Melkersson-Rosenthal-syndroom is een ontstekingsziekte. De ziekte behoort tot de categorie van de zogenaamde orofaciale granulomatosen. Het Melkersson-Rosenthal-syndroom wordt meestal gekenmerkt door een combinatie van drie typische symptomen. Deze symptomen zijn ten eerste zwelling van de lippen, ten tweede een zogenaamde gerimpeld tong, en ten slotte, perifere gezichtsverlamming.
Wat is het Melkersson-Rosenthal-syndroom?
Het Melkersson-Rosenthal-syndroom komt in de meeste gevallen voor bij jongvolwassen patiënten. Het is ook waar dat de ziekte vaker voorkomt bij vrouwen dan bij mannen. Kortom, het syndroom is een idiopathische ontstekingsziekte. De ziekte is vernoemd naar twee artsen, Ernst Melkersson en Curt Rosenthal. Het Melkersson-Rosenthal-syndroom wordt voornamelijk gekenmerkt door het vaak voorkomen van drie belangrijke symptomen.
Oorzaken
Kortom, de exacte oorzaken voor de ontwikkeling van het Melkersson-Rosenthal-syndroom zijn volgens de huidige medische kennis nog niet volledig opgehelderd. In principe vertegenwoordigt de ziekte een zogenaamde granulomateuze ontstekingsziekte. In sommige gevallen vertonen getroffen patiënten een verband met intoleranties voor verschillende voedingsmiddelen. Bovendien kan het Melkersson-Rosenthal-syndroom ook voorkomen bij personen met De ziekte van Crohn Hetzelfde geldt voor patiënten met sarcoïdose Melkersson-Rosenthal-syndroom is te wijten aan granulomateus ontsteking.
Symptomen, klachten en tekenen
Het Melkersson-Rosenthal-syndroom is in principe een relatief zeldzame ziekte. Het is geclassificeerd als een granulomateus ontsteking In veel gevallen begint het Melkersson-Rosenthal-syndroom in de adolescentie of in de vroege volwassenheid. De ziekte treft het vaakst personen tussen de 20 en 40 jaar. De belangrijkste symptomen van het Melkersson-Rosenthal-syndroom zijn granulomateuze ontstekingsprocessen en oedemateuze gezwollen lippen. In de meeste gevallen is de upper lip wordt beïnvloed door de typische zwelling. Veel zeldzamer is de zwelling op beide lippen of uitsluitend op de onderste lip Bovendien kan het gehemelte of het wanggebied van de aangedane patiënt ook worden aangetast. Soms vinden er wijzigingen plaats op het tong, die dan qua uiterlijk lijkt op een kaart. Het is ook mogelijk dat de tong wordt vergroot. Bovendien, in sommige gevallen verlamming van het gezicht zenuwen in het gezicht verschijnt. Deze verschijnen echter soms maanden of zelfs jaren na de gezwollen lippen. Sommige patiënten ervaren neurologische symptomen zoals hersenvliesontsteking or encefalitis. Perifere gezichtszenuw verlamming neemt de vorm aan van een plotselinge aanval. Perioden zonder symptomen zijn ook mogelijk, gevolgd door tussenpozen van ongemak. De zwelling van de lippen wordt ook wel cheilitis granulomatosa genoemd in de context van het Melkersson-Rosenthal-syndroom. De gezwollen lippen kunnen worden ingedrukt. Als de zwelling langdurig aanhoudt, kan er een kloof ontstaan. Het derde typische symptoom van het Melkersson-Rosenthal-syndroom, de gerimpelde tong, wordt ook wel lingua plicata genoemd. Diepe groeven verschijnen op het oppervlak van de tong en soms ontstaan er kloven. Bovendien vertonen tal van patiënten zweren op het slijmvlies in de mond Deze kunnen een uitgesproken marginale rand vertonen, maar lijken in andere gevallen slechts oppervlakkig aften Deze zweren gaan vaak gepaard met zwelling of roodheid van de mond slijmvlies Bovendien gezwollen weefselvocht knooppunten zijn voelbaar in de nek Kortom, het beloop en de prognose van het Melkersson-Rosenthal-syndroom zijn moeilijk te beoordelen. In sommige gevallen treden spontane remissies op en is ook een langdurig beloop van de ziekte mogelijk. Sommige patiënten hebben ook last van recidieven. In de regel wordt het Melkersson-Rosenthal-syndroom gekenmerkt door een recidiverend beloop, waarbij de gezwollen lippen meestal verdwijnen. In de loop van de ziekte kan weefsel toenemen, dat niet langer in staat is tot regressie.
Diagnose en verloop van de ziekte
De vaststelling van de diagnose van het Melkersson-Rosenthal-syndroom is gebaseerd op verschillende onderzoeksmethoden. De typische klinische verschijning van de ziekte leidt gemakkelijk tot een voorlopige diagnose, die door verder wordt bevestigd maatregelen Om het Melkersson-Rosenthal-syndroom met zekerheid te diagnosticeren, biopsieën van huid of slijmvlies evenals laboratorium diagnostiek zijn bijvoorbeeld mogelijk. Het C-reactieve proteïne wordt onder andere bepaald in de bloed Het is belangrijk om uit te sluiten De ziekte van Crohn en sarcoïdose kader van de differentiële diagnose. Röntgenstraal examens en colonoscopie worden meestal voor dit doel gebruikt.
Complicaties
Het Melkersson-Rosenthal-syndroom veroorzaakt voornamelijk zwelling en bijgevolg verlamming van het gezicht. Met name de lippen en tong zijn gezwollen en er treden verschillende gevoeligheidsstoringen op in het hele gezicht. De kwaliteit van leven van de patiënt wordt door deze zwellingen aanzienlijk verminderd en beperkt. In veel gevallen zijn de getroffen personen dus in hun dagelijks leven afhankelijk van de hulp van andere mensen. Met name de opname van voedsel en vloeistoffen kan worden verstoord door het Melkersson-Rosenthal-syndroom. Er kunnen ook spraakbeperkingen optreden. Er is meestal geen zelfgenezing, zodat de getroffenen afhankelijk zijn van medische behandeling. Bovendien beginnen de symptomen zeer plotseling, zodat het niet ongebruikelijk is voor psychische stoornissen of ernstig Depressie gebeuren. De symptomen van het Melkersson-Rosenthal-syndroom kunnen met behulp van medicatie worden beperkt. Een positief verloop van de ziekte kan echter niet in alle gevallen worden gegarandeerd. In sommige gevallen kunnen de verlammingen niet volledig worden opgelost, waardoor getroffenen met verschillende beperkingen moeten leven. De levensverwachting zelf wordt meestal niet beïnvloed door het Melkersson-Rosenthal-syndroom.
Wanneer moet je naar een dokter?
Visuele veranderingen in de lippen zijn een teken van een volksgezondheid voorwaarde Een bezoek aan de dokter is noodzakelijk zodra er sprake is van herhaalde of aanhoudende zwelling van de lippen. Als de getroffen persoon lijdt ontsteking, een interne prikkelbaarheid of een licht verhoogde lichaamstemperatuur, moeten de klachten worden verhelderd. Gevoeligheidsstoornissen van de lippen, een gevoel van gevoelloosheid of overgevoeligheid moeten worden onderzocht en behandeld. Als voedselinname wordt geweigerd of als er ongewenst gewichtsverlies is, heeft de getroffen persoon medische hulp nodig. Als er extra emotionele problemen of mentale onregelmatigheden ontstaan als gevolg van de visuele afwijkingen, is een bezoek aan de dokter aan te raden. In geval van sociale terugtrekking, stemmingswisselingen of depressieve fasen, evenals andere gedragsafwijkingen, wordt een controlebezoek aan een arts aanbevolen. In geval van roodheid van de mond slijmvlies, aften of andere veranderingen in het uiterlijk van de huid in de mond, een dokter is nodig. Pijn, regressie van de tandvlees of bloeden in de mond duiden op een ziekte die moet worden gediagnosticeerd en behandeld. In veel gevallen is er sprake van spontane genezing. Desalniettemin dient een bezoek aan de arts te worden gebracht, aangezien een hernieuwde ontwikkeling van de klachten hoogstwaarschijnlijk na enkele weken of maanden zal optreden. Als er gezwollen lymfen zijn, vormt zich een vorming van voelbare bultjes op de nek, of een algemeen gevoel van malaise, is een arts nodig.
Behandeling en therapie
Momenteel geen oorzakelijk verband therapie voor het Melkersson-Rosenthal-syndroom bestaat. Steroïden zoals cortisone worden meestal gebruikt. glucocorticoïden of NSAID's worden toegediend om de symptomen te verlichten. Immunosuppressie met clofazimine, azathioprine, en thalidomide is ook mogelijk. cortisone wordt gebruikt voor milde zwelling, terwijl glucocorticoïde wordt geïnjecteerd voor ernstigere zwelling. In principe is de behandeling van de symptomen die optreden bij het Melkersson-Rosenthal-syndroom louter symptomatisch. De belangrijkste focus van de inspanningen hier is het behouden en verbeteren van de kwaliteit van leven van getroffen patiënten ondanks hun symptomen.
Vooruitzichten en prognose
Het Melkersson-Rosenthal-syndroom wordt nu meestal orofaciale granulomatose genoemd. In de meeste gevallen, wanneer het Melkersson-Rosenthal-syndroom aanwezig is, is er een episodisch beloop met ontstekingscomponenten. Dit beloop van de ziekte kan chronisch worden en zich uitstrekken over jaren, vaak zelfs een heel leven. In dit geval kan er geen optimistische prognose zijn. Het kan geruststellend zijn dat bij de meeste getroffen personen niet het volledige Melkersson-Rosenthal-syndroom wordt aangetroffen, maar 'slechts' minus varianten met verschillende symptomatologie en individuele expressie. Vooral bij kinderen wordt het volwaardige Melkersson-Rosenthal-syndroom zelden gevonden. Omdat artsen de oorzaak van het Melkersson-Rosenthal-syndroom nog niet hebben kunnen vinden, kan de ziekte te wijten zijn aan een genetisch defect. Dit wordt ondersteund door een familiale accumulatie. In ieder geval weten artsen tegenwoordig dat spontane remissies kunnen optreden bij het Melkersson-Rosenthal-syndroom. De ziekte wordt tot dusverre als een terugkerende ziekte beschouwd chronische ziekte Een genezing zou dus niet mogelijk zijn, maar het ontbreken van de ontstekingsverschijnselen zou heel goed mogelijk zijn. Omdat het verloop van de ziekte voor elke persoon individueel is, is het moeilijk te voorspellen. Dit bemoeilijkt ook de exacte prognose. De levensverwachting is meestal niet beperkt bij het Melkersson-Rosenthal-syndroom. De kwaliteit van leven is echter afhankelijk van de ernst van de symptomen. Gehoopt wordt dat bewijs van oorzaak en gen therapie interventie zal in de toekomst verlichting bieden voor patiënten.
het voorkomen
effectief maatregelen ter voorkoming van het Melkersson-Rosenthal-syndroom zijn op dit moment niet bekend. Dit komt doordat er nog onvoldoende onderzoek is naar de oorzaken van het ontstaan van de ziekte. Samenwerking met de patiënt staat centraal bij het verlichten van symptomen.
Follow-up
In de meeste gevallen veroorzaakt het Melkersson-Rosenthal-syndroom ernstige zwelling bij de patiënt, vooral in het gezicht. Deze zwellingen verminderen ook aanzienlijk de esthetiek van de getroffen persoon, dus de meeste patiënten hebben ook een verminderd zelfrespect of Depressie en andere psychologische verstoringen in het proces. Bij kinderen kan dit uiteindelijk gebeuren leiden tot pesten of plagen. Het is niet ongebruikelijk dat het Melkersson-Rosenthal-syndroom leidt tot een aanzienlijk verminderde opname van voedsel en vocht, waardoor de getroffen persoon lijdt aan verschillende deficiëntiesymptomen en ondergewicht Bovendien leidt het syndroom er ook toe ademhaling moeilijkheden, zodat het vermogen van de patiënt om onder druk te werken ook aanzienlijk wordt verminderd door deze ziekte. De meeste getroffen personen kunnen niet actief deelnemen aan het dagelijks leven en hebben ook te kampen met bewegingsbeperkingen. Door de zwelling van de tong treedt ongemak op tijdens het spreken, waardoor kinderen zich langzamer kunnen ontwikkelen. Er is geen zelfgenezing bij het Melkersson-Rosenthal-syndroom en het algemene verloop kan ook niet worden voorspeld. Door de ziekte kan de levensverwachting van de patiënt afnemen.
Wat u zelf kunt doen
Het Melkersson-Rosenthal-syndroom kan alleen symptomatisch worden behandeld. Daarom is de meest effectieve zelfhulpmaatregel het in een vroeg stadium verhelderen en behandelen van de individuele symptomen en klachten. Naast medicijn therapiekunnen de getroffenen verdere stappen ondernemen om de symptomen te verlichten en hun kwaliteit van leven te verbeteren. Lichaamsbeweging wordt vooral aanbevolen. Regelmatige lichaamsbeweging verbetert het welzijn en vertraagt individuele ontstekingsprocessen. Een evenwichtig en gezond dieet heeft een soortgelijk effect. De getroffenen moeten samenwerken met hun arts of een voedingsdeskundige om een dieet plan dat is afgestemd op de individuele symptomen en klachten. In principe moeten voedingsmiddelen die ontstekingsprocessen veroorzaken of bevorderen, worden vermeden. Deze omvatten bijvoorbeeld alcohol en gemaksvoedsel, maar ook bepaalde soorten groenten en fruit. De behandelend arts kan het beste antwoord geven op de vraag welke voedingsmiddelen en dranken zijn toegestaan. Ten slotte is het belangrijk om te vermijden spanning en om voor het lichaam te zorgen. Als dit gepaard gaat met medische therapie, kan de progressie van de ziekte in ieder geval worden vertraagd. Om complicaties te voorkomen, moet het beloop van het Melkersson-Rosenthal-syndroom worden gecontroleerd door een arts.
