Ziekte van Huntington (synoniemen: chorea chronica progressiva hereditaria; chorea major; erfelijke St. Vitusdans; erfelijke St. Vitusdans; grote St. Vitusdans; Ziekte van Huntington; Huntingtonsyndroom; Ziekte van Huntington; St. Vitusdans; ICD-10-GM G10: de ziekte van Huntington) is een genetische neurodegeneratieve aandoening die resulteert in een geleidelijk verlies van zenuwweefsel in het centrale zenuwstelsel.
De ziekte wordt autosomaal dominant overgeërfd. Slechts 5-10% heeft een spontane mutatie als oorzaak.
"Chorea" komt van het Grieks en vertaalt naar "dans". Omdat de onwillekeurige en ongecoördineerde bewegingen die kenmerkend zijn voor de ziekte doen denken aan een dans, kreeg de ziekte deze naam. Tegelijkertijd is er sprake van een slappe spierspanning.
Erfelijke (erfelijke) ziekte van Huntington is de meest voorkomende vorm van de ziekte van Huntington (90-95% van de gevallen).
Geslachtsverhouding: mannen tot vrouwen is 1: 1.
Frequentiepiek: de ziekte komt voornamelijk voor in het 5e levensdecennium. In 5-10% van de gevallen treedt symptomatische manifestatie op tussen het 2e en 3e levensdecennium – dit wordt de juveniele ziekte van Huntington genoemd.
De prevalentie is 0.005-0.007% (in Europa, Noord-Amerika en Australië); 0.0004% (in Azië).
De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) is 4 gevallen per 100,000 inwoners per jaar (in Europa, Noord-Amerika en Australië).
Beloop en prognose: De ziekte is progressief en leidt gemiddeld 15-20 jaar na het begin van de symptomen tot de dood. Slechts ongeveer 1/3 van de getroffen personen leeft langer. Frequente aspiratie longontsteking (longontsteking veroorzaakt door inademing van vreemde stoffen (vaak maag inhoud)) en ademhalingsinsufficiëntie (ademhalingsfalen/ademhalingszwakte) zijn de belangrijkste doodsoorzaken (aantal sterfgevallen in een bepaalde periode, in verhouding tot het aantal van de betrokken bevolking).
Het verloop van de juveniele vorm is ook progressief en leidt tot de dood na gemiddeld 10-15 jaar na het begin van de eerste symptomen.
Comorbiditeiten (bijkomende ziekten): De meest voorkomende comorbiditeit van de ziekte van Huntington is: Depressie, met een prevalentie van ongeveer 30%. Obsessief-compulsieve symptomen worden ook vaak waargenomen.
