de regel last van a huiduitslag vanwege het carcinoom van Paget. Dit kan het uiterlijk van de patiënt aanzienlijk verminderen, wat leidt tot een verminderd gevoel van eigenwaarde of minderwaardigheidscomplexen. Een terugtrekking van de tepel of een afscheiding op de geslachtsdelen van de patiënt kunnen ook op deze ziekte duiden. In veel gevallen lijden de getroffenen echter ook aan een andere tumor. Als gevolg hiervan lijdt de patiënt aan permanent 피로 en vermoeidheid. De kwaliteit van leven van de patiënt wordt aanzienlijk verminderd door het carcinoom van Paget. De tumor kan worden verwijderd met behulp van een chirurgische ingreep. Complicaties komen niet voor. Patiënten zijn echter nog steeds afhankelijk van chemotherapie om de kanker volledig te verslaan. Gewoonlijk wordt de levensverwachting van de getroffen persoon niet verminderd als de therapie is succesvol.

Wanneer moet je naar een dokter?

Veranderingen in het uiterlijk van de huid of de ontwikkeling van eczeem moeten aan een arts worden voorgelegd. Kenmerkend voor het carcinoom van Paget zijn afwijkingen van de huid op de tepels of geslachtsdelen van de aangedane persoon. Verdikking van de bovenste huidlagen, ontsteking, en verkleuring van sommige delen van de huid moet worden onderzocht. Uitslag, jeuk of korstvorming moet door een arts worden verholpen. Omdat de ziekte dat wel kan leiden tot vroegtijdig overlijden indien onbehandeld, is een bezoek aan de dokter raadzaam bij de eerste tekenen van een onregelmatigheid. Behandeling zo snel mogelijk is noodzakelijk om complicaties of verspreiding te voorkomen. Een arts is nodig als er een interne storing is, huilende delen van het lichaam en roodheid. Open gebieden moeten steriel worden behandeld. Er is een risico van bloedvergiftiging, dat is een acute volksgezondheidbedreigend voorwaarde​ Als de getroffen persoon niet voldoende kan bieden wondverzorging op eigen kracht, of als er onregelmatigheden optreden in het genezingsproces van een open wondmoet een arts worden geraadpleegd. Vermindering van het libido, het welzijn en de algemene kwaliteit van leven moeten met een arts worden besproken. Als gedragsafwijkingen of stemmingswisselingen Naast saaiheid is een controlebezoek aan een arts aan te raden. Malaise, concentratiestoornissen en een gevoel van ziekte zijn andere tekenen van verminderde werking volksgezondheid dat moet met een arts worden besproken.

Behandeling en therapie

Als de behandeling vroeg begint, kan een volledige genezing worden bereikt. In het vroege stadium van de ziekte is de kankergroei nog beperkt, dus chirurgische verwijdering van het carcinoom is voldoende. In dit geval worden de aangetaste tepel en tepelhof verwijderd. Chemotherapie or radiotherapie is dan vaak nog niet nodig. Dit geldt met name voor gevallen met ductaal carcinoom in situ. In deze gevallen is ook een borstsparende operatie mogelijk. Als het carcinoom zich echter al heeft verspreid en uitgezaaid, a mastectomie Met borstreconstructie maatregelen is meestal nodig. Verder straling van de weefselvocht afwateringsgebied en chemotherapie moet dan volgen. De ervaring leert dat de kans op herstel in meer dan 80 procent van de gevallen goed is.

Vooruitzichten en prognose

Omdat het carcinoom van Paget meestal wordt veroorzaakt door een dieper gelegen carcinoom, hangt de prognose grotendeels af van het stadium en het type van deze geassocieerde tumor. Een belangrijke basis voor goede vooruitzichten op genezing is een vroege diagnose van symptomen, voornamelijk eczeemachtige veranderingen in het gebied van de vrouwelijke tepels. Als de tumor in een vroeg stadium wordt gediagnosticeerd, kan volledig herstel worden bereikt door chirurgische verwijdering van het aangetaste weefsel. Borstbescherming maatregelen en borstreconstructie met autoloog weefsel of implantaten zijn veilig voor een volksgezondheid standpunt. Diagnose in een laat stadium vermindert de kans op herstel aanzienlijk, aangezien aangenomen moet worden dat dochtertumoren (metastasen) hebben gevormd.De prognose hangt grotendeels af van het aantal getroffenen weefselvocht knooppunten (lymfeklierstatus). Als kwaadaardige kankertumoren behandeld moeten worden met chemotherapie, is de kans op herstel moeilijk te voorspellen. De drugs gebruikt zijn cytostatica, die niet alleen kankercellen remmen, maar ook andere lichaamscellen die zich vaak delen. De bijbehorende bijwerkingen, zoals haaruitval en verzwakking van de immuunsysteem, kan een ernstige impact hebben op de kwaliteit van leven. De behandeling van het carcinoom van Paget leidt tot een aanzienlijke psychologische belasting voor de getroffenen en een verminderd gevoel van eigenwaarde. Maatregelen het versterken van de psyche door professionele zorg en intensieve zorg door familieleden zijn essentieel voor mentaal herstel.

het voorkomen

Er is geen echte preventie van het carcinoom van Paget. Alleen de risico's kunnen enigszins worden verminderd. Dit omvat een gezonde levensstijl, het verminderen van overgewicht en het onthouden van alcohol en roken​ Als er een familiegeschiedenis is van borstkankermoet de borst regelmatig worden onderzocht door een gynaecoloog. Als huidveranderingen optreden in de borst of geslachtsdelen, dient onmiddellijk een arts te worden geraadpleegd. Deze huidveranderingen omvatten aanhoudend en huilend eczeem met korstvorming en schilfering rond de tepels of geslachtsdelen.

Follow-up

In de regel zijn de maatregelen of opties voor nazorg bij het carcinoom van Paget aanzienlijk beperkt of helemaal niet beschikbaar voor de getroffen persoon. In dit opzicht is een vroege diagnose van deze ziekte met name noodzakelijk om complicaties of verdere verspreiding van de tumor naarmate deze voortschrijdt, te voorkomen. Zelfgenezing is bij deze ziekte niet mogelijk. De meeste getroffen personen zijn afhankelijk van een chirurgische ingreep, waarbij meestal ook de maatregelen van een straling worden gemeten therapie of een chemotherapie is noodzakelijk. Ook na verwijdering is regelmatige controle door een arts erg belangrijk om verdere tumoren in een vroeg stadium op te sporen en te behandelen. De meeste patiënten met Paget's nier Het carcinoom van Paget is ook afhankelijk van de permanente ondersteuning en zorg van hun eigen gezin. Dit kan de ontwikkeling van Depressie en andere psychologische stoornissen. Of Page's nier Het carcinoom van Paget leidt tot een verminderde levensverwachting van de getroffen persoon, kan niet universeel worden voorspeld. Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, des te beter is meestal het verdere verloop.

Wat u zelf kunt doen

De ziekte leidt bij veel patiënten tot een sterk psychologisch en emotioneel gevoel van druk. Het is daarom bijzonder belangrijk om levensvreugde te bevorderen. Ondanks alle tegenslagen en onaangename omstandigheden zijn daarvoor vrijetijdsactiviteiten noodzakelijk leiden tot een versterking van het welzijn. Naast uitgebreide informatie over de symptomen, het beloop van de ziekte en de behandelingsmogelijkheden van de ziekte, dient de patiënt zich ook bezig te houden met onderwerpen die hem kunnen afleiden van de huidige ontwikkelingen. Het gebruik van mentale technieken kan helpen om de psyche te versterken. Dit is een essentieel onderdeel van het omgaan met de ziekte. De uitwisseling en het contact met andere patiënten kan als prettig worden ervaren. Open vragen kunnen worden beantwoord en verduidelijkt. De gesprekken met andere patiënten worden door velen omschreven als zeer intiem en behulpzaam. Wederzijdse steun ontstaat doordat beide partijen een alomvattend begrip krijgen. Om de eigen gezondheid te stabiliseren is het belangrijk dat een versterking van de immuunsysteem vindt plaats. Een gebalanceerd dieet rijk aan vitaminen kan helpen bijwerkingen te minimaliseren. Daarnaast is een verblijf van frisse lucht belangrijk voor het organisme. De consumptie van schadelijke stoffen zoals nicotine or alcohol moet volledig worden vermeden. Voldoende slaap en een goede slaaphygiëne versterken ook het lichaam.