Naast de medische geschiedenis en huid symptomen, laboratoriumbevindingen van bloed en weefsel zijn onder meer belangrijk. Voor dit doel is het gunstig om onderscheid te maken tussen progressief systemisch sclerodermie en circumscritische sclerodermie.
Uitingen van sclerodermie.
- In progressief systemisch sclerodermie, zeker eiwitten van het afweersysteem (antinucleair antilichamen) zijn te vinden in de bloed, die niet alleen dienen om de diagnose te bevestigen, maar ook om de vormen en daarmee de prognose te classificeren. De bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR), een niet-specifiek teken van ontsteking, is meestal ook verhoogd. Met speciale onderzoeken zoals capillair microscopie, waarbij de kleine schepen bij het nagelbed worden beoordeeld, drukmeting in de slokdarm, hart- ultrageluid or long functietesten kunnen uitspraken worden gedaan over orgaanbetrokkenheid en podium.
- Omgeschreven sclerodermie wordt gedetecteerd door huid weefselbemonstering, daarnaast echografie, temperatuur- en debietmeetmethoden (thermografie, laser Doppler flowmetrie) en MRI van de schedel worden gebruikt, vooral voor follow-up.
Behandeling van sclerodermie
Omdat de oorzaak onduidelijk is, kunnen alleen de symptomen worden behandeld. Het doel is om de progressie van de ziekte te voorkomen of te vertragen en de symptomen te verlichten. In de progressieve vorm, fysiotherapie heeft een hoge prioriteit naast de behandeling met medicijnen zoals corticosteroïden, immunosuppressivavaatverwijders, antihypertensiva en analgetica. Dit zijn bijvoorbeeld: fysiotherapie, lymfedrainage, bindweefsel massage, koolzuur baden, elektrotherapie en warmtebehandelingen.
Stoffen zoals interferon, die de vorming van nieuwe remmen bindweefsel, worden getest; er zijn ook goede ervaringen mee opgedaan infusietherapie Met iloprost, een werkzame stof die bepaalde cellen beschermt. In de lokale vorm bestraling (fototherapie) wordt gebruikt, en corticosteroïden en fysiotherapie worden hier ook gebruikt.
Stoffen zoals tacrolimus, een lokaal gebruikte remmer van calcineurine (een enzym dat een rol speelt bij de afweer), worden getest. Er zijn ook goede ervaringen mee opgedaan methotrexaat, een antagonist van foliumzuur dat wordt vaak gebruikt in ernstige reumatiek, in bepaalde vormen.
In sommige gevallen zijn ook chirurgische ingrepen onvermijdelijk, bijvoorbeeld vullen huid defecten of om stijfheid te corrigeren. De getroffen persoon kan ook iets doen: zorgvuldige huidverzorging met vette olie zalven, vermijden van koud en vochtigheid, consistente onthouding van sigaretten, regelmatige toepassing van oogzalven en regelmatige lichaamsbeweging, bijvoorbeeld in de vorm van breien, schilderen of een instrument bespelen, verlichten de symptomen.
Pepermunt- met snoepjes of kauwgom en frequente kleine maaltijden verbeteren de droogte mond en slikproblemen Het is raadzaam om jaarlijkse vakanties in zuidelijke landen door te brengen tijdens de koud wintermaanden.
Verloop en prognose van sclerodermie
De prognose hangt grotendeels af van de vorm en het patroon van genegenheid. De omgeschreven sclerodermie vertoont in veel gevallen een spontane arrestatie na anderhalf tot twee jaar. In de progressieve vorm geldt dat hoe eerder en hoe meer organen erbij betrokken zijn, hoe groter de prestatiebeperking en hoe slechter de levensverwachting.
