Portale hypertensie: oorzaken

Pathogenese (ontwikkeling van ziekte)

Het portaal ader (vena portae) verzamelt bloed uit de aders van de ongepaarde buikorganen (maagdarmkanaal / maagdarmkanaal en milt) en levert het af aan de lever​ Daar, onder andere, de eliminatie van toxines vindt plaats, waarvan de meeste worden gemetaboliseerd (gemetaboliseerd) in de lever. De meest voorkomende oorzaak van Portale hypertensie is een beperking van het stroompad van portaal bloed, zoals gebeurt in de loop van lever cirrose (leverkrimp) (80% van de gevallen). Hier wordt de leverstructuur onomkeerbaar (onomkeerbaar) vernietigd door een bindweefsel hermodellering van het leverparenchym (leverweefsel). De toename van de hepatische vasculaire weerstand en de toename van portaal veneus bloed stroom leiden naar Portale hypertensie​ Anastomosen (bypasses) ontwikkelen zich van het portaal naar het cavale veneuze systeem (portocaval anastomosen), waarvan er één naar de slokdarm (voedselpijp) leidt (porto-gastro-oesofageale collateralen). De collaterals (collaterale takken van aderen) krijgen een verhoogde bloedstroom om de druk gelijk te maken. Ze verwijden (verwijden) en slokdarm- en / of fundusvarices vormen zich. Andere collaterale aderen zijn onder meer:

  • Navelstreng collateralen - veneuze verbinding tussen navelstrengaders en epigastrische aders.
    • Complicatie: “caput medusae” (zichtbare collaterale aderen op de buik huid).
  • Mesenterico-hemorrhoidale collateralen.
  • Gastro-phreno- (supra) renale collateralen.
    • In de regio van de milt en nieren

Etiologie (oorzaken)

Gedragsoorzaken

Ziektegerelateerde oorzaken

  • Prehepatisch (obstructie (vernauwing) bevindt zich vóór de lever) - ongeveer 15-25% van de getroffen personen lijdt aan deze vorm.
    • Idiopathisch (zonder duidelijke oorzaak).
    • Trombose van de miltader
    • Portaal ader trombose (PVT) (vaak).
  • Intrahepatisch (obstructie bevindt zich in de lever) - ongeveer 70-80% van de getroffen personen lijdt aan deze vorm
    • Presinusoïdaal (sinusoïden = capillair gebied van de lever).
      • schistosomiasis - wormziekte (tropische infectieziekte) veroorzaakt door trematoden (zuigende wormen) van het geslacht Schistosoma (paarwormen).
      • Hepatoportale sclerose (zeldzame ziekte met sclerose (verkalking) van de intrahepatische ("gelegen in de lever") poortaderen).
      • Congenitale (aangeboren) fibrose (abnormale proliferatie van bindweefsel).
      • Myeloproliferatieve aandoeningen (groep van kwaadaardige (kwaadaardige) hematologische (die het bloed aantast) ziekten).
      • Primaire biliaire cholangitis (PBC, synoniemen: niet-etterende destructieve cholangitis; voorheen primaire galcirrose) - relatief zeldzame auto-immuunziekte van de lever (treft vrouwen in ongeveer 90% van de gevallen); begint voornamelijk gal, dwz op de intra- en extrahepatische ("binnen en buiten de lever") gal kanalen die worden vernietigd door een ontsteking (= chronische niet-etterende destructieve cholangitis). Op de langere duur verspreidt de ontsteking zich naar het gehele leverweefsel en leidt uiteindelijk tot littekens en zelfs cirrose; detectie van antimitochondriaal antilichamen (AMA); PBC wordt vaak geassocieerd met auto-immuunziekten (auto-immuun thyroiditis, polymyositis, systemisch lupus erythematosus (SL), progressieve systemische sclerose, reumatoïde artritis​ Geassocieerd met colitis ulcerosa (inflammatoire darmziekte) in 80% van de gevallen; langetermijnrisico van cholangiocellulair carcinoom (CCC; gal duct carcinoom, galweg kanker) is 7-15% (vaak).
    • Sinusvormig
      • Chronische hepatitis
      • Levercirrose (leverkrimp) (vaak).
      • Steatosis hepatis (leververvetting)
    • Postsinusvormig
      • Hepatisch veneuze occlusiesyndroom (veno-occlusieve aandoeningen (VOD))
      • Meestal giftige schade van cytostatica (drugs gebruikt in kanker).
  • Posthepatisch (obstructie is posterieur aan de lever) - ongeveer 1% van de getroffen personen lijdt aan deze vorm
    • Budd-Chiari-syndroom (trombotisch afsluiting van de leveraders) (zeldzaam).
    • pericarditis constrictiva (verdikking en verkalking van de hartzakje/"gepantserd hart-").
    • Rechts hart- falen (rechter hartzwakte) (vaak).