Het syndroom van Churg-Strauss is een ontstekingsziekte van de kleine bloed schepen en behoort tot de groep van reumatische aandoeningen. Tegenwoordig is het in de geneeskunde ook bekend als eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA). Het werd oorspronkelijk genoemd door twee Amerikaanse pathologen, Jacob Churg en Lotte Strauss.
Wat is het syndroom van Churg-Strauss?
Bij deze ziekte worden de slagaders en aders aan het einde van de bloedbaan voornamelijk aangetast en hebben ze permanente brandpunten ontsteking Het syndroom van Churg-Strauss is een primair syndroom vasculitis (ontsteking of bloed schepen er is geen andere onderliggende lichamelijke ziekte die deze vasculaire ontstekingen veroorzaakt. Het gevolg van de constante ontstekingsactiviteit in de schepen is dat de organen achter de zieke vaten niet meer van voldoende worden voorzien bloed en dus met voldoende zuurstof Schade treedt dus vooral op aan de hart- en longen, maar ook naar andere interne organen, evenals aan de huid en zenuwen.
Oorzaken
Het syndroom van Churg-Strauss komt voornamelijk voor bij patiënten die dit al hebben astma of een andere allergie Naast astmatische symptomen ontwikkelen zich granulomen, wat betekent dat nodulaire ontstekingscellen zich ophopen in de kleine vaten van de longen en huid Deze worden veroorzaakt door het lichaam immuunsysteem zich tegen eiwitcomponenten van de bloedvat cellen, ze af te weren met de hulp van leukocyten en ze vernietigen. Dit proces wordt auto-immuunreactie genoemd. De immuunsysteem keert zich tegen de eigen componenten van het lichaam en vernietigt ze. In het vat zelf leidt de auto-immuunreactie van het lichaam tot een inflammatoire zwelling van de vaatwand, waardoor het vat volledig kan sluiten. Hierdoor kunnen de aangrenzende orgels niet meer van voldoende worden voorzien zuurstof en voedingsstoffen. Dit is vooral gevaarlijk in de hart- slagaders, zoals afsluiting van deze kunnen leiden een hartaanval en dus de dood.
Symptomen, klachten en tekenen
De symptomen van het Churg-Strauss-syndroom zijn in het begin nogal niet-specifiek. Aanvankelijk ervaren de meeste patiënten allergisch astma geassocieerd met allergische rhinitis. Naarmate de ziekte vordert, longontsteking Met koorts ontwikkelt. Als het hart- wordt beïnvloed door de inflammatoire laesies in de omliggende bloedvaten, dit manifesteert zich in hartinsufficiëntie, welke kan leiden een hartaanval als het ontstekingsvat volledig geblokkeerd is. Omdat de ziekte bij veel patiënten ook individuele zenuwcellen beschadigt, kunnen zich gevoelloosheid en verlamming ontwikkelen in het getroffen gebied. Als het gebied rond de maag en darmen zijn aangetast, pijn in de buik en diarree kan gebeuren. In de huid gebied manifesteert de ziekte zich in de vorm van zweren en slecht genezende open wonden.
Diagnose
Als astmapatiënten andere symptomen ervaren, zoals hartfalen, longontsteking, terugkerend ontsteking van de sinussen, zweren en bloedingen op de huid, zal de arts verdere onderzoeken bestellen. Hiervoor worden weefselmonsters genomen uit de aangetaste huidgebieden of organen en onderzocht. Bovendien is een verhoogd aandeel van eosinofiele granulocyten, een subgroep van witte bloedcellen, kan in het bloed worden gedetecteerd. Bovendien lijdt bij bijna de helft van de patiënten aan het syndroom van Churg-Strauss, zeker antilichamen kunnen worden gedetecteerd die gericht zijn tegen de eigen lichaamsstructuren van de patiënt. Over het algemeen zijn de laboratoriumbevindingen van de bloed Test vertonen verhoogde niveaus van ontsteking. Röntgenstralen, computertomografie en MRI kan worden gebruikt om ontstekingsplaatsen in het hart, de longen of de sinussen te vinden.
Complicaties
Patiënten met het syndroom van Churg-Strauss lijden aan een constante ontstekingsactiviteit van de middelgrote en kleine slagaders en aders, die de aangetaste bloedvaten vernietigen. Het resultaat is een onvoldoende bloedtoevoer naar de organen achter de beschadigde gebieden. Ernstige complicaties doen zich voor wanneer het hart en de longen worden aangetast. Schade aan de nieren, zenuwen, darmen en huid is ook mogelijk. De vasculaire ontsteking is niet gebaseerd op andere ziekten die extra complicaties veroorzaken. Echter, patiënten met allergieën, vooral allergisch astma, behoren tot de risicogroep. Het nemen van bepaalde medicijnen kan ook leiden op de complicaties van deze vaatziekte. Kenmerkend voor het syndroom van Churg-Strauss is de ophoping van ontstekingsplaatsen in nodulaire vorm, bekend als granulomen, wat resulteert in een auto-immuunziekte, waarbij het eigen afweersysteem van het lichaam is gericht tegen individuele onderdelen van het lichaam. De ontstekingshaarden vermenigvuldigen zich en veroorzaken vasculair afsluiting Naast allergische astma hebben patiënten last van rhinitis, ademhaling moeilijkheden en pijn op de borst Mild longontsteking Met koorts kan gebeuren. Diarree, gewichtsverlies, en pijn in de buik zijn begeleidende symptomen bij aandoeningen van de buikorganen. Als individual zenuwen beschadigd zijn, treedt gevoelloosheid op in het gebied van levering, wat leidt tot verlamming. Als het hart erbij betrokken is, is het ergste scenario een ontsteking van de hartspier, hartfalen of hartaanval De behandeling is door medicatie. Het overlevingspercentage van patiënten met het Churg-Strauss-syndroom hangt af van snel succes therapie en is 60 procent, hoewel de betrokkenheid van het hart cruciaal is.
Wanneer moet je naar een dokter?
Helaas vertoont het syndroom van Churg-Strauss geen bijzonder karakteristieke symptomen, dus een vroege diagnose en behandeling van deze ziekte is in veel gevallen niet mogelijk. Een arts moet worden geraadpleegd als de getroffen persoon zeer vaak lijdt rhinitis en mogelijk ook van astma en andere ademhaling moeilijkheden. Fever en ontsteking in de longen en oren kan ook wijzen op het syndroom. In het ergste geval krijgt de getroffen persoon een hartaanval als gevolg van het Churg-Strauss-syndroom en kan hij eraan overlijden. In geval van een infarct is onmiddellijke medische behandeling door een spoedarts noodzakelijk. Bovendien kunnen gevoelloosheid of tijdelijke verlamming ook wijzen op de ziekte. wonden die slecht of aanhoudend genezen pijn in de buik en diarree moet ook door een arts worden onderzocht om verdere complicaties te voorkomen. Het onderzoek kan worden uitgevoerd door een huisarts of door een KNO-arts. Bovendien is een nauwkeurigere beeldvorming nodig om een sluitende diagnose te stellen.
Behandeling en therapie
Aanvankelijk therapie van de ziekte is uitsluitend met antibiotica Daarna worden corticosteroïden meestal in kleine doses voorgeschreven. Deze hebben een ontstekingsremmende werking en worden daarom ook vooral gebruikt bij reumatische aandoeningen. Het doel van de behandeling is om alle orgaanfuncties te behouden door de tekenen van ontsteking te onderdrukken en zo de bloedwaarden te normaliseren. Als het hart of perifeer zenuwstelsel lijdt aan het syndroom van Churg-Strauss, wordt een immunosuppressivum toegediend door de arts. Indien onbehandeld, leidt de ziekte tot de verdere verspreiding van ontstekingshaarden in de bloedvaten, met het risico van afsluiting en het afsnijden van de zuurstof levering aan vitale lichaamscellen en organen. Dichtbij Grensverkeer is altijd nodig voor vroege detectie van recidieven. Hoe eerder een terugval wordt gedetecteerd, hoe sneller de arts kan ingrijpen met minder agressieve medicatie. Als zich na langdurige verbetering weer reumatische klachten, verergering van astma en een algemeen ziektegevoel voordoen, kunnen dit waarschuwingssymptomen zijn voor een terugval. Omdat het syndroom van Churg-Strauss een zeldzame inflammatoire immuunstoornis is, is voorlichting van patiënten en familieleden een bijzonder belangrijk onderdeel van therapie Patiënteneducatie voor vaatziekten wordt aangeboden door verschillende medische centra of de staatsverenigingen van de reumatiek Liga. Aangezien de diagnose van de ziekte vaak een grote breuk betekent in sociale, beroepsmatige en familiale termen voor de getroffenen en hun familieleden, is competente en holistische medische zorg geïndiceerd. Soms begeleidend psychotherapie kan ook nodig zijn om de diagnose en de gevolgen van de ziekte het hoofd te bieden. Het overlevingspercentage van de getroffenen over een periode van vijf jaar is 60 procent. Hierbij speelt het een grote rol of de bloedvaten van het hart worden aangetast door ontstekingshaarden.
Vooruitzichten en prognose
Bij het syndroom van Churg-Strauss is er geen zelfgenezing. In de regel verergeren de symptomen alleen als ze niet worden behandeld, en in het ergste geval kunnen ze leiden tot de dood van de getroffen persoon. De getroffen persoon lijdt aan koorts en longontsteking, wat ook kan leiden tot andere ontstekingen in het lichaam. Naarmate het vordert, kan het syndroom van Churg-Strauss ook leiden tot een hartaanval als het niet goed wordt behandeld.Patiënten ervaren vaak gevoelloosheid, ernstige buikpijn. pijn of zelfs diarree. Als het syndroom niet wordt behandeld, treedt er een aanzienlijke vertraging op wond genezen en verder ook permanente verlamming. In de meeste gevallen kan het syndroom van Churg-Strauss goed worden behandeld met behulp van medicatie. Het beloop van de ziekte is positief, maar de getroffen personen zijn afhankelijk van langdurig gebruik van immunosuppressiva Indien onbehandeld, kan het Churg-Strauss-syndroom leiden tot de verspreiding van verdere ontstekingen. Ook na een succesvolle behandeling zijn patiënten afhankelijk van regelmatig onderzoek om een terugval in een vroeg stadium op te sporen. Of de levensverwachting van de getroffen persoon door het syndroom wordt verminderd, hangt grotendeels af van het feit of het hart al dan niet in gelijke mate door de ziekte wordt aangetast.
het voorkomen
Omdat het syndroom van Churg-Strauss een inflammatoire reumatische auto-immuunziekte is zonder andere onderliggende primaire ziekte, geen preventieve maatregelen kan genomen worden. Wat belangrijk is voor patiënten is een gezonde en evenwichtige levensstijl met een evenwichtige levensstijl dieet en lichaamsbeweging. Bovendien is het belangrijk dat de getroffenen op de hoogte zijn van de waarschuwingssignalen van een terugval om dienovereenkomstig medische behandeling te zoeken.
Nazorg
Eosinofiele granulomatose met polyangitis (EGPA), voorheen het Churg-Strauss-syndroom genoemd, is relatief zeldzaam. Het syndroom verloopt in drie fasen. Afhankelijk van de leeftijd waarop fase één plaatsvindt en wanneer de juiste diagnose is gesteld, worden behandeling en follow-up op elkaar afgestemd. Hierbij is het belangrijk om zowel de nazorg van fase één als de voortgang naar fase twee van de ziekte in overweging te nemen. In die zin nazorg maatregelen bevatten vaak tegelijkertijd preventieve maatregelen. Er kunnen echter enkele jaren verstrijken tussen de ontwikkeling van afzonderlijke fasen van eosinofiele granulomatose met polyangitis (EGPA). In dit opzicht is follow-up wellicht mogelijk met langere tussenpozen in elke fase van de ziekte. De gemiddelde relatief korte overlevingstijd tussen diagnose en fase drie zonder medische behandeling is problematisch. Onbehandeld overleeft hoogstens 25 procent van de getroffen personen. Voor medisch behandelde patiënten is het overlevingspercentage 75 procent. De kans op ernstige hart- en vaatziekten wordt hierdoor sterk vergroot vasculitis Dit alleen al vereist een zorgvuldige follow-up. Monitoren van corticosteroïdtherapie is noodzakelijk. Bovendien, chemotherapeutische middelen, interferon, immunoglobulinen, of procedures zoals plasmaferese kunnen worden gebruikt in ernstige gevallen van het syndroom van Churg-Strauss. Dergelijke behandelingsbenaderingen vereisen ook Grensverkeer en follow-up vanwege ernstige bijwerkingen en nawerkingen. Omdat er ook nieuwe verbindingen worden getest bij het Churg-Strauss-syndroom, helpen klinische onderzoeken om het begrip te verbeteren.
Hier is wat u zelf kunt doen
Het syndroom van Churg-Strauss is een zeer zeldzame inflammatoire immuunstoornis. Daarom is het opleiden van patiënten en hun families een belangrijk onderdeel van de therapie. Er zijn een aantal klinieken, volksgezondheid centra en zorgverzekeraars die voorlichting geven over vaatziekten. De regionale verenigingen van de reumatiek League zijn ook betrokken op dit gebied. De kans op herstel voor de patiënt is groter naarmate de ziekte eerder wordt opgespoord en behandeld. Als de ontstekingsprocessen al zo ver zijn gevorderd dat er ernstige schade is toegebracht aan de longen en het hart, worden de overlevingskansen drastisch verkleind. De beste zelfhulpmaatregel is daarom om zo snel mogelijk een bekwame arts te raadplegen. In de vroege stadia lijkt het syndroom op een allergische rhinitis of milde astma. Iedereen die herhaaldelijk dergelijke symptomen waarneemt zonder dat de oorzaak bekend is, mag deze klachten niet bagatelliseren, maar moet onmiddellijk medische hulp zoeken. antibiotica worden regelmatig voorgeschreven als onderdeel van de behandeling van het syndroom van Churg-Strauss. Sinds deze drugs doden ook gunstig bacteriën in de darmen treedt vaak zeer ernstige diarree op. Patiënten kunnen deze vaak zeer verontrustende bijwerking voorkomen door probiotische voedingsmiddelen te consumeren, zoals yoghurt Veel effectiever is de directe opname van bacterieculturen. Overeenkomstige preparaten zijn verkrijgbaar in apotheken en volksgezondheid voedingswinkels. In de natuurgeneeskunde is er een verandering in dieet wordt aanbevolen voor inflammatoire immuunziekten, vooral een vegetarisch dieet zonder melk en zuivelproducten.
