Chorea minor, ook bekend als de chorea van Sydenham, is een neurologische auto-immuunziekte die meestal enkele weken na een infectie met groep A ß-hemolytische streptokokken De ziekte is meestal een late manifestatie van reumatisch koorts.
Wat is chorea minor?
Chorea is altijd het gevolg van een aantasting van de basale ganglia Typisch voor chorea zijn onvrijwillige en plotselinge bewegingen van de benen, armen, gezicht, romp en nek De bewegingen vinden plaats in rust en tijdens het uitvoeren van willekeurige bewegingen. De term chorea komt van het Griekse 'choreia'. De term werd gebruikt om de dansen van krankzinnigen te beschrijven. Chorea minor werd in de middeleeuwen ook wel de Sint-Vitusdans genoemd. Chorea minor is een van de meest voorkomende vormen van chorea. Omdat chorea minor een mogelijke manifestatievorm van reumatisch is koorts, het draagt ook de namen chorea rheumatica of chorea infectiosa. De ziekte treft vooral meisjes van zes tot dertien jaar. In zeldzame gevallen worden volwassenen tot 40 jaar ook ziek.
Oorzaken
Kleine chorea is een auto-immuunziekte die enkele dagen tot weken na een streptokokkeninfectie optreedt. Typische streptokokkeninfecties worden gevonden in de keel en keelholte. Tijdens deze infectie produceert het lichaam antilichamen tegen pathogenen Deze reageren echter ten onrechte niet alleen op de streptokokken, maar ook op de eigen weefsels van het lichaam. De oppervlaktestructuur van sommige lichaamsweefsels lijkt op de structuur van streptokokken. Dus de antilichamen de eigen celstructuren van het lichaam aanvallen. Dientengevolge, de zogenaamde reumatische koorts ontwikkelt. Naast de cellen van de hart- basale ganglia in de hersenen worden ook aangevallen. 10 tot 15 procent van alle patiënten met reumatische koorts ontwikkelen kleine chorea. De basale ganglia bevinden zich onder de hersenschors. De kernen of kerngebieden spelen een belangrijke rol bij motorische, cognitieve en limbische regulatie. Ze zijn een essentieel onderdeel van het extrapiramidale motorsysteem (EPMS). in tegenstelling tot de ziekte van Huntington, bij kleine chorea worden de basale ganglia niet onomkeerbaar vernietigd, maar slechts tijdelijk aangetast. Door de ontstekingsreacties zijn de bewegingsremmende basale ganglia beperkt in hun functie. De bewegingsbevorderende basale ganglia in de substantia nigra en pallidum zijn gedeeltelijk geremd. Dit resulteert in de karakteristieke doorschietbewegingen. De symptomen zijn meer uitgesproken naarmate meer cellen in de basale ganglia zijn beschadigd en hoe groter de ontsteking in de hersenen.
Symptomen, klachten en tekenen
De bewegingsstoornissen die optreden bij chorea minor behoren tot de groep van extrapiramidale hyperkinesieën. Ze lijken op de symptomen van chorea major. Er komen zogenaamde hyperkinesieën voor. Hyperkinesieën zijn kortdurende, ongecoördineerde en oncontroleerbare spiertrekkingen van de armen, benen, voeten en handen. In het begin blijven deze bewegingen vaak onopgemerkt. Op school vallen de getroffen kinderen op door een slechter handschrift. Ze zien er onhandiger uit, laten vaker voorwerpen vallen of kunnen niet meer goed eten met mes en vork. Hyperkinesie komt ook voor in de gezichtsspieren De kinderen trekken gezichten zonder het te beseffen. De hyperkinesieën van de faryngeale spieren leiden problemen met spreken en slikken. De ongecoördineerde spiertrekkingen zorgen ervoor dat getroffen personen schokkerig gaan praten (dysartrie). Ze slikken vaak (dysfagie) en lopen het risico te lijden aan wat bekend staat als aspiratie longontsteking In aspiratie longontsteking, ontsteking ontwikkelt zich door verschillende stoffen die de longen binnendringen met de speeksel Kenmerkend voor chorea minor is ook de vliegenvanger of kameleon tong Krampen in de tong spieren veroorzaken onvrijwillige extensie en plotselinge terugtrekking van de tong. De hyperkinesieën nemen toe tijdens emotioneel spanning en stressvolle situaties. Omdat getroffen kinderen zich vaak schamen voor deze symptomen, proberen ze de bewegingen zoveel mogelijk te onderdrukken. Naast hyperkinesieën kan er echter ook spierhypotonie ontstaan. De kinderen hebben niet meer sterkte in hun spieren en reageren met verzwakte spieren reflexen Psychische stoornissen zoals aandachtstekortstoornis, 피로apathie, prikkelbaarheid, rusteloosheid en, in zeldzame gevallen, psychose kan ook voorkomen in de context van chorea minor.
Diagnose en verloop
De eerste aanwijzingen voor chorea minor worden gegeven door het klinische beeld met de chorea-typische bewegingsstoornissen. De medische geschiedenis toont ook typische aanwijzingen. In de meeste gevallen is de patiënt een leerplichtig kind dat eerder ervaring heeft opgedaan angina tonsillaris. Verhoogde ontstekingsparameters zijn te vinden in de bloed De bezinkingssnelheid van erytrocyten is verhoogd, evenals het CRP-niveau en het aantal leukocyten. De bloed de anti-streptolysinetiter is ook verhoogd. De verhoogde ASL-titer weerspiegelt een doorgegeven streptokokkeninfectie. Positronemissietomogram toont toegenomen suiker metabolisme in het striatum in de hersenen Naast kleine chorea, andere symptomen van reumatische koorts worden meestal gevonden. De zogenaamde belangrijkste criteria volgens Jones-Standard omvatten hart ontsteking, acute ontsteking van de gewrichten, reumatisch erytheem, of reumatische knobbeltjes onder de huid.
Complicaties
In de meeste gevallen leidt chorea minor tot bewegingsstoornissen. Er komen voornamelijk oncontroleerbare en ook ongecoördineerde bewegingen voor. Deze kunnen zich verspreiden naar de benen, voeten en armen. Voor buitenstaanders lijken deze bewegingen bizar en onbegrijpelijk, waardoor sociale problemen kunnen ontstaan. Vaak merkt de patiënt zelf deze bewegingen niet. Kinderen worden ook door deze bewegingen getroffen en kunnen het slachtoffer worden van pesten en plagen. Bij kinderen heeft chorea minor een bijzonder negatief effect op het schrijven. Het gebruik van gewone voorwerpen zoals messen en vorken is ook moeilijk, en de getroffen persoon komt vaak onhandig over. Dit beperkt het dagelijkse leven van de patiënt. Aspiratie is ook mogelijk, wat in het ergste geval fataal kan zijn. Vooral in stressvolle situaties, hyperkinesie en stoornissen van concentratie optreden. De behandeling is door administratie of penicilline en is in de meeste gevallen succesvol. Echter, penicilline moet na de behandeling worden ingenomen om de ontwikkeling van restverschijnselen te voorkomen. Bij psychische klachten zijn bezoeken aan een psycholoog of passende medicatie mogelijk, maar dat is ook niet het geval leiden tot verdere complicaties.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als de symptomen van chorea minor of chorea Sydenham optreden, is het een neurologische auto-immuunziekte die moet worden behandeld. De secundaire ziekte, veroorzaakt door streptokokken, ontwikkelt zich meestal na a reumatische koorts or amandelontsteking De resulterende bewegingsstoornissen zijn vergelijkbaar met die van de ziekte van Huntington In tegenstelling tot deze erfelijke ziekte zijn de bewegingsstoornissen of hyperkineses bij chorea minor echter eerder acuut dan levenslang. De meeste mensen met chorea rheumatica of chorea infectiosa zijn kinderen jonger dan 15 jaar. Daarom is een bezoek aan de dokter absoluut noodzakelijk. Dit komt omdat chorea minor leidt tot ontstekingen in de hersenen en schade aan de zogenaamde basale ganglia. Slikstoornissen kunnen dat wel leiden naar inademing van dranken en voedselcomponenten in de longen. Dit kan fataal zijn. Vaak worden de symptomen van chorea minor niet correct toegeschreven. Getroffen kinderen compenseren of onderdrukken hen vaak. Bij het vermoeden dat er iets mis is na reumatische koorts of amandelontstekingmoet een arts worden geraadpleegd. Hij of zij zal er alles aan doen om het bloed voor ontstekingsparameters en een verhoogd aantal leukocyten. Een positronemissietomogram kan controleren suiker metabolisme in de hersenen. Een zoektocht naar belangrijke criteria zoals acute ontsteking van de gewrichtenhartontsteking, reumatisch erytheem of reumatoïde huid knobbeltjes is noodzakelijk. Behandeling met penicilline Is effectief.
Behandeling en therapie
Therapie is vergelijkbaar met de behandeling van reumatische koorts. Patiënten krijgen gedurende tien dagen hoge doses penicilline. Dit is om resterende streptokokken te elimineren. cortisone wordt toegediend om ontstekingen te verminderen. Gedurende zes tot twaalf weken nemen patiënten ook salicylaten. Indien nodig kunnen psychische symptomen worden behandeld sedativa. In zeldzame gevallen neuroleptica worden gebruikt.
Vooruitzichten en prognose
Kleine chorea heeft een goede prognostische kijk. Bij de meeste patiënten is het verloop van de ziekte omkeerbaar. Desalniettemin zijn in zeldzame gevallen levenslange beperkingen of gevolgen van de ziekte. Met adequate medische zorg kunnen de meeste patiënten met de diagnose chorea minor volledig worden genezen. Binnen de therapiekan de functionaliteit van de basale ganglia volledig worden hersteld, aangezien ze niet permanent beschadigd zijn bij chorea minor. Ze zijn onderhevig aan tijdelijke beperkingen omdat het een geneesbare ontsteking is. Als de oorzaak wordt behandeld, hebben patiënten uitzicht op een leven zonder gevolgen of reststoornissen. Meer dan 90% van de patiënten herstelt na ongeveer 2-3 maanden medische behandeling. Binnen gemiddeld 4-5 maanden vanaf het begin van de behandeling nemen alle symptomen geleidelijk volledig af totdat de symptomen volledig verdwenen zijn. De tijd van genezing hangt af van de ernst. Het duurt langer naarmate meer cellen van de basale ganglia zijn aangetast en hoe groter de ontsteking in de hersenen. 10% van de patiënten heeft residuen in het verdere verloop, ondanks de goede vooruitzichten voor genezing. Dit resulteert in gevolgen zoals innerlijke rusteloosheid, psychomotorische problemen of een nieuwe terugval. De terugval treedt op ondanks het gebruik van profylactische onderzoeken en aangeboden behandelingen.
het voorkomen
Nadat een patiënt de ziekte heeft doorstaan, krijgt hij gedurende vijf jaar maandelijks benzathine penicilline. Zonder deze profylaxe treden in de helft van alle gevallen ernstige recidieven op. Om verdere infectie te voorkomen, moeten chronische bronnen van streptokokkeninfectie, zoals vergrote amandelen of rotte tanden, worden geëlimineerd.
Follow-up
Bij chorea minor is er meestal weinig of zelfs geen follow-up maatregelen en opties die beschikbaar zijn voor de getroffen persoon. In ieder geval moet de ziekte vroegtijdig worden opgespoord om verdere complicaties of ongemak te voorkomen. Hoe eerder een arts wordt gecontacteerd in het geval van chorea minor, hoe beter het verdere verloop van deze ziekte meestal is. De getroffen persoon moet daarom bij de eerste symptomen of tekenen een arts raadplegen. Chorea Minor wordt meestal behandeld door middel van medicatie. Zoals antibiotica worden voornamelijk ingenomen, deze mogen niet samen worden ingenomen alcohol De patiënt moet ook letten op een regelmatige inname met de juiste dosering om de symptomen volledig te verlichten. Verder dient altijd eerst een arts te worden geraadpleegd bij vragen of onduidelijkheden. Omdat chorea minor ook tot psychische klachten kan leiden, kunnen er ook medicijnen gebruikt worden om deze klachten te verlichten. Gesprekken met de eigen familie of vrienden zijn echter ook erg nuttig. Chorea Minor heeft meestal geen negatief effect op de levensverwachting van de getroffen persoon, als het op tijd en correct wordt behandeld.
Wat u zelf kunt doen
In het dagelijks leven kan de getroffen persoon ervoor zorgen dat hij stabiel blijft immuunsysteem door zijn levensstijl. Met een gebalanceerd dieet, voedsel met vitaminen en regelmatige lichaamsbeweging kan hij zijn organisme versterken en het zijne behouden volksgezondheid Indien voldoende mineralen en sporenelementen worden opgenomen via de dieetkan het organisme snel verdedigingen tegen het binnendringen mobiliseren kiemen Dit verkleint de kans op ziekte en verkort tegelijkertijd de genezingsperiode bij ziekte. De vloeistofinname moet worden gecontroleerd en zou voor een volwassene ongeveer twee liter per dag moeten zijn. In tijden van verhoogd infectierisico kan regelmatig handen wassen infectie voorkomen. In koud temperaturen, de nek en hoofd moet voldoende worden afgedekt. Als er gebitsproblemen zijn, moeten deze zo snel mogelijk door een arts worden behandeld. Als preventieve maatregel kunnen regelmatig professionele gebitsreinigingen worden uitgevoerd en moeten de tanden na de maaltijd worden gepoetst. Dit verkleint de kans op tandbederf Tegelijkertijd moet het gebruik van schadelijke of giftige stoffen worden vermeden. Consumptie van alcohol or nicotine verzwakt het organisme en maakt het kwetsbaar. Voor voldoende regeneratie daarna spanning of lichamelijke inspanning, moeten regelmatig pauzes en rusttijden worden genomen. Bovendien moeten de slaapomstandigheden worden aangepast aan de optimale behoeften.
