Idiopathische trombocytopenische purpura is een auto-immunologische deficiëntie van bloedplaatjes Patiënten lijden aan spontane bloeding. De voorwaarde wordt behandeld met medicijnen, wat in 70 procent van alle gevallen tot genezing leidt.
Wat is idiopathische trombocytopenische purpura?
Trombocytopenie is een tekort aan bloed bloedplaatjes Ongeveer 150,000 tot 450,000 bloedplaatjes worden normaal gesproken gevonden in één centiliter van bloed Een tekort onder deze standaardwaarden is trombocytopenie De deficiëntieverschijnselen worden veroorzaakt door een verminderde vorming, verstoorde bloedplaatjes distributie of een onnatuurlijk hoge afbraak van bloedplaatjes. Bij trombocytenopenie onder de 80,000 procent worden bloedingsneigingen verwacht. Niveaus onder de 50,000 procent veroorzaken spontaan neusbloedingen en hematomen, hersenbloeding en maagbloeding Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP) wordt ook wel immuun genoemd trombocytopenie, purpura haemorrhagica, auto-immuun trombocytopenie, trombocytopenische purpura of immuuntrombocytopenische purpura. Dit is een auto-immuunziekte die de bloedplaatjes aantast. Subtypen zijn acute immuuntrombocytopenie bij kinderen en chronische immuuntrombocytopenie bij volwassenen. De laatste vorm werd voor het eerst beschreven door Werlhof en Wichmann en is beter bekend als de ziekte van Werlhof, het Werlhof-Wichmann-syndroom of de ziekte van Werlhof. Deze variant treft bij voorkeur vrouwen en komt voor in ongeveer 100 nieuwe gevallen per jaar onder een miljoen inwoners. Ziekte wordt ook het Evans-syndroom genoemd tegen een achtergrond van auto-immuun hemolytisch bloedarmoede.
Oorzaken
Idiopathische trombocytopenische purpura is het gevolg van een verkeerd gericht immuunproces. Dienovereenkomstig is de oorzaak van het tekort aan bloedplaatjes een auto-immuunziekte. De patienten immuunsysteem produceert vrij en bloedplaatjesgebonden antilichamen tegen adhesie moleculen zoals Gp IIb / IIIa, waardoor de levensduur van de bloedplaatjes wordt verkort. Zoals voor alle andere autoimmuunziektenis de primaire oorzaak van idiopathische trombocytopenische purpura nog niet definitief vastgesteld. Er zijn verschillende speculaties beschikbaar als uitleg. Ondertussen is waargenomen dat de ziekte vaak wordt voorafgegaan door infecties van de luchtwegen of die van het maagdarmkanaal. Vaak zijn infecties met hiv of EBV ook in het verleden aanwezig. Daarom wordt nu vermoed dat kruisreactieve antigenen van de virale pathogenen antilichaamvorming veroorzaken in de context van moleculaire nabootsing, vooral de vorming van immunoglobuline G. Niet alle gedocumenteerde gevallen kunnen echter worden verklaard door infecties. Lange tijd was het helemaal niet duidelijk dat het fenomeen helemaal een auto-immuunziekte was. Hoewel de exacte pathogenese en oorzaak van de ziekte tot nu toe niet volledig zijn opgehelderd, zijn wetenschappers het nu tenminste op auto-immunologische basis eens.
Symptomen, klachten en tekenen
De klachten van patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura verschillen van geval tot geval. De ziekte gaat dus gepaard met een extreem wisselend ziektebeeld en kan in individuele gevallen nogal wat symptomen veroorzaken. De ziekte is altijd gebaseerd op een verhoogde afbraak van bloedplaatjes. Op basis hiervan nemen de bloedplaatjes af. Omdat bloedplaatjes een belangrijke rol spelen in de coagulatiecascade, resulteert het verminderde aantal bloedplaatjes in een meer of minder ernstige bloedingsneiging Veel patiënten ervaren spontaan een punctuele bloeding van de huid, ook gekend als petechiën Een externe oorzaak voor de spontane bloeding kan niet worden vastgesteld. Naast de benen worden vooral de slijmvliezen in het keelgebied aangetast, wat de ziekte zijn naam heeft gegeven. In individuele gevallen spontaan neusbloedingen kan ook voorkomen. Lijdende vrouwen lijden ook vaak langdurig aan menstruatie Omdat de ziekte ook kan veroorzaken hersenen bloedingen of bloedingsprocessen in het maagdarmkanaal, levensbedreigende aandoeningen resulteren in extreme gevallen. In het geval van hersenbloedingde intracraniale druk neemt bijvoorbeeld toe. De hersenen is gecomprimeerd in de schedel en kan blijvende schade oplopen. Normaal gesproken treden klinisch manifeste symptomen pas op als de bloedplaatjesniveaus lager zijn dan 30,000 procent. Waarden van minder dan 10,000 bloedplaatjes per centiliter veroorzaken levensbedreigende aandoeningen, maar levensbedreigende situaties komen zelden voor bij idiopathische trombocytopenische purpura.
Diagnose en verloop van de ziekte
Idiopathische trombocytopenische purpura wordt bepaald door laboratoriumdiagnose tegen een achtergrond van medische geschiedenis In de geschiedenis kunnen infecties uit het verleden een cruciale aanwijzing zijn. Bloed testen tonen een tekort aan bloedplaatjes aan. Vergelijkbare symptomen als de ziekte worden veroorzaakt door trombotische trombocytopenische purpura, hemolytisch-uremisch syndroom en heparinegeïnduceerde trombocytopenie. In de differentiële diagnosemoeten deze ziekten worden uitgesloten. Idealiter zal de arts tijdens het diagnostische proces de veronderstelde primaire oorzaak van infectie tegenkomen. De prognose is relatief goed met genezingspercentages van ongeveer 70 procent. Ongeveer vier procent sterft echter aan hersenbloeding.
Complicaties
In veel gevallen wordt deze ziekte laat gediagnosticeerd omdat er geen consistente of kenmerkende symptomen en klachten zijn. Om deze reden kan de behandeling helaas niet vroegtijdig worden gegeven, wat de vooruitzichten op een volledige genezing beperkt. In de regel is er echter sprake van een afbraak van bloedplaatjes. Als gevolg van deze afbraak ervaren getroffen personen een verhoogde bloeding, die in verschillende delen van het lichaam kan optreden. In de meeste gevallen vindt de bloeding direct plaats op de huid en er is een spontane bloeding die niet geassocieerd is met een verwonding. Bovendien lijden patiënten er vaak aan neusbloedingen In het ergste geval kan bloeding optreden in de hersenen or maag, welke kan leiden tot de dood indien onbehandeld. Het bloeden in de hersenen zorgt ervoor dat de hersendruk stijgt, wat resulteert in ernstig hoofdpijn en mogelijk verlamming. Behandeling vindt meestal plaats met behulp van medicatie en leidt vaak tot een positief beloop van de ziekte. Het is echter niet te voorspellen of een bepaald medicijn dat zal doen leiden tot genezing bij een patiënt of dat er ook een ander moet worden ingenomen. Indien onbehandeld, neemt de levensverwachting af.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als bloeding herhaaldelijk optreedt zonder duidelijke reden, is een arts nodig. Als er een plotselinge is bloed in de ontlasting of urine die meerdere dagen of sporadisch voorkomt, er is reden tot bezorgdheid. Een doktersbezoek is nodig om de oorzaak te achterhalen. Frequente onverwachte bloeding uit de neus- or tandvlees zijn aanwijzingen voor afwijkingen die onderzocht dienen te worden. Bloeden van de huid, veranderingen in het uiterlijk van de huid en spontaan optreden van bloedingen op het lichaam zijn waarschuwingssignalen die moeten worden onderzocht. Als het bloeden moeilijk te stoppen is, moet een arts op de hoogte worden gebracht van de waarnemingen. Als er hersenbloedingen optreden, is dit levensbedreigend voorwaarde Kan ontwikkelen. Daarom is een doktersbezoek noodzakelijk zodra duizeligheid, een onvast lopen, slaapstoornissen of een algemeen gevoel van malaise kunnen optreden. Als er bewustzijnsstoornissen optreden, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Als er sprake is van bewustzijnsverlies, moet een spoedarts worden geroepen, als een acute voorwaarde heeft plaatsgevonden waarvoor onmiddellijke actie vereist is. Eerste hulp maatregelen moet worden toegediend totdat de arts arriveert. Vrouwen moeten worden onderzocht als ze last hebben van zware en tegelijkertijd langdurige menstruatiebloedingen. Als menstruatie duurt langer dan 7 dagen, dit wordt als ongebruikelijk beschouwd en kan een signaal zijn van verstoringen in het organisme. In geval van hartkloppingen, veranderingen in bloeddruk of onregelmatigheden in de hart- ritme, moet een arts worden geraadpleegd.
Behandeling en therapie
In sommige gevallen van ITP, nee therapie is nodig omdat spontane genezing optreedt. Als spontane genezing niet optreedt, glucocorticoïden zijn gegeven. Bovendien immunoglobuline therapie of intraveneus administratie van anti-D immunoglobuline wordt vaak gegeven. Bij ernstige bloedingscomplicaties wordt splenectomie uitgevoerd omdat de immunologische disfunctie meestal naar verwachting in de milt Bovendien kan transfusie van lichaamsvreemde bloedplaatjesconcentraten worden uitgevoerd bij bloedingscomplicaties. Deze procedure leidt echter in sommige gevallen tot verslechtering. Cytostatisch drugs auto-antilichaam-producerende cellen onderdrukken. Als alternatief monoklonaal antilichamen kan worden toegediend in combinatie met immunoglobulinen. Bovendien, administratie van een niet-structureel analoog trombopoëtinepreparaat is sinds het recente verleden gebruikt. Elke patiënt reageert beter op een ander medicijn. Met deze verschillen moet bij regelmatige controles rekening worden gehouden. Het behandelplan wordt meestal meerdere keren gewijzigd in de therapie van ITP voordat beslissende successen duidelijk worden. Sommige wetenschappers gaan ervan uit dat de 70 procent van de genezen patiënten uitsluitend door zelfgenezing van trombocytonpenie zijn genezen. In feite is het, tegen de achtergrond van zelfgenezing, moeilijk om het individu te beoordelen drugs voor hun ware doeltreffendheid.
Vooruitzicht en prognose
Idiopathische trombocytopenische purpura - nu vaker aangeduid als immuuntrombocytopenie (ITP) - heeft bij volwassenen meestal een goede prognose. Voorwaarde voor genezing is echter dat een optimale therapie kan worden bereikt. Bovendien mag een hersenbloeding niet optreden. Bij volwassenen kan 70 tot 80 procent van de idiopathische trombocytopenische purpura worden genezen. Het is echter ook een feit dat de vooruitzichten slechter zijn als zich recidieven voordoen. Bij kinderen is het beloop van idiopathische trombocytopenische purpura enigszins anders. Bij jongere kinderen komt idiopathische trombocytopenische purpura vaker voor als een acute ziekte. Immuuntrombocytopenie treedt vaak op na een infectie. De chronische vorm van idiopathische trombocytopenische purpura is zeldzamer bij jonge kinderen en adolescenten. Daarom is het verloop van de ziekte anders. Over het algemeen is de prognose beter dan bij volwassenen. Op voorwaarde dat er slechts een milde bloeding optreedt, is therapeutische interventie mogelijk niet nodig. Bij kinderen zijn zelfs spontane genezingen mogelijk. Een aantal kinderen en adolescenten overlijdt als gevolg van een intracerebrale bloeding. Het totale sterftecijfer voor idiopathische trombocytopenische purpura is 4 procent van de getroffenen. De prognose is slecht als een hersenbloeding optreedt tijdens het verloop van de ziekte. Bij recidieven wordt ITP soms verbeterd door splenectomie. Herhalingen kunnen echter ook optreden na een operatie.
het voorkomen
Idiopathische trombocytopenische purpura lijkt een laat gevolg van infecties te zijn. Het fenomeen zou dus, althans tot op zekere hoogte, kunnen worden voorkomen door algemene infectieprofylaxe.
Follow-up
De follow-up van idiopathische trombocytopenische purpura hangt af van de leeftijd van de patiënt en het individuele beloop. Als het een laat gevolg is na infectie, kunnen individuen preventieve maatregelen nemen maatregelen om het risico op herhaling te verkleinen. Met dezelfde therapie kunnen patiënten echter anders reageren op medicijnen, wat het genezingsproces beïnvloedt. Om deze reden moeten patiënten in nauw contact staan met hun arts en helpen bij het kiezen van medicijnen. Ook het zelfgenezende vermogen van het lichaam speelt een cruciale rol in het herstelproces. Deze hebben medische ondersteuning nodig. Het is daarom belangrijk dat patiënten in een vroeg stadium een afspraak maken met hun huisarts als er afwijkingen optreden. Tijdens hun verblijf in het ziekenhuis en ook in de daaropvolgende fase moeten patiënten zichzelf observeren en medische instructies opvolgen. Bovendien kunnen ze hun levensstijl aanpassen om hun leven te stabiliseren volksgezondheid Ze versterken hun geschiktheid door een voedzaam dieet en voldoende activiteiten. Als het gaat om de eigen verantwoordelijkheid van de patiënt, is tijdige detectie van mogelijke complicaties ook een belangrijk punt. Zo kan een plotselinge bloeding in een vroeg stadium worden opgespoord. In een dergelijk geval moet een arts worden geïnformeerd of moet de spoedarts komen.
Wat u zelf kunt doen
Bij de behandeling van idiopathische trombocytopenische purpura is het probleem hetzelfde drugs hebben verschillende werkzaamheid bij verschillende patiënten in termen van genezing van de ziekte. Daarom is een hoge mate van medewerking van patiënten vereist bij het selecteren van effectieve medicijnen. Daarnaast spelen zelfherstellende processen een grote rol bij de ziekte. Voor de kans op herstel is het belangrijk dat patiënten zo snel mogelijk naar een arts gaan. Veel patiënten merken de ziekte echter relatief laat op. Medische behandeling omvat vaak ziekenhuisopname. In dat geval volgen de patiënten zowel de bevelen van de verpleegassistenten als de doktoren op. Het is logisch dat de getroffen patiënten de medicamenteuze therapie ondersteunen met een gezonde levensstijl waarvoor ze zelf verantwoordelijk zijn. Bovendien letten patiënten altijd op mogelijke complicaties en houden ze hun lichaam nauwlettend in de gaten. Dit komt omdat in sommige gevallen Idiopathische Trombocytopenische Purpura bloedingen veroorzaakt in de maag of hersenen. Beide complicaties vormen een bedreiging voor het leven van de individuen. Daarom moet, zelfs in dergelijke vermoedelijke gevallen, onmiddellijk een arts worden geraadpleegd of moet een spoedarts worden geroepen.
