de ziekte van Paget

Belangrijke opmerking: de ziekte van Paget wordt synoniem gebruikt voor twee verschillende ziekten. Enerzijds is de ziekte van Paget een ziekte uit de gynaecologie en kanker. De ziekte van Paget uit de gynaecologie is een kwaadaardige tumor (kanker) van het melkkanaal in het gebied van het vrouwtje tepel.

Synoniemen in bredere zin

• Osteitis vervormt
• Osteodystrofia deformans
• de ziekte van Paget

De ziekte van Paget is een gelokaliseerde osteopathie (= botziekte). In de context van deze ziekte treedt overmatige botremodellering op. Deze hermodellering leidt uiteindelijk tot een abnormale botstructuur.

Deze botremodellering en abnormale botstructuren maken het getroffen botten vatbaar voor fracturen (bijv. dijbeen nek breuk) en vervormingen (vervorming van de botten). Het klinische beeld van de ziekte van Paget kan optreden vanaf de leeftijd van 40 jaar. De gemiddelde leeftijd van de getroffenen is 60 jaar.

Omdat de ziekte gewoonlijk geen bepaalde of "typische" symptomen veroorzaakt en gewoonlijk eerder "bij toeval" wordt vastgesteld. Bij het begin van de ziekte kan een verhoogde activiteit van de zogenaamde osteoclasten (= cellen die botstoffen afbreken) worden gedetecteerd. Er wordt onderscheid gemaakt tussen een asymptomatisch en een symptomatisch beloop van de ziekte. Een asymptomatisch beloop betekent dat de ziekte werd gediagnosticeerd als een zogenaamde "willekeurige bevinding" en dat er geen hoofdplaats van manifestatie (dwz een steenpuist die bijzonder ernstig lijdt aan de ziekte van Paget) kan worden vastgesteld. Patiënten met een symptomatisch beloop hebben pijn, vooral in het bewegingsapparaat (vooral: rugpijn).

Frequentie

Zoals hierboven vermeld, treedt de ziekte van Paget meestal op na de leeftijd van 40 jaar. Aangenomen wordt dat de gemiddelde leeftijd ongeveer 60 jaar is. De kans om de ziekte op te lopen is ongeveer 1 op 30,000, wat betekent dat er gemiddeld één patiënt is met een verhoogde kans op de ziekte van Paget op elke 30,000 mensen.

Oorzaken

Momenteel is de exacte oorzaak van de ziekte van Paget nog onduidelijk. Er wordt gesproken over een zogenaamde slow - virus - infectie van het skelet, die nu ook als schijnbaar waarschijnlijk wordt beschouwd. Zo laag virale infectie is een virale infectie die langzaam voortschrijdt gedurende maanden of jaren van incubatie.

De oorzaak van de ziekte van Paget wordt beschouwd als een virale infectie met zogenaamde paramyxovirussen. Deze paramyxovirussen bevorderen de activiteit van osteoclasten (cellen die botstoffen afbreken). Deze overactiviteit versnelt de botresorptie, en de osteoblasten (= cellen die bot vormen) zorgen ervoor dat deze verhoogde botresorptie wordt gecompenseerd door herstelpogingen. Deze herstelpogingen resulteren in een overhaaste en ongecoördineerde botvorming. Bij nader onderzoek van deze botaanhechtingen valt op dat ze een ondergemineraliseerde botstructuur hebben, waardoor vervormingen en zeer snel en gemakkelijk botbreuken kunnen optreden.