Methemoglobinemie is wanneer er een verhoogd methemoglobinegehalte in de bloed Methemoglobine is een afgeleide van hemoglobine dat geeft rood bloed cellen hun kleur en bindt zuurstof voor transport door het hele lichaam. Omdat methemoglobine niet kan binden zuurstofmethemoglobinemie resulteert in een systemisch tekort aan zuurstof, waaronder blauwachtig huid verkleuring, 피로 en duizeligheid.
Wat is methemoglobinemie?
Methemoglobinemie treedt op wanneer het aandeel methemoglobine in het totaal hemoglobine inhoud van de bloed overtreft zijn fysiologische waarde. Hiervoor is geen exacte drempelwaarde gedefinieerd. Bij een gezond persoon is het aandeel methemoglobine ongeveer 3%. De eerste klinische symptomen treden op bij ongeveer 10%, ernstige weefselhypoxie vanaf 30% (vooral bij de hersenen Vanaf 40% methemoglobinegehalte is er levensgevaar. Hemoglobine (Hb) is een eiwit dat bestaat uit 4 subeenheden. Ingebed in elke subeenheid is een ijzer atoom van oxidatietoestand II, dat kan binden en loslaten zuurstof moleculen Wanneer het tweewaardige ijzer atoom wordt geoxideerd tot een driewaardig ijzeratoom, methemoglobine (MetHb) wordt gevormd. Niet alleen kan methemoglobine zelf geen zuurstof binden, maar het tast ook de hemoglobine in zijn omgeving aan, zodat deze alleen zuurstof bindt maar deze niet meer afgeeft. Daarom brengt methemoglobinemie de zuurstoftoevoer van het hele organisme in gevaar.
Oorzaken
Kortom, aangeboren methemoglobinemie onderscheidt zich van verworven methemoglobinemie. De aangeboren variant is te wijten aan genetische defecten in hemoglobine of in enzymen die oxidatie van hemoglobine voorkomen, maar het is zeer zeldzaam. Veel vaker is methemoglobinemie het gevolg van intoxicatie. Veel verschillende stoffen zijn mogelijke triggers: in de klinische praktijk treedt methemoglobinemie het vaakst daarna op administratie Van bepaalde drugs, waaronder dapson en amide-Type lokale anesthetica Aromatische verbindingen in kleurstoffen (bijv. aniline) en nitrietverbindingen zijn ook bekende triggers. Nitrietvergiftiging treedt bijvoorbeeld op door beitszout, ongekoelde spinaziegerechten of de bereiding van babyvoeding met water nitraten bevatten. Frequente gevallen van methemoglobinemie bij zuigelingen (zogenaamde zuigelingen cystitis) in de jaren vijftig en zestig leidden tot de introductie van nitraatlimieten bij het drinken water in Duitsland.
Symptomen, klachten en tekenen
De symptomen van deze ziekte en de ernst ervan zijn enerzijds afhankelijk van de leeftijd van de patiënt. Aan de andere kant beïnvloeden onderliggende hart- of vaatziekten ook de ernst van de symptomen. Als het methemoglobinegehalte in het bloed onder de drie procent blijft, hebben de getroffenen meestal helemaal geen symptomen. Wanneer het niveau hoger is dan drie procent, verschijnen de eerste tekenen van zuurstoftekort. Deze kunnen zijn hoofdpijn, een lichte duizeligheid of kortademigheid. tevens de huid wordt bleker en krijgt een grijsachtige kleur. Als het concentratie van MetHB stijgt boven de tien procent, de huid en slijmvliezen worden blauwachtig (cyanose) en het arteriële bloed wordt aanzienlijk onvoldoende van zuurstof voorzien (hypoxemie). Bij een gehalte van ongeveer 30-50 procent MetHB in het bloed zijn ernstige ademhalingsstoornissen te verwachten, en ook vasculaire functies zijn aangetast. Het bloed wordt donker en krijgt een chocolade-achtige kleur. Duizeligheid intensiveert, korte bewusteloosheid en een uitgesproken gevoel van zwakte kunnen optreden. Als het concentratie stijgt tot meer dan 50 procent, de hersenen kan niet meer van voldoende zuurstof worden voorzien en neurologische aandoeningen worden duidelijk. De patiënt valt in diepe bewusteloosheid, de hart- reageert met ritmestoornissen. De dood komt hoogstwaarschijnlijk voor bij meer dan 70 procent MetHB in het bloed.
Diagnose en verloop
Het eerste teken van methemoglobinemie is cyanose, wat een blauwachtige tot grijsachtige verkleuring van de huid is. Dit is vooral merkbaar op de lippen en slijmvliezen. De methemoglobine zelf heeft een bruine kleur; daarom wordt bloed vers afgenomen onder methemoglobinemie chocolade bruin. Andere symptomen zijn onder meer duizeligheid, 피로verminderd bewustzijn, kortademigheid en een versnelde hartslag (tachycardie De diagnose methemoglobinemie wordt bevestigd door een spectroscopie bloed TestBovendien is er een eenvoudige test aan het bed waarbij een druppel normaal bloed en een druppel bloed van de patiënt naast elkaar op een filtreerpapier worden gedruppeld en een minuut later worden vergeleken. Bij methemoglobinemie behoudt het bloed van de patiënt zijn karakteristieke bruine kleur. Een pulsoximetriemeting van zuurstofverzadiging kan misleidend zijn:
Dit duidt nog steeds op een hoge zuurstofverzadiging, zelfs bij ernstige methemoglobinemie. Onbehandelde methemoglobinemie kan fataal zijn als het zuurstoftekort zo ernstig en langdurig is dat weefsel sterft. De hersenen en nieren zijn bijzonder gevoelig.
Complicaties
Als gevolg van methemoglobinemie ervaart de patiënt voornamelijk een sterk verminderde zuurstoftoevoer. Dit onderaanbod heeft een zeer negatief effect op het algemeen van de patiënt volksgezondheid en kan de kwaliteit van leven aanzienlijk verminderen. In de meeste gevallen is het interne organen worden ook beschadigd door dit onderaanbod. De getroffenen hebben er ook last van hoofdpijn en 피로, en in ernstige gevallen kan methemoglobinemie ook ademnood veroorzaken. Bovendien worden de hersenen ook beschadigd door het gebrek aan toevoer. Naarmate de ziekte voortschrijdt, treedt bewustzijnsverlies op, mogelijk leidend tot letsel bij een val. De getroffen persoon lijdt aan een verstoring van het bewustzijn en een blauwe verkleuring van de huid. Het vermogen van de getroffen persoon om ermee om te gaan spanning wordt aanzienlijk verminderd door methemoglobinemie, zodat zelfs de uitvoering van gewone activiteiten of beroepen kan worden beperkt. Methemoglobinemie kan in de regel relatief eenvoudig en snel worden behandeld, zodat er in de meeste gevallen geen complicaties of vervolgschade zijn. Complicaties treden meestal op als er geen behandeling is en het tekort langdurig aanhoudt. Daarom wordt de levensverwachting meestal ook niet verminderd door methemoglobinemie.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als de getroffen persoon lijdt aan diffuse symptomen die een algemeen gevoel van malaise of ziekte veroorzaken, moet een arts worden geraadpleegd. In het geval van een geleidelijke toename van de symptomen gedurende meerdere maanden, is een medische opheldering van de oorzaak nodig. Een verkleuring van de huid, blauwe lippen of kortademigheid zijn tekenen van een bestaande onregelmatigheid die onderzocht en behandeld moet worden. Als hoofdpijn, duizeligheid of vermoeidheid komen herhaaldelijk voor, een bezoek aan de dokter is aan te raden. Een afname van de prestaties, vermoeidheid of snelle vermoeidheid bij het uitvoeren van alledaagse taken duiden op een volksgezondheid bijzondere waardevermindering. Er moet een arts worden geraadpleegd, zodat een uitgebreid onderzoek kan plaatsvinden. Als zich een bewustzijnsstoornis ontwikkelt, is er reden tot bezorgdheid. Bij bewustzijnsverlies moet een spoedarts worden gewaarschuwd. Indien onbehandeld, kan methemoglobinemie dat wel leiden tot voortijdig overlijden van de getroffen persoon. Daarom moeten tijdig medische controles worden uitgevoerd in geval van storingen van de hart- ritme, een verhoogde pols, evenals een gevoel van zuurstofgebrek in het organisme. Bij slaapstoornissen, algemene disfunctie of verlies van welzijn is een arts nodig.
Behandeling en therapie
De prognose van methemoglobinemie is meestal goed. Milde vergiftigingen verdwijnen vanzelf, op voorwaarde dat de giftige stof niet verder wordt aangevoerd. De basis van deze regressie is het feit dat erytrocyten worden voortdurend afgebroken en geregenereerd in het menselijk lichaam (ongeveer twee miljoen per seconde), en de vergiftigde erytrocyten worden gaandeweg vervangen. In ernstige gevallen van vergiftiging, therapie bestaat uit zuurstof administratie en een intraveneuze levering van solutions met redox kleurstoffen zoals methyleenblauw of toluidine blauw. In zeer ernstige gevallen bloedtransfusie kan ook nodig zijn. Een ander tegengif is ascorbinezuur (vitamine C Dagelijks vitamine C administratie is het favoriete medicijn voor erfelijke methemoglobinemieën; deze zijn niet te genezen, maar kunnen alleen worden verlicht.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van methemoglobinemie is meestal gunstig. Niet alle patiënten hebben medische behandeling nodig. In sommige gevallen treedt spontaan herstel op, dus er is geen verdere actie nodig. Als de ziekte het gevolg is van het toedienen van medicijnen, kan een verandering in de voorgeschreven preparaten al bijdragen aan het herstel van methemoglobinemie.Als er echter een genetische ziekte aanwezig is, heeft de getroffen persoon in de loop van zijn of haar leven medicamenteuze behandeling nodig zodat een verbetering van zijn of haar situatie mogelijk is. De therapie helpt om het methemoglobinegehalte in het bloed te optimaliseren en om aan de behoeften van het organisme te voldoen. De patiënt moet verwachten op lange termijn deel te nemen therapie, anders zullen de symptomen binnen enkele weken of maanden terugkeren. Zonder een beroep te doen op medische zorg, is de kwaliteit van leven van de getroffen persoon beperkt in het geval van een genetische ziekte gedurende de hele levensduur. In deze gevallen wordt de prognose verslechterd door het ongemak. In acute fasen of ernstige ziekteverlopen, uiteindelijk alleen a bloedtransfusie wel leiden om de symptomen te verlichten. Nogmaals, het is mogelijk dat deze maatregel in de loop van het leven meerdere keren moet worden gebruikt, omdat het slechts een tijdelijke verbetering is in volksgezondheid.
het voorkomen
Methemoglobinemie kan in wezen worden voorkomen door blootstelling aan toxische triggers te vermijden. Baby's die bijzonder vatbaar zijn voor methemoglobinemie, mogen geen voedingsmiddelen met een hoog nitrietgehalte consumeren.
Follow-up
Nazorg voor methemoglobinemie is vergelijkbaar met preventief maatregelen Het betreft dus voornamelijk de behandeling van de veroorzakende ziekte. Om het risico bij kinderen te minimaliseren, moeten ouders oppassen dat ze niet beperken ademhaling met mechanische middelen. Over het algemeen is de follow-up gebaseerd op de vraag of de voorwaarde is aangeboren en is het gevolg van vergiftiging. Volwassenen ouder dan 35 worden geadviseerd om regelmatig naar de check-ups te gaan. Door middel van deze tests kunnen veranderingen en afwijkingen vroegtijdig worden opgemerkt, zodat een snelle therapie kan worden gestart.
Wat u zelf kunt doen
In het geval van methemoglobinemie is het meestal voldoende om de triggerende stof te vermijden. Patiënten die regelmatig medicijnen gebruiken, moeten op een ander medicijn overschakelen of de dosis in overleg met hun arts. Als de typische symptomen optreden als gevolg van overmatige inname van beitszout of spinaziegerechten, is een bezoek aan de dokter ook geïndiceerd. De getroffenen moeten ook hun dieet en, als de symptomen aanhouden, praten naar een voedingsdeskundige. De individuele symptomen moeten afzonderlijk worden behandeld. Voor hoofdpijn en vermoeidheid, slaap en zacht sedativa en pijnstillers van natuurlijke geneeskunde kan helpen. Duizeligheid en verwarring kunnen meestal worden verlicht door lichaamsbeweging in de frisse lucht. Afhankelijk van de intensiteit van de symptomen zijn ook bedrust en spaarzaamheid aangewezen. Als er complicaties optreden, moet methemoglobinemie in elk geval in het ziekenhuis worden opgenomen. Voordat methemoglobinemie wordt behandeld, zijn voldoende voeding en voldoende vocht drinken belangrijk. Anders bloedsomloop schokken en symptomen zoals koorts kan gebeuren. Na de therapie dient de patiënt eerst in bed te rusten en het rustig aan te doen. De verantwoordelijke arts kan u verder advies geven over hoe het ongemak het beste kan worden overwonnen.
