Pilocytisch astrocytoom is meestal goedaardig hersenen tumor bij kinderen en adolescenten. Betrokken gebieden kunnen de grote hersenen, diencephalon, spinal cordof optische zenuw Na een volledige operatie treden geen recidieven op.
Wat is pilocytisch astrocytoom?
Pilocytisch astrocytoom is een goedaardig hersenen tumor gekenmerkt door een langzame proliferatie van ondersteunende cellen van de centrale zenuwstelsel genaamd gliacellen. Het behoort dus ook tot de groep van gliomen. Tumoren van de zenuwstelsel zijn onderverdeeld in gevarenklassen volgens de WHO-classificatie. Als een goedaardige tumor, pilocytisch astrocytoom is ingedeeld in graad I. Deze tumor treft vooral kinderen en adolescenten. In deze leeftijdsgroep wordt het als de meest voorkomende beschouwd hersenen tumor met een aandeel van ongeveer 30 procent. Er wordt onderscheid gemaakt tussen optiek gliomen en hersenstamgliomen. Optiek gliomen van invloed op de zenuwen van het visuele pad en worden vaak geassocieerd met erfelijk neurofibromatose type 1 Pilocytisch astrocytoom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van huid- en bolvormige tumoren, vaak met cystische delen. Het is een astrocytische tumor met een zeer lage mitotische snelheid. De eerste cellen vormen fijne fibrillaire uitsteeksels die op haren lijken. Ze worden daarom ook wel genoemd haar cellen (pilocyten) en geven deze tumor dus zijn naam. De tumor is scherp afgebakend van het aangrenzende hersenweefsel. Deze wordt niet door de tumor geïnfiltreerd, maar alleen verplaatst.
Oorzaken
Pilocytisch astrocytoom is slechts één vorm van astrocytoom. De exacte oorzaken van astrocytomen zijn niet volledig opgehelderd. Bij goedaardig pilocytisch astrocytoom wordt een genetische link vermoed. Het is dus opvallend dat optische gliomen vooral vaak voorkomen in combinatie met neufibromatose type 1. Neurofibromatosen zijn een groep van genetische ziekten die via een autosomaal dominante wijze van overerving worden doorgegeven. Bijvoorbeeld, neurofibromatose type 1 is een genetisch defect van de NF1 gen, die zich op chromosoom 17 bevindt. Dit gen is verantwoordelijk voor de codering van neurofibromine. Neurofibromin reguleert het signaaltransductie-eiwit RAS. Wanneer neurofibromine defect of deficiënt is, is RAS constant actief en bevordert het de vorming van neoplasie. Bij astrocytoom heeft meer dan 50 procent ook een defect in de tumoronderdrukker gen P53.
Symptomen, klachten en tekenen
Symptomen van pilocytisch astrocytoom zijn ook afhankelijk van waar de tumor zich bevindt. Gezondheid symptomen worden voornamelijk veroorzaakt door de verplaatsing van aangrenzend hersenweefsel. Als het cerebellum aangetast, looponzekerheden zijn bijzonder prominent. Als de tumor is gelokaliseerd in het diencephalon, aandoeningen die verband houden met de hypothalamus zijn het meest prominent. De hypothalamus reguleert onder andere de lichaamstemperatuur, bloed druk, eten en water inname, bioritme en seksueel gedrag. Tumoren in het visuele pad kunnen visuele stoornissen veroorzaken en, in extreme gevallen, zelfs blindheid.
Diagnose en ziekteprogressie
Over het algemeen kunnen astrocytomen heel goed worden gevisualiseerd met beeldvormende technieken zoals MRI of CT. Met de hulp van computertomografie (CT), calcificaties (calcificaties) zijn ook uitstekend detecteerbaar. Een andere indicatie van een pilocytisch astrocytoom wordt geleverd door het gedrag van de contrastmiddel Dit is uniform verrijkt in het midden van de tumor, terwijl aan de periferie een cystisch uiterlijk aanwezig is. De vermoedelijke diagnose kan worden bevestigd door een biopsie Soms kan het zieke weefsel echter pas worden onderzocht na operatieve verwijdering van de tumor, en pas dan kan de exacte aard van de tumor worden bepaald. Vaak wordt de juiste voorlopige diagnose echter al gesteld op basis van de typische locatie van de tumor en de leeftijd van de patiënt.
Complicaties
Pilocytisch astrocytoom is een goedaardig hersentumor die gemakkelijk operatief kunnen worden verwijderd. Complicaties met betrekking tot mogelijke kwaadaardige degeneratie zijn vrijwel onbestaande. Als de tumor zich echter op een ongunstige plaats bevindt, is de volledige verwijdering ervan wellicht niet mogelijk. In dit geval zijn recidieven te verwachten. Ernstiger is echter de geleidelijke uitzaaiing van de tumor in de hersenen, en soms kan er sprake zijn van verplaatsing van naburige hersenstructuren leiden tot aanzienlijke complicaties, die in extreme gevallen fataal kunnen zijn. Door de druk op bepaalde bloed schepen in de hersenen, de ontwikkeling van a beroerte is zelfs mogelijk. De effecten van beroerte hangt af van de ernst van de triggering hersenbloeding Naast milde symptomen die verdwijnen na de oorzaken van de beroerte zijn gecorrigeerd (verwijdering van de hersentumor), kan permanente schade natuurlijk blijven bestaan of zelfs de dood kan optreden als gevolg van het afsterven van bepaalde delen van de hersenen. Een andere complicatie van pilocytisch astrocytoom is de ontwikkeling van hydrocephalus. Dit kan dan bij het kind gebeuren als de hersentumor ruimte belemmert de afvoer van cerebrospinale vloeistof in de hersenen. Bij zuigelingen of foetussen kan de hoofd vergroot dan als een ballon omdat de botten van de schedel zijn nog steeds zacht en vervormbaar. Als het later gebeurt, kan de intracraniale druk oplopen tot ernstig hoofdpijn, braken en toevallen. Indien onbehandeld, ontwikkelt zich vaak levensbedreigende hersenbeknelling.
Wanneer moet je naar een dokter?
Pilocytisch astrocytoom behoort, zoals elke hersentumor, tot de zorg van een arts, die ook de diagnose stelt. Daarom is het noodzakelijk om naar de dokter te gaan als de patiënt symptomen ervaart die op astrocytoom kunnen duiden. Het bezoek aan de dokter dient ofwel om een vroege behandeling te beginnen of om de patiënt gerust te stellen, aangezien een relatief veel onschadelijkere ziekte achter de symptomen kan zitten. Het eerste aanspreekpunt is altijd de huisarts, die de patiënt eventueel doorverwijst naar een radioloog of neuroloog. Zelfs nadat de behandeling is voltooid, is een bezoek aan de arts verplicht in het geval van pilocytisch astrocytoom. Hun primaire doel is om een herhaling vroegtijdig op te sporen en deze onmiddellijk te behandelen. De gevolgen van therapieën kunnen ook een doktersbezoek vereisen. Straling en chemotherapie kan veroorzaken 피로 of immuundisfunctie. Voor sommige patiënten is de diagnose pilocytisch astrocytoom ook zo stressvol dat ze psychologische ondersteuning nodig hebben. Psychologen, psychotherapeuten en psychooncologen zijn hier de aangewezen contactpersonen. Een hersentumor kan tekorten veroorzaken in de motorische en spraakgebieden, die na verwijdering nog steeds kunnen optreden. Ook hier bent u bij de dokter aan het juiste adres. Hij of zij herkent het verband tussen tekorten en de onderliggende ziekte en verwijst de patiënt door naar medisch specialisten. Logopedisten, fysiotherapeuten en ergotherapeuten zijn in deze context het juiste adres voor de patiënt.
Behandeling en therapie
De therapie van een pilocytisch astrocytoom hangt af van de locatie en de symptomen die optreden. Als de locatie gunstig is, moet de tumor zeker worden verwijderd. In dit geval is er ook een grote kans op volledige uitroeiing. Als dit lukt, geneest de ziekte volledig. Soms is de tumor echter zo ongunstig gelegen dat een operatie niet mogelijk is. Dit betreft vaak hersenstam gliomen. In dit geval is straling de voorkeursbehandeling. In elk geval moeten niet-operabele tumoren worden gecontroleerd door constant MRI-onderzoek. Hetzelfde geldt voor tumoren die geen symptomen veroorzaken. Bij sommige tumoren is het langdurig doorprikken van de met vloeistof gevulde cysten voldoende. Vaak hebben de uitgebreide cysten de grootste ruimtebehoefte en hebben ze een storend effect op het aangrenzende weefsel. Hoewel de tumor goedaardig is, moet deze indien mogelijk op de lange termijn toch worden verwijderd, omdat deze onherstelbare schade kan toebrengen aan aangrenzend weefsel als het blijft uitzetten. De prognose van pilocytisch astrocytoom hangt van verschillende factoren af. Deze factoren zijn onder meer locatie, groeisnelheid, algemeen voorwaarde van de patiënt, en de mogelijkheid van volledige uitroeiing. Na volledige excisie van de tumor is herhaling uitgesloten. Kwaadaardige degeneratie is uiterst zeldzaam bij dit type tumor. Als de tumor echter niet volledig kan worden verwijderd, zal de resterende tumor opnieuw groeien. Maar zelfs dit groeit heel langzaam, zodat zelfs in deze gevallen het overlevingspercentage op lange termijn erg hoog is. Alleen in gevallen van hersenstam glioom dat niet kan worden geopereerd, is de prognose slecht, met een overlevingskans van vijf jaar van niet meer dan 30 procent.
Vooruitzichten en prognose
Pilocytisch astrocytoom is een hersentumor die in principe moet worden gesloten Grensverkeer, of het nu is verwijderd of alleen wordt waargenomen. het is een goedaardige tumor met langzame groei die gewoonlijk een veel betere prognose heeft dan een kwaadaardige hersentumors Desalniettemin zijn er complicaties die de vooruitzichten negatiever kunnen maken. Deze omvatten groei gedurende decennia, die de massa om geleidelijk te groot te worden. Daarom is het verwijderen van de vaak goed afgebakende tumor qua vooruitzichten vaak de beste optie als de locatie van de hersentumor dit toelaat. De prognose bij pilocytisch astrocytoom hangt kritisch af van de locatie. Als de tumor kan worden verwijderd zonder belangrijke structuren aan te tasten, is de prognose vaak erg goed. Omgekeerd zijn de vooruitzichten iets minder gunstig. De prognose hangt ook af van het al dan niet optreden van een recidief na de operatie. Complicaties moeten ook in de prognose worden meegenomen. Als de tumor tot faalverschijnselen heeft geleid, zijn deze na een operatie niet altijd volledig omkeerbaar. De operatie kan ook leiden aan beperkingen, bijvoorbeeld in motoriek en spraak. In dit geval is goede therapeutische zorg, bijvoorbeeld door fysiotherapeuten of logopedisten, ook nuttig voor de patiënt voor verdere perspectieven.
het voorkomen
Preventie van pilocytisch astrocytoom is volgens de huidige kennis niet mogelijk. De ziekte is erfelijk. Als de ziekte al is voorgekomen in de familie of verwanten, kan het risico van overerving voor het nageslacht worden opgehelderd in het kader van een genetisch consult bij de mens.
Follow-up
Follow-up en revalidatie behoren tot de onmisbare componenten van de behandeling van pilocytisch astrocytoom. De primaire taak van tumor nazorg is het vroegtijdig opsporen of voorkomen van een recidief van de hersentumor. Bovendien moeten mogelijke secundaire of gelijktijdige symptomen worden geïdentificeerd en dienovereenkomstig worden behandeld. Tot slot biedt nazorg niet alleen ondersteuning bij lichamelijke klachten, maar ook bij psychische of sociale problemen die door de ziekte of de behandeling ervan worden veroorzaakt. Vervolgonderzoeken spelen een belangrijke rol bij de nazorg. EEN MRI (MRI) wordt uiterlijk drie maanden na het einde van therapie Verdere controle-onderzoeken vinden plaats met tussenpozen van zes tot twaalf maanden. Na drie jaar vindt er elke twee jaar een vervolgonderzoek plaats. Indien nodig kunnen ook endocrinologische, klinische neurologische of oftalmologische onderzoeken worden uitgevoerd. In het geval dat het pilocytische astrocytoom tijdens de operatie niet volledig kan worden verwijderd, zal de resterende goedaardige tumor dat wel doen groeien nogmaals, maar dit gebeurt heel langzaam. Om deze reden is het overlevingspercentage op lange termijn relatief hoog. Als het astrocytoom echter met succes volledig wordt verwijderd, treedt herhaling meestal niet op. Tijdens de follow-up hebben veel patiënten baat bij regelmatige bezoeken aan een steungroep. Daar hebben ze de mogelijkheid om informatie uit te wisselen met andere getroffen individuen, wat vaak een grote hulp is. Het contacteren van een steungroep is al mogelijk tijdens de behandelperiode.
Wat u zelf kunt doen
Pilocytisch astrocytoom als goedaardige hersentumor wordt operatief verwijderd als eerste keuze als de situatie daarvoor gunstig is. Desalniettemin kunnen patiënten ook bijdragen aan hun welzijn door zelfhulp in het dagelijks leven. Dit geldt enerzijds voor de nazorg, waarbij een stabilisatie op fysiek gebied wordt beoogd, maar ook de psychische situatie kan worden verbeterd door maatregelen Beide zullen hieronder bij wijze van voorbeeld worden toegelicht. Op fysiek gebied is na een operatie de nazorg van de wondaandoeningen in samenwerking met de behandelende artsen van belang. Als het pilocytische astrocytoom zich bevond in een gebied dat werd beschadigd door de tumorgroei of de operatie, zijn er maatregelen voor de best mogelijke regeneratie, waarbij de patiënt actief kan deelnemen aan het dagelijks leven. Als de motorische vaardigheden bijvoorbeeld beperkt zijn, kunnen oefeningen onder begeleiding van een fysiotherapeut thuis worden uitgevoerd. Hetzelfde geldt voor spraakoefeningen die worden aanbevolen door de logopedist voor spraakstoornissen Over het algemeen is een gezonde levensstijl met voldoende slaap, voldoende drinken en gedoseerde lichaamsbeweging ook aan te raden voor het verhogen van het algemeen welzijn. Als de patiënt psychologische ondersteuning nodig heeft, bijvoorbeeld omdat de diagnose hersentumor moeilijk te verwerken is, is het vaak nuttig om naar een zelfhulpgroep te gaan, maar ook psychologische begeleiding of praten met vrienden en familie kan helpen.
