Focale segmentale sclerosering glomerulonefritis (FSSGN) (synoniemen: focale glomerulitis; focale nefritis; ICD-10-GM N05.1: niet-gespecificeerd nefritisch syndroom: focale en segmentale glomerulaire laesies), er is sclerose (verharding van weefsel) en afzettingen in het gebied van de glomeruli (renale filterletjes).
glomerulonefritis is een ontsteking van de glomeruli (nierlichaampjes) van de nieren die door veel verschillende factoren wordt veroorzaakt. Het is de tweede meest voorkomende oorzaak van terminaal nierfalen (nier storing die vervanging vereist therapie in de vorm van dialyse or nier transplantatie) in Duitsland, goed voor 15% van alle gevallen.
De volgende hoofdvormen van glomerulonefritis worden onderscheiden:
- Minimale verandering glomerulonefritis (MCGN) (glomerulaire minimale laesie) - de meest voorkomende oorzaak van nefrotisch syndroom in jeugd.
- Focale segmentale scleroserende glomerulonefritis (FSSGN) - geassocieerd met nefrotisch syndroom in ongeveer 15% van de gevallen.
- Membraneuze glomerulonefritis (MGN) - de meest voorkomende oorzaak van nefrotisch syndroom bij volwassenen; is goed voor 20-30% van alle glomerulonefritiden; kan primair of secundair zijn (als gevolg van andere ziekten)
- Membranoproliferatieve glomerulonefritis (MPGN) - geassocieerd met nefrotisch syndroom op 50%.
- Mesangiale IgA-glomerulonefritis - meest voorkomende vorm met tot 35% van de gevallen.
- Snel progressieve glomerulonefritis (RPGN) - komt voor bij 2-7% van de patiënten; de ziekte is ingedeeld in verschillende veroorzakende groepen
Focale segmentale scleroserende glomerulonefritis kan primair of secundair zijn (secundair aan andere aandoeningen zoals heroïne misbruik (heroïne-misbruik), hiv, zwaarlijvigheid, en anderen). In ongeveer 30% van de gevallen is het genetisch (primair).
Bij volwassenen is focale segmentale scleroserende glomerulonefritis de oorzaak van ongeveer 15% van het nefrotisch syndroom (ongeveer 50% bij mensen met zwarte huid Nefrotisch syndroom wordt gekenmerkt door proteïnurie (verlies van proteïne in de urine), resulterend in hypoproteïnemie (te weinig proteïne in de bloed), evenals hyperlipoproteïnemie (stoornissen van het vetmetabolisme) en oedeem (water retentie).
Geslachtsverhouding: mannen worden vaker getroffen dan vrouwen.
Frequentiepiek: de ziekte komt voornamelijk voor bij personen jonger dan 50 jaar.
Verloop en prognose: zonder remissie (tijdelijke (voorbijgaande) of permanente remissie van ziektesymptomen) is 60% van de patiënten terminaal nierfalen (nier storing) na 10 jaar. Daarentegen is bij volledige remissie (permanente remissie van ziektesymptomen) slechts 10%.
