Synoniemen
Sclerodermie, systemische sclerose
Definitie
Progressieve systematische sclerose is een zeldzame systemische ziekte van de bindweefsel waarbij er een toename is van bindweefsel in de huid, schepen en interne organen. Het behoort tot de groep collagenosen. Vrouwen worden driemaal zo vaak getroffen door progressieve systematische sclerose dan mannen, en de ziekte manifesteert zich vaak tussen de 30 en 50 jaar. Er zijn 6-25 gevallen per 100,000 inwoners per jaar.
Oorsprong
De oorsprong van progressieve systemische sclerose is onbekend. Er wordt aangenomen dat een ontsteking in de schepen is de trigger voor de verhoogde vorming van bindweefsel in het lichaam. Er zijn 2 vormen van progressieve systemische sclerose: bij systemisch sclerodermie de symptomen kunnen zeer variabel zijn: bij cutane sclerodermie treedt de zogenaamde "morfea" op, wat betekent dat de huid verandert zoals bij een litteken. Andere organen van het lichaam kunnen ook worden aangetast. Het komt tot stand:
- Oedeem (waterretentie) van de huid
- De huid is verhard en strak, vooral op de vingers
- In de loop van de ziekte wordt de huid dunner
- Raynaud-syndroom van de vingers
- Ritmestoornis van het hart
- Artritis
- Nierfalen
- Slijmhoest
Diagnose
Met behulp van capillaroscopie (microscopisch onderzoek van de kleinste schepen van het nagelbed) en de detectie van bepaalde antilichamen in de bloedkan de diagnose progressieve systematische sclerose worden gesteld.
Therapie
Zowel medicijnen die de ontsteking beperken als symptomatische maatregelen zoals het warm houden van de vingers Raynaud-syndroom worden gebruikt. weefselvocht drainage en fysiotherapie worden ook gebruikt.
Prognose
De huidvorm heeft een goede prognose, terwijl nierbetrokkenheid en veranderingen in long weefsel (pulmonaire fibrose) zijn beperkingen.
