Creutzfeldt-Jakob ziekte (CJD) is een ziekte van de hersenen veroorzaakt door prionen. Het betreft een verandering in de eiwitstructuur van de hersenen, die vervolgens verandert in een soort spons met gaten. De tekenen van Creutzfeldt-Jakob ziekte zijn vaak vergelijkbaar met die van dementie Helaas is deze ziekte nog steeds ongeneeslijk, hoewel de medische wetenschap op dit gebied intensief onderzoek doet.
Wat is de ziekte van Creutzfeldt-Jakob?
Wat is Creutzfeldt-Jakob ziekte Neuroloog H.-G. Creutzfeldt was de eerste die melding maakte van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Kort daarna publiceerde ook Alfons Maria Jakob over de ziekte. Daarom kreeg de ziekte in 1922 de bijnaam: de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Dit is een uiterst zeldzame maar dodelijke ziekte bij mensen. Triggers van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob zijn eiwitten (zogenaamde prioneiwitten) die verkeerd gevouwen zijn. Het bijzonder gevaarlijke aan deze prionen eiwitten is dat de besmettelijke eiwitten hun veranderde vorm opleggen aan gezonde individuen. Na verloop van tijd veroorzaakt dit de hersenen om als een spons geperforeerd te worden. Daarom behoort de ziekte tot de groep van overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE). Dit betekent een overdraagbare sponsachtige hersenziekte.
Oorzaken
Er zijn verschillende soorten ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Als het optreedt zonder een identificeerbare externe oorzaak, is het de sporadische ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Het treft meestal mensen ouder dan 65 jaar. Het is de meest voorkomende vorm van de ziekte, maar het aantal gevallen is wereldwijd al jaren relatief constant gebleven. De ziekte kan ook erfelijk zijn. Dit staat bekend als de erfelijke ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Bovendien kan de ziekte van Creutzfeldt-Jakob worden veroorzaakt door een infectie. In dit geval de injectie van menselijke groei hormonen in het bijzonder was een duidelijke risicofactor. Echter, transplantatie van mens hersenvliezen of hoornvliezen kunnen ook de “verworven” ziekte van Creutzfeldt-Jakob veroorzaken. Een andere variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (afgekort vCJD) treft voornamelijk personen onder de 30 jaar. Het komt overeen met de hersenziekte BSE waargenomen bij runderen. De vCJD werd voor het eerst beschreven in Engeland in 1996. Hoogstwaarschijnlijk is vCJD causaal gerelateerd aan de ziekte die bekend staat als de gekkekoeienziekte.
Symptomen, klachten en tekenen
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob gaat gepaard met zeer ernstige symptomen die de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk beperken en verminderen. In dit geval lijdt de getroffen persoon meestal aan geheugen stoornissen, waardoor het geheugen vervalt en in het algemeen verwarring van de getroffen persoon optreedt. Vaak lijden patiënten met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob ook aan oriëntatiestoornissen of coördinatie, zodat ze zichzelf gemakkelijk kunnen verwonden of hun eigen huis niet meer kunnen vinden. Hetzelfde, concentratie stoornissen komen voor, waardoor zelfs het gewone denken, handelen en spreken met andere mensen niet meer mogelijk is. Evenzo kan verlamming optreden over het hele lichaam, wat resulteert in bewegingsbeperkingen. Veel patiënten zijn in hun dagelijks leven afhankelijk van hulp van buitenaf als gevolg van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob en kunnen het leven van alledag niet meer alleen aan. Verder Depressie of angst kan optreden, waarbij de getroffen persoon vaak trilt of er rusteloos uitziet. Spiertrekkingen kan ook voorkomen bij deze ziekte. De symptomen lijken dus erg op de symptomen van een typische dementie In ernstige gevallen kunnen de beperkingen zo hoog zijn dat de getroffen persoon afhankelijk is van een rolstoel. Het herkennen van de eigen familieleden of andere bekende personen gaat ook gepaard met moeilijkheden. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob leidt uiteindelijk tot de dood van de getroffen persoon.
Type cursus
Hoe verloopt de ziekte van Creutzfeldt-Jakob? Bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob verliest de patiënt zijn mentale en motorische vermogens eerst geleidelijk, maar daarna steeds sneller. Naast stoornissen in de waarneming, pijnlijke sensaties en Depressie, geheugen aandoeningen en zelfs dementie optreden. tevens de coördinatie van bewegingssequenties wordt verstoord. Bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, spiertrekkingen en andere onvrijwillige bewegingen komen ook voor. MRI kan veranderingen detecteren in specifieke delen van de hersenen bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. In het late stadium van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob treedt een ernstige stoornis van de aandrijving op. Wanneer de patiënt wakker is, mist hij elke motivatie om te bewegen of te spreken. Volgens de huidige kennis leidt de ziekte van Creutzfeldt-Jakob tot de dood na een gemiddelde duur van vier tot zes maanden. Er zijn echter patiënten die na slechts drie weken zijn overleden en anderen die na twee jaar nog in leven waren met de diagnose van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.
Complicaties
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob kan niet worden behandeld. In dit geval lijdt de patiënt aan een aantal symptomen, die verergeren naarmate de ziekte voortschrijdt. Er zijn ook stoornissen in bewegingen evenwicht aandoeningen. Het begint met moeite met lopen en het uitvoeren van alledaagse activiteiten zoals drinken of vasthouden en het gebruik van mes en vork tijdens het eten. De patiënt heeft in een bepaald stadium van de ziekte een rolstoel nodig of wordt later zelfs bedlegerig. De spieren worden ook stijf, zodat in een laat stadium van de ziekte de patiënt ook geholpen moet worden bij het innemen van voedsel. Bovendien doen zich psychologische problemen voor. Persoonlijkheidsveranderingen kunnen optreden. De patiënt heeft regelmatig zorg nodig van geschoold personeel, maar ook van familieleden. De familie heeft veel tijd, geduld en zorg nodig om voor een patiënt met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob te zorgen. Er is ook een progressieve dementie bij de patiënt. Dit komt tot uiting in een verslechtering van het concentratievermogen en een verstoring op korte termijn geheugen Patiënten raken in de war en herkennen hun eigen familieleden niet, of slechts af en toe. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob leidt uiteindelijk tot de dood van de getroffen patiënt. Dit kan gebeuren in een periode van ongeveer één tot anderhalf jaar na het begin van de ziekte.
Wanneer moet je naar een dokter?
Bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob verandert de eiwitstructuur van de hersenen en muteert uiteindelijk in een soort spons met gaten. Hoewel de aandoening als ongeneeslijk wordt beschouwd, moet de patiënt bij verdenking van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob onmiddellijk een arts raadplegen zodat in ieder geval de symptomen kunnen worden behandeld. De sporadische ziekte van Creutzfeldt-Jakob treft vooral mensen ouder dan 65 jaar. Mensen van deze leeftijd die bij zichzelf bepaalde symptomen waarnemen, moeten daarom onmiddellijk een arts raadplegen. Typische symptomen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob zijn onder meer geheugenstoornissen, evenwicht en oriëntatiestoornissen, gebrek aan concentratie, verlamming, tremoren, Depressie, en niet-bedreigende angst. De bovengenoemde begeleidende symptomen treden op bij tal van, zelfs veel onschadelijker, ziekten. Daarom is er geen reden tot paniek, maar de symptomen moeten als reden worden opgevat om zo snel mogelijk een arts te bezoeken. Dit geldt vooral als de aandoening al in de familie is voorgekomen, aangezien er ook een erfelijke vorm van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob bestaat. Een derde variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob komt voornamelijk voor bij jongeren onder de 30 jaar en wordt in verband gebracht met de hersenziekte BSE die bij runderen wordt waargenomen. De symptomen zijn dezelfde als die van de sporadische en erfelijke ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Jonge mensen moeten dergelijke symptomen, als ze zich regelmatig voordoen, daarom niet zomaar afdoen als een spanning reactie, maar moet onmiddellijk een arts raadplegen.
Behandeling en therapie
Hoe wordt de ziekte van Creutzfeldt-Jakob behandeld? Momenteel is er geen manier om de ziekte van Creutzfeldt-Jakob te behandelen. Er is geen manier om de ziekte van Creutzfeldt-Jakob te stoppen of te stoppen. Er is ook geen vaccinatie in zicht. Daarom kunnen tot nu toe alleen de symptomen worden behandeld om patiënten verlichting te bieden. Antidepressiva (voor depressie) of neuroleptica (voor agitatie of hallucinaties) Gebruikt. Anti-epileptica (Zoals clonazepam, valproïnezuur) helpen met spiertrekkingen Er wordt momenteel in volle vaart onderzoek gedaan naar therapieën voor de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Antipionagentia hebben veelbelovende resultaten laten zien in dierstudies. Bovendien wordt er koortsachtig naar gestreefd om een behandeling te vinden die de ziekte kan stoppen. Tot dusverre hebben Amerikaanse wetenschappers al succes geboekt op dit gebied, maar voordat de definitieve resultaten beschikbaar zijn, moeten deze therapeutische benaderingen nog worden onderzocht bij grotere patiëntengroepen. In 2000 werd bij een patiënt eerst de diagnose vCJD gesteld in Duitsland en daarna in de VS. Deze patiënt is toen blijkbaar hersteld. Aangezien dit door de huidige wetenschappelijke kennis wordt uitgesloten, was dit waarschijnlijk een verkeerde diagnose van de ziekte van vCreutzfeldt-Jakob.
Vooruitzichten en prognose
De prognose bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob is in alle drie de varianten anders. Opgemerkt moet worden dat het in alle gevallen dodelijk is. Zo leidt de plotseling optredende variant van de ziekte tot de dood van de getroffen persoon binnen gemiddeld zes maanden. Een familiale variant kan daarentegen tot 40 maanden duren voordat de dood intreedt. Verkorte ziektepaden zijn echter ook mogelijk, die binnen vier maanden tot de dood leiden. De nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob laat daarentegen als prognose overlevingsperioden van gemiddeld 12-14 maanden toe. Bovendien verschilt het verloop van de ziekte minimaal tussen de drie varianten. Alle drie echter leiden tot het typische verlies van motorische en cognitieve vaardigheden bij de getroffen persoon. Omdat het mechanisme van spongiforme encefalopathie nog steeds niet volledig wordt begrepen, is er geen uitzicht op genezing. Het is eerder aannemelijk dat met name de erfelijke vormen zullen blijven bestaan. Door alle bronnen van gevaar (verschillende dieren en hun componenten; vooral runderhersenen) te elimineren en te vermijden, kan een beheersing van ziekten uit dit spectrum worden bereikt. Volgens de huidige bevindingen wordt een ontkieming van een dergelijke epidemie als onwaarschijnlijk beschouwd. Bovendien is de erfelijke vorm niet overdraagbaar, waardoor het een puur genetisch probleem is.
Follow-up
Er zijn momenteel geen deugdelijke methoden voor de follow-up van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Omdat de ziekte dodelijk is, follow-up daarna therapie kan alleen symptomatisch zijn. Daarnaast zijn er nog geen vormen van therapie voor deze ziekte die een remedie bieden. In het beste geval wordt de koers vertraagd. De feitelijke diagnose van CJD kan pas na het overlijden duidelijk worden vastgesteld tijdens een autopsie. Als clonazepam wordt toegediend voor spier tremor valproïnezuur niveau wordt regelmatig getest en de dosis is aangepast aan de huidige koers. Magnetische resonantie imaging wordt aanbevolen om het verloop van de ziekte te illustreren. Bij de nazorg is vooral het verplegende personeel in ziekenhuizen betrokken. Prionen zijn overdraagbaar van persoon op persoon, maar alleen in direct contact met open wonden, bloed of infectieus weefsel. Conventionele hygiëne is voldoende voor normaal contact met de patiënt. Besmettelijk materiaal dat tijdens de operatie wordt gegenereerd, moet op de juiste manier worden afgevoerd. Als contact met een patiënt lichaamssappen dreigt, desinfecteer met natrium hypochloriet of natriumhydroxide Speciaal beschermend maatregelen worden aanbevolen tijdens chirurgische ingrepen. Het dragen van dubbele handschoenen en dubbele beschermende kleding en oogbescherming wordt aangeraden. Chirurgische instrumenten worden afgevoerd als C-afval. Prionen hechten voornamelijk op metalen oppervlakken en zijn extreem bestendig tegen conventionele sterilisatie methoden, zoals germicide bij standaardtemperaturen, alcoholof UV straling.
Wat u zelf kunt doen
Bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob moet de getroffen persoon zijn aandacht richten op de processen die hij kan uitvoeren, afhankelijk van zijn volksgezondheid voorwaarde Aangezien de ziekte een voortschrijdend verloop heeft, is het van belang dat er voldoende informatie-uitwisseling is tussen arts en patiënt over de verdere processen. Op basis hiervan is het nuttig als levensgebeurtenissen op tijd worden gepland en geherstructureerd. Handig zijn methoden of begeleidende therapieën voor emotionele versterking van de zieke. Om het algemene welzijn te behouden, is het bovendien belangrijk om constructief om te gaan met het lot van de ziekte. Dichtbij coördinatie met mensen uit de directe omgeving is daarbij erg behulpzaam. Samen kunnen ontwikkelingen worden besproken en grenzen kunnen worden gesteld om de last voor alle betrokkenen in de sociale omgeving te minimaliseren. Een mentale flexibiliteit is nuttig en een positieve levenshouding moet door de zieke worden gehandhaafd. Om de motivatie en deelname aan het leven te behouden, is het nuttig om nieuwe hobby's te ontdekken, die zowel met optimisme als zelfvertrouwen moeten worden geleefd. Verwachtingen van andere mensen moeten worden geminimaliseerd en de eigen angst moet openlijk worden aangepakt. Vaak is delen met mensen met dezelfde diagnose inspirerend om nuttige tips te krijgen en psychologische stabiliteit op te bouwen.
