Amnionbandsyndroom is een misvormingscomplex dat het gevolg is van de vernauwing van foetale ledematen en wordt geassocieerd met vruchtwaterbanden. Vruchtwaterbanden zijn het gevolg van een scheur in de binnenste laag van het ei tijdens zwangerschap De behandeling van beknelde ledematen hangt af van de ernst van de misvorming.
Wat is het vruchtwaterbandsyndroom?
Amniotisch ligamentsyndroom is een misvormingscomplex dat het gevolg is van de vernauwing van foetale ledematen en wordt geassocieerd met vruchtwaterbanden. De manifestatie van symptomen kan prenataal worden geraden door ultrageluid Amniotisch ligamentsyndroom is de term die wordt gebruikt om misvormingen van pasgeborenen te beschrijven die het gevolg zijn van mechanische effecten tijdens het geboorteproces. Het syndroom is een van de andere en aangeboren misvormingssyndromen van het bewegingsapparaat. Een exacte prevalentie van de voorwaarde is niet bekend. De manifestatie van symptomen treedt onmiddellijk na de geboorte op of kan prenataal worden geraden ultrageluid In tegenstelling tot andere misvormingssyndromen is het amnionbandsyndroom niet te wijten aan genetische oorzaken zoals mutaties en heeft het evenmin een erfelijke basis. Sommige moeders risicofactoren bijdragen aan de ontwikkeling van het syndroom. Het symptoomcomplex wordt bijvoorbeeld geassocieerd met verschillende stofwisselingsstoornissen van aanstaande moeders. Vruchtwaterbanden zijn lintachtige strengen van aminozuren die op zich geen probleem zijn. Afhankelijk van hun locatie kunnen ze echter de foetus van zich omdraaien. In dit scenario kan het ongeboren kind verstrikt raken in de strengen. Het resultaat kan mogelijk worden verminderd bloed stroom naar het verstrikte ledemaat. Het syndroom is ook bekend als het lacing ringsyndroom, intra-uterien amputatiespontane amputatie of verkleinde misvorming van de ledematen.
Oorzaken
De bands van aminozuren bij het amnionbandsyndroom ontwikkelen zich als onderdeel van het scheuren van de binnenste laag van het ei, ook bekend als het amnion. Dit scheuren kan optreden in verschillende stadia van zwangerschap en is te wijten aan nog onbekende oorzaken. Op basis van de tot nu toe gedocumenteerde gevallen zijn er echter verschillende factoren geïdentificeerd waarvan wordt aangenomen dat ze verband houden met een grotere kans op vruchtwaterstrengen. Deze risicofactoren omvatten bijvoorbeeld stofwisselingsziekten van de moeder, dus vooral suikerziekte mellitus. Blijkbaar is blootstelling aan teratogene invloeden tijdens zwangerschap kan ook vruchtwaterbanden bevorderen. Dergelijke invloeden zijn bijvoorbeeld blootstelling aan röntgenstraling of bepaalde medicijnen. Genetische correlaties moeten mogelijk ook in overweging worden genomen bij het voorkomen van vruchtwaterbanden. Sommige casusdocumentatie duidt bijvoorbeeld op erfelijke gevoeligheid voor de vorming van de banden. Scheuren van de binnenste laag van de eileider en de resulterende strengen aminozuren kan ook in verband worden gebracht met mechanische impact in de context van ongevallen tijdens de zwangerschap.
Symptomen, klachten en tekenen
Foetussen kunnen verstrikt raken in vruchtwaterbanden. Verstrikking in de ligamenten kan leiden tot inferieur bloed stroom, wat resulteert in verschillende geboorteafwijkingen. Gewoonlijk is een van de ledematen, een teen of een vinger wordt gewurgd. De meest voorkomende symptomen zijn te zien in de handen. Vruchtwaterwurgingen manifesteren zich van geval tot geval in verschillende symptomen. Soms veroorzaken de wurgingen syndactylie in de zin van versmolten vingers of tenen. Misvormingen van het nagels kunnen ook kenmerkende symptomen zijn. In sommige gevallen is een groeiachterstand waargenomen bij de getroffen foetussen, die zich voornamelijk manifesteert bij de kleintjes botten De individuele ledematen van aangetaste foetussen kunnen lateraal verschillend zijn en verschillende lengtes hebben. Bovendien distaal lymfoedeem komt soms voor en manifesteert zich als lymfatische zwelling. Aangeboren incisies van de band of horrelvoet kan ook het amnionbandsyndroom kenmerken. Een extreem geval is wanneer de foetus hoofd is ingesnoerd. Meestal hoofd vernauwing resulteert in doodgeboorte Het amnionbandsyndroom leidt niet noodzakelijkerwijs tot misvormingen in alle gevallen. Soms ontwikkelen de vernauwde ledematen zich volledig normaal en vertonen ze alleen de veter als symptoom.
Diagnose en verloop
Het vruchtwaterbandsyndroom kan prenataal worden gediagnosticeerd door ultrageluidIn sommige gevallen zijn er postnataal nog steeds vernauwingen, wat de diagnose enorm vergemakkelijkt. De postnataal zichtbare misvormingen van het amnionbandsyndroom moeten differentieel worden gediagnosticeerd ten opzichte van de misvormingen van veel andere syndromen, die niet het gevolg zijn van mechanische vernauwingen, maar van genetische mutaties of vergelijkbare correlaties. De prognose voor getroffen kinderen hangt af van de ernst van de vernauwingen.
Complicaties
Vruchtbandsyndromen worden aangeboren geboorteafwijkingen genoemd. Ze bestaan uit lintachtige aminozuurstrengen die zich om de foetus Daarbij kunnen ze lichaamsdelen afknijpen, waardoor ze misvormd raken. In het ergste geval kunnen ze intra-uterien veroorzaken amputatie Meestal zijn vingers en tenen echter gewurgd. In sommige gevallen leidt het syndroom ook tot misvormingen zoals mandibulaire dysplasie, gespleten lip, open buik, en open rug en distaal lymfoedeem Het vruchtbandsyndroom is niet het gevolg van een genetische oorzaak. Er zijn echter vrouwen die door verschillende stofwisselingsziekten tot de risicodragende groep behoren. Bovendien kunnen blootstelling aan röntgenstralen, ongelukken tijdens de zwangerschap en bepaalde medicijnen het symptoom versterken. Getroffen kinderen hebben te maken met tal van complicaties en worden vaak hun hele leven psychologisch, medisch en fysiotherapeutisch gevolgd. Omdat elke vruchtwurging anders is, wordt de diagnose gebaseerd op de misvorming. Chirurgisch correctief maatregelen worden pas een paar weken na de geboorte ingenomen. Voor de ouders is dit een grote last, zeker als het kind op latere leeftijd een prothese moet krijgen. Als het foetus wordt bedreigd met wurging van de hoofdwordt prenatale micro-invasieve chirurgie uitgevoerd om latere complicaties voor moeder en kind uit te sluiten. Het komt ook voor dat ondanks de vernauwing de ledematen zich normaal ontwikkelen en alleen de snijwonden vertonen.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
In de meeste gevallen worden de klachten en symptomen van het vruchtwaterbandsyndroom direct na de geboorte of zelfs voor de geboorte ontdekt. In dit geval lijden de getroffen personen aan verschillende misvormingen en misvormingen. Om deze reden is het meestal niet langer nodig om een arts te raadplegen om het amnionbandsyndroom te diagnosticeren. De getroffenen zijn echter afhankelijk van regelmatige controles en onderzoeken om verdere klachten en complicaties op volwassen leeftijd te voorkomen en zo het leven van de getroffen persoon te vergemakkelijken. De behandeling van de individuele klachten wordt dan uitgevoerd door de betreffende specialist. Het vruchtwaterbandsyndroom wordt in de regel gediagnosticeerd door een kinderarts of door een huisarts. Niet zelden zijn niet alleen de getroffenen zelf, maar ook de ouders en familieleden afhankelijk van psychologische behandeling. Dit moet naast de fysieke behandeling worden uitgevoerd, zodat dit niet het geval is leiden op psychische klachten op volwassen leeftijd. In de regel moet een arts worden geraadpleegd wanneer de symptomen van het vruchtwaterbandsyndroom weer optreden en het dagelijks leven moeilijk maken. Echter, amputatie van de aangedane ledemaat is meestal nodig voor dit syndroom.
Behandeling en therapie
De behandeling van het vruchtwaterbandsyndroom verschilt van geval tot geval. Zolang de foetus niet verstrikt raakt in de ligamenten, is observatie voldoende. Als prenatale echografie een ernstige vernauwing vertoont, kan, afhankelijk van de locatie, prenatale interventie nodig zijn om de foetus te bevrijden, vooral in het geval van vernauwing in het hoofdgebied die het leven van het kind in gevaar brengt. Een dergelijke ingreep wordt ook wel prenatale chirurgie genoemd en is een vrij jong operatiegebied. Na de geboorte zijn er verschillende behandelingsopties beschikbaar om geboorteafwijkingen te behandelen. Syndactylen kunnen bijvoorbeeld operatief worden gescheiden als ze het bewegingsvermogen van het kind ernstig aantasten. Het scheiden van versmolten vingers of tenen en het corrigeren van misvormingen zoals klompvoeten vinden echter alleen plaats als het risico van een operatie het voordeel voor de patiënt niet overschrijdt. Indien nodig kan ook het gebruik van hulpmiddelen plaatsvinden, zoals een prothetische montage Prothesen vinden plaats onder fysiotherapeutisch en psychologisch toezicht. In zeldzame gevallen is amputatie van verstrikte ledematen na de geboorte noodzakelijk. Zelfs in de context van een dergelijke amputatie worden de ouders meestal vergezeld door psychotherapie.
Vooruitzichten en prognose
Vanwege dit syndroom lijden de meeste getroffen personen meestal aan verschillende misvormingen en misvormingen. In de eerste plaats is er ook een korting bloed circulatie in het lichaam, wat ongezond is voor het hele organisme. Het zijn vooral de handen van de patiënt die worden aangetast, wat kan leiden tot bewegingsbeperkingen en andere beperkingen in het dagelijks leven. Verder kunnen de misvormingen ook optreden op de nagels De ledematen zelf kunnen verschillende lengtes hebben bij het amnionbandsyndroom. Dit kan leiden plagen of pesten, vooral bij kinderen, en daarmee de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk beperken. Bovendien ontwikkelen de meeste getroffen individuen ook een zogenaamde horrelvoet Deze complicaties hoeven echter niet altijd op te treden, zodat het kind zich in sommige gevallen ondanks het syndroom normaal ontwikkelt. De behandeling kan plaatsvinden met behulp van chirurgische ingrepen of door middel van verschillende therapieën en kan de klachten relatief goed beperken. Er zijn geen bijzondere complicaties. Ook wordt in de meeste gevallen de levensverwachting van de patiënt niet verminderd door het syndroom.
het voorkomen
Diverse preventieve maatregelen zijn beschikbaar voor het amnionbandsyndroom, hoewel de effectiviteit ervan omstreden is. Aanstaande moeders zouden bijvoorbeeld moeten verminderen risicofactoren zoals röntgenstraal blootstelling of medicatiegebruik tijdens de zwangerschap.
Nazorg
Bij het amnionbandsyndroom zijn de mogelijkheden voor nazorg meestal zeer beperkt. Dit syndroom is aangeboren voorwaarde die optreedt bij misvormingen. Deze kunnen echter alleen symptomatisch en niet causaal worden behandeld, zodat zelfs een volledige genezing niet kan plaatsvinden. In de meeste gevallen worden de symptomen van het amnionbandsyndroom chirurgisch behandeld, die bedoeld is om de individuele misvormingen en symptomen te verlichten. Na de operatie moet de getroffen persoon rusten en voor het lichaam zorgen. Sportieve activiteiten of andere inspannende activiteiten moeten worden vermeden om het lichaam niet onnodig te belasten. Verder fysiotherapie kan ook nodig zijn om het ongemak veroorzaakt door het amnionbandsyndroom volledig te verlichten en om de beweging van het lichaam te herstellen. Sommige oefeningen kunnen bij de patiënt thuis worden uitgevoerd om de behandeling te versnellen en ongemak te verminderen. Omdat het niet ongebruikelijk is dat het amnionbandsyndroom psychisch ongemak veroorzaakt of Depressiekan praten met vrienden of familie erg nuttig zijn. Er kan echter ook contact worden gezocht met andere patiënten met het amnionbandsyndroom, aangezien dit kan leiden tot informatie-uitwisseling.
Wat u zelf kunt doen
Patiënten met het amnionbandsyndroom hebben last van vernauwingen van het lichaam en de ledematen die zich bij elke getroffen persoon anders manifesteren. Omdat de vernauwingen in de baarmoeder optreden, worden patiënten al geboren met bijbehorende geboorteafwijkingen. Het zijn dus in eerste instantie de ouders die adequaat initiëren therapie voor het kind en zorg voor hem of haar volgens de misvormingen. In de meeste gevallen ondergaan de pasgeboren patiënten de eerste chirurgische ingrepen al op de leeftijd van de zuigeling met als doel de misvormingen als gevolg van de prenatale vernauwingen te corrigeren. Ouders begeleiden de baby tijdens de noodzakelijke ziekenhuisopname en zorgen na de ziekenhuisopname ook thuis voor het kind volgens de instructies van de arts. Naast chirurgie worden orthopedische inlegzolen ook overwogen om symptomen te verlichten, zoals bij patiënten met horrelvoet Bovendien krijgen veel getroffen patiënten een fysiotherapeutische behandeling om ondanks vervormde ledematen voldoende motorische vaardigheden te trainen. Voor sommige patiënten is de voorwaarde vertegenwoordigt een cosmetische vlek gedurende hun hele leven, die, bij gebrek aan chirurgische correctie-opties, een psychologische last vormt. De vernauwing, die als onesthetisch wordt ervaren, resulteert bijvoorbeeld in minderwaardigheidscomplexen bij sommige getroffen personen, zodat overleg met een psycholoog dringend aangewezen is. Gedeeltelijk kan het gebrek worden verborgen door de kledingkeuze.
