Het klinische beeld van primair hyperaldosteronisme is ook bekend als Conn-syndroom​ Het wordt gekenmerkt door verhoogde niveaus van het hormoon aldosteron, die toeneemt bloed druk.
Wat is primair hyperaldosteronisme?
Onderliggend primair hyperaldosteronisme is in de meeste gevallen ofwel hyperplasie van de bijnierschors ofwel adrenocorticaal adenoom. Het resultaat is een verhoogde productie van het hormoon aldosteron​ Dit verhoogt bloed druk, zodat primair hyperaldosteronisme zich vaak manifesteert als hypertensie, Dwz hoge bloeddruk. Dit soort hypertensie wordt secundair genoemd omdat het wordt veroorzaakt door een hormonale aandoening. Vroeger werd aangenomen dat primair hyperaldosteronisme de onderliggende oorzaak was bij slechts minder dan één procent van alle patiënten met hypertensie​ Tegenwoordig is de heersende aanname echter dat de voorwaarde is zelfs een van de meest voorkomende oorzaken van hypertensie. Niettemin wordt het meestal laat herkend, namelijk wanneer hypertensie zelfs daarna niet met succes onder controle kan worden gehouden therapie met drie of meer drugs​ A verlaagd kalium niveau in de bloed kan ook worden gemeten. Hoewel de symptomen niet verschillen van die van klassieke hypertensie, is de kans op secundaire ziekten zoals beroerte en myocardinfarct is significant hoger.
Oorzaken
De oorzaak van primair hyperaldosteronisme is een verandering in de bijnierschors. Deze verandering heeft invloed op een heel specifieke zone, namelijk de zona glomerulosa. In de zona glomerulosa van de bijnierschors, het steroïdhormoon aldosteron wordt geproduceerd, wat zorgt voor afname natrium uitscheiding en dus stijgt bloeddruk omdat water blijft samen met natrium​ Tegelijkertijd neemt het toe kalium uitscheiding. Met een normale functie van de bijnierschors en de klieren op een hoger niveau, bloeddruk is dus gereguleerd en aangepast aan de huidige behoeften. Bij primair hyperaldosteronisme functioneert deze regellus niet meer en maakt de bijnierschors te veel aldosteron aan. Dit is waarom hoge bloeddruk treedt op. De bovengenoemde veranderingen kunnen in wezen betrekking hebben op drie pathologieën, ofwel bilaterale adrenocorticale hyperplasie, een aldosteron producerende adrenocorticale adenoom of een familiale verandering in de bijnierschors. Momenteel is 70 procent van de gevallen van primair hyperaldosteronisme te wijten aan bilaterale adrenocorticale hyperplasie en minder dan 30 procent aan adenoom. Slechts in minder dan 1 procent van de gevallen is het voorwaarde genetisch.
Symptomen, klachten en tekenen
Primair hyperaldosteronisme wordt vaak symptomatisch bij arteriële hypertensie. hypokaliëmie en metabolisch alkalose kunnen ook tekenen zijn van de ziekte. Slechts zelden manifesteren zich echter alle drie deze klassieke symptomen tegelijk. Vaak serum kalium bevindt zich ook in het lage normale bereik. De verschuiving in kaliumspiegels leidt onder andere tot vermoeidheid, adynamie, constipatie, en een milde vorm van suikerziekte insipidus gekenmerkt door meer plassen en dorst. De reden hiervoor is dat hypokalemia beïnvloedt ook de regelgevende circuits van andere hormonen, waardoor ze van streek raken. Metabool alkalose, dwz een verschuiving van de pH van het bloed naar het alkalische bereik, wordt ook veroorzaakt door het verlaagde kaliumgehalte. De kaliumgebrek veroorzaakt een verhoogde overdracht van kaliumionen van de binnenkant van de cel naar de buitenkant van de cel. Dit gebeurt in ruil met waterstof ionen. De nier releases ook waterstof ionen zodat het meer kalium kan opnemen. Over het algemeen is er daarom een ​​afname in waterstof ionen in de buitenruimte van de cellen. Als gevolg hiervan wordt de metabolische toestand alkalotisch.
Diagnose en verloop van de ziekte
De diagnose is gebaseerd op het klinische symptoombeeld en op karakteristieke bloedwaarden. Bij hypertensie, secundaire hypertensie zoals primaire hyperkaliëmie is waarschijnlijk, vooral als de patiënt erg jong is, dwz nog niet ouder is dan 30 jaar, of als hypertensie zeer plotseling begint bij patiënten ouder dan 55 jaar. Er moet ook rekening worden gehouden met een secundaire oorzaak van hypertensie als er een abrupt begin is van een duidelijke stijging van bloeddruk terwijl de patiënt aantoonbaar regelmatig medicatie slikt. Bovendien missen patiënten met primair hyperaldosteronisme vaak de fysiologische nachtelijke bloeddrukdaling omdat het hormonale controlecircuit wordt verstoord door overproductie van aldosteron. Een mogelijke secundaire oorzaak van hypertensie moet altijd worden onderzocht als er geen significante verbetering is, zelfs niet na het gebruik van drie antihypertensiva. drugs​ Er wordt bloed afgenomen om de diagnose te bevestigen. Hoge aldosteronspiegels, verlaagd renine concentratie en activiteit, en een verhoogde aldosteron-renine quotiënt zijn opvallend. hypokaliëmie en metabolisch alkalose kan ook aanwezig zijn. Natrium ligt meestal in het hoge-normale bereik omdat hypernatriëmie wordt vermeden door hormonale contraregulatie.
Complicaties
De drie kenmerken van hypertensie, hypokaliëmie en metabole alkalose zijn verantwoordelijk voor het hoge risico op complicaties bij primair hyperaldosteronisme. Bijvoorbeeld chronische hypertensie (hoge bloeddruk) veroorzaakt langdurige schade aan de cardiovasculair systeem en kan leiden voor atherosclerose, angina pectoris en hartinfarct op de lange termijn. Hypokaliëmie leidt tot spierzwakte, verlamming van gladde spieren, hartritmestoornissen tot ventriculaire fibrillatie, en soms zelfs een snelle afbraak van transversale dwarsgestreepte spieren (rabdomyolyse). De verlamming van de gladde spieren kan vitale functies van het lichaam blokkeren. Bijvoorbeeld darm of blaas spieren kunnen verlamd raken, met als gevolg een verlamming van de blaas urineretentie of paralytische darmobstructie. Rabdomyolyse leidt tot ernstige spierzwakte, spieren pijn, misselijkheid, braken en koorts vanwege de afbraak van de spieren. In zeer ernstige gevallen kan uitgebreide spierafbraak optreden als gevolg van ischemie. Dit vertegenwoordigt een noodgeval dat snelle medische hulp vereist. In metabole alkalose, de PH van het bloed stijgt boven 7.43. Dit is ook een medisch noodgeval dat zich manifesteert als stuiptrekkingen tot op het punt van tetanie, paresthesieën, verminderd bewustzijn en verwarring. Zonder snelle vaststelling van een normale PH kan ook hier de dood optreden. Bovendien wordt primair hyperaldosteronisme gekenmerkt door symptomen zoals polydipsie (onlesbare dorst) en polyurie (uitscheiding van grote hoeveelheden urine). Polyurie kan leiden exsiccosis (uitdroging) van het organisme ondanks grote hoeveelheden drinken.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Stoornissen en eigenaardigheden van de cardiovasculair systeem moet altijd worden verduidelijkt door een arts. Als oorzaak kunnen er ernstige ziekten zijn waarbij actie vereist is. Hoge bloeddruk, hartkloppingen, inwendige hitte of aanhoudende rusteloosheid dienen aan een arts te worden voorgelegd. Onderbrekingen van de nachtrust, verkleuring van de huid en hectische gedragskenmerken duiden op een volksgezondheid bijzondere waardevermindering. Een bezoek aan de huisarts is noodzakelijk zodra de klachten aanhouden of toenemen. Storingen van de spijsverteringskanaal worden ook als ongebruikelijk beschouwd. Als constipatie of er treedt een gevoel van druk in de darmen op, een bezoek aan de dokter is noodzakelijk. Als de getroffen persoon voedselinname weigert vanwege de klachten, moet een arts worden geraadpleegd. Een gevoel van druk in de buik, pijn of algemene malaise moet aan een arts worden voorgelegd. Veranderingen in gewicht, een gevoel van ziekte, apathie of verlies van welzijn moeten grondiger worden onderzocht door een arts. Een plotselinge toename van het dorstgevoel moet worden opgevat als een waarschuwingssignaal van het organisme. Als de getroffen persoon zonder duidelijke reden aanzienlijk meer vloeistof consumeert dan normaal, moet de observatie met een arts worden besproken. Een toegenomen drang om te plassen is net zo ongebruikelijk. Dit moet ook worden onderzocht. Stoornissen van het metabolisme of onregelmatigheden van het hormoon evenwicht duiden op een ziekte. Als stemmingswisselingen, veranderingen in het libido of gedragsafwijkingen zijn duidelijk, een arts is nodig.
Behandeling en therapie
Als het vermoeden van primair hyperaldosteronisme wordt bevestigd, worden bevestigende tests uitgevoerd. Een daarvan is de zoutoplossingstest en de andere is de fludrocortison-remmingstest. Bij de saline load-test wordt de aldosteronsecretie verhoogd met administratie of water met natrium. Bij gezonde personen vermindert dit de secretie van aldosteron. Fludrocortison werkt op dezelfde manier als aldosteron. Wanneer het wordt toegediend, verlaagt het ook de aldosteronspiegel bij gezonde patiënten. Bij mensen met primair hyperaldosteronisme blijft het echter verhoogd.Voor de definitieve bevestiging van de diagnose worden beeldvormende procedures zoals echografie en computertomografie gebruikt om de vergrote bijnierschors te detecteren. Therapeutisch gezien is het medicijn spironolacton wordt gegeven, dat werkt als een antagonist voor aldosteron en zo de buitensporig hoge aldosteronspiegel in het bloed verlaagt. Als er adrenocorticale adenomen aanwezig zijn, moeten deze operatief worden verwijderd.
het voorkomen
Effectieve preventie van primair hyperaldosteronisme is niet mogelijk. Als er echter typische symptomen van de ziekte optreden, moeten deze zo snel mogelijk worden opgehelderd om secundaire schade te voorkomen.
Follow-up
Bij primair hyperaldosteronisme hangt de follow-up af van de therapie waarmee een patiënt is behandeld. Als het therapie bestaat uit een behandeling met aldosteronblokkers, dan zijn regelmatige controlebezoeken aan de arts voldoende voor follow-up. Hierbij wordt gekeken of de bloeddruk van de patiënt binnen een normaal bereik ligt en wat de tolerantie is voor de voorgeschreven preparaten. Als een patiënt een minimaal invasieve operatie heeft ondergaan, controleren vervolgbezoeken op genezing van het chirurgische litteken en veranderingen in bloeddruk. Als de arts vaststelt dat de bloeddruk van de patiënt significant is gedaald zonder medicatie, is verdere toevoeging van medicatie niet nodig. Het voorkomen van nieuwe hyperlesies is relatief laag, dus een patiënt kan dat wel leiden een normaal leven. Als een bijnier volledig verwijderd moest worden tijdens de therapie, kan het zijn dat een patiënt de rest van zijn of haar leven medicijnen moet slikken. De drugs zijn niet bedoeld om de bloeddruk zo sterk te beïnvloeden. In plaats daarvan ontvangt de patiënt Cortisol voorbereidingen om zijn of haar hormoonspiegels te normaliseren. Tijdens het vervolgonderzoek kan worden vastgesteld of er nieuwe ulcera zijn ontstaan, zodat deze in een vroeg stadium kunnen worden verwijderd. Dergelijke recidieven zijn zeer zeldzaam, dus de meeste patiënten kunnen bijna normaal leven na adrenalectomie.
Wat u zelf kunt doen
Voor patiënten met deze diagnose moet eerst worden bepaald of chirurgische ingreep zinvol is. Het is mogelijk dat de aldosteronspiegels normaliseren zodra de bijnier waaruit de ziekte is ontstaan, wordt verwijderd. Als primair hyperaldosteronisme een andere oorzaak heeft, wordt dit meestal met medicatie behandeld. Patiënten moeten voorzichtig zijn bij het regelmatig innemen van de voorgeschreven medicijnen volgens de instructies van de behandelende artsen, anders hebben ze mogelijk niet het gewenste effect. Bij patiënten met primair hyperaldosteronisme, in de handel verkrijgbaar ACE-remmers werken niet, dus andere pijnstillers zijn voor hen aangegeven. In dit geval adviseren artsen welke medicijnen ondanks een verhoogde aldosteronspiegel hun effect kunnen uitoefenen en voor welke pijn ze zijn aan te raden. Afhankelijk van hoe lang het duurde voordat de diagnose werd gesteld, kan de patiënt al schade hebben opgelopen door langdurige verhoogde bloeddruk of door andere symptomen van de ziekte. Deze schade kan worden gecompenseerd door een gezonde levensstijl te benadrukken. Dit omvat de patiënt die een normaal gewicht behoudt, niet roken en heel weinig drinken alcohol. Een gezond dieet dat veel vers fruit, groenten, zeevis en mager vlees bevat, wordt ook geadviseerd. Het is ook belangrijk om regelmatig in de frisse lucht te bewegen, juist om de bloeddruk permanent te normaliseren.
